再生障碍性贫血PPT.ppt
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1、再生障碍性贫血肝病科 杨江红 1病例l患者,患者,1474102,男,男,68岁岁l诊断为继发性再生障碍性贫血诊断为继发性再生障碍性贫血2病史病史主诉:乏力、纳差,活动后心悸、气促伴发热一月余简要病史:患者自诉一月前无明显诱因出现乏力、活 动量较前明显减少,纳差,进食量为原食量的1/3,上楼后出现胸闷、气促,有发热,于每晚8时左右 出现,最高体温为38.9,就诊血液科,症状未明 显改善即出院,上述不适反复发作后收住我科,有腔隙性脑梗病史,曾做双侧髋关节置换术。3病史病史体格检查:体温:36。C,脉搏94次/分,呼吸20次/分,血压99/54mmHg,体重81kg,疼痛评分3分,神志清,表情淡漠
2、,被动体位,慢性病容辅助检查:血常规:白细胞1.9*109/L、红细胞3.16*109/L、血 小板67*109/L、游离三碘甲状腺原氨酸1.97pg/ml,三碘甲状腺原氨酸0.6ng/ml,甲状腺素4.01ug/dl,直胆9.7ummol/l,间胆3.6 ummol/l,白蛋白31.4g/l,B超示:肝脏弥漫性改变,脾大并脾实质内多发低回 声灶。4病情发展病情发展 体温最高达38.6,血常规:白细胞最低降至1.0*109/L、红细胞2.71*109/L、血小板 15*109/L,血红蛋白83g/L,心电图示阵发性房颤 5再生障碍性贫血一、概述一、概述 概念概念:简称再障,是由多种原因导致简称
3、再障,是由多种原因导致造血干细胞造血干细胞数量减少和(或)功能障碍数量减少和(或)功能障碍所引起的一类贫血,所引起的一类贫血,又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要为又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要为骨骨髓造血功能低下,进行性贫血、感染、出血和髓造血功能低下,进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。全血细胞减少。6发病情况发病情况:在我国为少见疾病,占住院总人数在我国为少见疾病,占住院总人数0.02%0.14%,发病率,发病率7.4/(10万人口万人口年)年)急性再障年龄、性别波动较大,以青壮年急性再障年龄、性别波动较大,以青壮年居多。慢性再障男性发病率高于女性,男、女居多。慢性再障男性发病率
4、高于女性,男、女慢性再障发病率在老年期(慢性再障发病率在老年期(5060岁)均有明显岁)均有明显高峰。高峰。7分类l遗传性再障遗传性再障l获得性再障获得性再障l重型再障重型再障l非重型再障非重型再障8二、病因及发病机制二、病因及发病机制1、病因、病因原发性原发性找不到明确原因找不到明确原因继发性继发性药物、化学、物理、病毒感染等药物、化学、物理、病毒感染等(1)药物引起)药物引起剂量有关:药物毒性引起,抗肿瘤药剂量有关:药物毒性引起,抗肿瘤药剂量无关:过敏,持续不可逆,氯霉素剂量无关:过敏,持续不可逆,氯霉素(2)化学物质:苯,影响造血母细胞)化学物质:苯,影响造血母细胞DNA、RNA合成,合
5、成,损害染色体。油漆、塑料、染料。损害染色体。油漆、塑料、染料。9(3)物理因素:)物理因素:X射线、射线、Y射线,阻碍射线,阻碍DNA的复制的复制 而抑制细胞的有丝分裂,使造血干细胞的数量而抑制细胞的有丝分裂,使造血干细胞的数量 减少减少(4)病毒感染:风疹病毒、)病毒感染:风疹病毒、EB病毒、流感病毒及病毒、流感病毒及 肝炎病毒(非甲非乙肝炎病毒)肝炎病毒(非甲非乙肝炎病毒)(5)其他:)其他:PNH、SLE、胸腺瘤、慢性肾衰等等、胸腺瘤、慢性肾衰等等102、发病机制、发病机制(1)造血干细胞内在缺陷(种子学说):造血)造血干细胞内在缺陷(种子学说):造血 干细胞自我复制和分化的能力减弱或
6、消失干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失 ,造血干细胞质和量的异常。,造血干细胞质和量的异常。(2)造血微环境的异常(土壤学说):骨髓)造血微环境的异常(土壤学说):骨髓“脂肪化脂肪化”和局部结构组织的病理变化。和局部结构组织的病理变化。(3)免疫异常(免疫学说):)免疫异常(免疫学说):T淋巴细胞数量淋巴细胞数量 与功能异常。与功能异常。11三、病理三、病理1、造血组织减少:全身红髓容量减少,黄、造血组织减少:全身红髓容量减少,黄 骨髓代替红骨髓骨髓代替红骨髓2、造血细胞减少,非造血细胞增多、造血细胞减少,非造血细胞增多3、全身淋巴组织萎缩,脾缩小。、全身淋巴组织萎缩,脾缩小。1/6病人出病
7、人出 现肝、脾、淋巴结髓外造血,多见于儿童现肝、脾、淋巴结髓外造血,多见于儿童12四、护理评估四、护理评估(一)健康史(一)健康史1、药物及化学物质接触史、药物及化学物质接触史2、射线接触史、射线接触史3、病毒感染情况、病毒感染情况4、是否存在可引起再障的其他疾病、是否存在可引起再障的其他疾病13(二)临床表现(二)临床表现1、急性再障、急性再障起病急,发展迅速,不经有效治疗多起病急,发展迅速,不经有效治疗多 在一年内死亡在一年内死亡(1)出血出血:皮肤、粘膜,呼吸道、消化道、眼底、:皮肤、粘膜,呼吸道、消化道、眼底、颅内等颅内等(2)感染感染:口腔、呼吸道,易发展为败血症,坏:口腔、呼吸道,
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