神经病学重点.doc

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神经病学重点
（12级临床医学三明班根据黄炜彬重点整理）
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1.古茨曼综合征的定义
2.三偏综合征的定义
3.Wallenberg综合征的定义
4.Horner综合征的定义
5.闭锁综合征的定义
6.脊髓节段与锥骨的关系
7.牵张反射的定义
8.脊髓半切综合征的定义
9.颈膨大和腰膨大的定义
10.Willis环的定义
11.视神经不同部位损害所产生的视力障碍（选择）
12.Hunt综合征的定义
13.周围性面瘫和中枢性面瘫的鉴别。
14.真性球麻痹和假性球麻痹的鉴别。真性球麻痹的定义。
15.Broca失语、Wernicke失语、命名性失语的病损位置。（选择）
16.周围性眼球震颤和中枢性眼球震颤的鉴别。
17.上运动神经元和下运动神经元瘫痪的鉴别。
18.肌力的分级。
19.巴宾斯基征的检查方法及其等位征。
20.脑膜刺激征的定义。
21.Froin综合征的定义。
22.TIA的定义及一般特点。
23.椎基底动脉系统TIA的临床表现。
24.缺血半暗带的定义。
25.Weber综合征（大脑脚综合征）的定义。
26.椎基底动脉闭塞的表现。
27.脑梗死和脑出血的鉴别。
28.脑梗患者静脉溶栓的适应症。
29.常见的腔隙综合征。
30.脑桥出血的临床表现。
31.脑出血最常见的原因及最常见的部位。（选择）
32.脑出血的治疗原则。
33.蛛网膜下腔出血最常见的病因。（选择）
34.蛛网膜下腔出血的并发症及治疗原则。
35.蛛网膜下腔出血与脑出血的鉴别。
36.单纯疱疹病毒性脑炎的脑脊液特点、诊断标准及治疗原则。
37.MS的临床分型、诊断标准、治疗原则。
38.PD的四大症状、诊断标准、药物治疗类别。
39.开关现象的定义。
40.癫痫按病因分类、癫痫发作的分类。
41.Jackson发作的定义、Todd麻痹的定义。
42.癫痫诊断的三步原则。
43.癫痫发作与假性癫痫的鉴别。
43.癫痫常用的药物治疗及其副作用。
44.癫痫持续状态的定义及治疗原则。
45.急性脊髓炎的诊断标准及治疗原则。
46.慢性脊髓压迫征的分期及临床表现。
47.扳机点的定义。
48.特发性面神经麻痹的治疗原则。
49.吉兰巴雷综合征的诊断标准及治疗原则。
50.重症肌无力的临床表现、辅助检查、肌无力危象及处理原则。
51.低钾性周期性瘫痪的诊断标准。（选择）
52.进行性肌营养不良的分型。
53.Gower征的表现。
1. 古茨曼综合征的定义
答：优势侧边角回受损，表现为计算不能、手指失认、左右不辨、书写不能有时可伴有失读。
2. 三偏综合征的定义
答：即完全性内囊损害，其表现为偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲。
3. Wallenberg综合征的定义
答：即延髓背外侧综合症，其主要表现为：眩晕、恶心、呕吐、眼震，病灶侧软腭咽喉肌肉瘫痪，Horn征综合征，交叉性感觉障碍。
4. Horner综合征的定义
答：即颈交感神经麻痹综合征，由颈上交感神经节后纤维受损导致，其主要症状为：眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小、同侧面部少汗或无汗。
5. 闭锁综合征的定义
答：即为去传出状态，病变位于脑桥基底部，双侧皮质脊髓束和皮质脑干束均受累，患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，仅能以瞬目和眼球垂直运动示意与周围建立联系。
6. 脊髓节段与锥骨的关系
答：颈髓节段较颈椎高一个椎骨，上中段胸髓较相应胸椎高两个椎骨，下胸髓则高出三个椎骨，全部腰髓则位于第10-12胸椎，骶髓位于12胸椎和1腰椎水平。（神经病学书跟系解书有出入，系解书C1-C4完全对应）
7. 牵张反射的定义
答：牵张反射指骨骼肌受到外力牵拉时引起受牵拉的同一肌肉收缩的反射活动，包括腱反射和肌紧张。
8. 脊髓半切综合征的定义
答：脊髓半切综合征是指受损平面以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍及对侧痛温觉障碍。
9. 颈膨大和腰膨大的定义
答：颈膨大位于C5-T2、腰膨大位于L1-S2，分别发出支配上肢和支配下肢的神经根。
10. Willis环的定义
答：即大脑中动脉环，由两侧大脑前动脉起始段，两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前后交通动脉联通形成，使颈内动脉系统与椎基底动脉系统相交通。
11. 视神经不同部位损害所产生的视力障碍（选择）
答：①、视神经：同侧视力下降或全盲
②、视交叉：外侧部——同侧眼鼻侧视野缺损，正中部——眼颞侧偏盲，全部损害——全盲
③、视束：双眼对侧视野同向性偏盲，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失
④、视辐射：全部受损——双眼对侧视野同侧偏盲，部分受损——象限盲（与部位相反）
⑤、枕叶视中枢：一侧皮质中枢局限性病变：对侧象限盲，一侧完全损害：对侧偏盲。刺激性损害：对侧视野闪光型幻视。枕叶前部：视觉失认

12.Hunt综合征的定义
答：Hunt综合征即耳带状疱疹，是由水痘-带状疱疹病毒感染所致的疾病。因面神经膝状神经节受感染所引起的一组特殊症状，主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，可出现同侧周围性面瘫，伴有听力和平衡障碍。
12. 周围性面瘫和中枢性面瘫的鉴别。
答： 中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别
周围性面神经麻痹 中枢性面神经麻痹
面瘫程度 重，一般为全面瘫 轻，下半部面瘫
症状表现 皱额浅或消失 正常
闭眼不能 正常
鼻唇沟浅或消失 浅
口角下坠 下坠
恢复速度 缓慢 较快
常见病因 面神经炎 脑血管疾病及脑部肿瘤
13. 真性球麻痹和假性球麻痹的鉴别。真性球麻痹的定义。
答： 真性球麻痹 假性球麻痹
病变部位 舌咽，迷走神经下运动神经元 双侧皮质脑干束
下颌反射 消失 亢进
咽反射 消失 存在
强哭强笑 无 有
舌肌萎缩 常有 无
双侧锥体束征 无 常有
其中真性球麻痹的定义为：迷走、舌咽神经彼此接近，常同时损伤，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失的症状，称为真性球麻痹。
14. Broca失语、Wernicke失语、命名性失语的病损位置。
答：Broca失语为表达性失语或运动性失语，为优势侧额下回后部病变引起。Wernicke失语：又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起
15. 周围性眼球震颤和中枢性眼球震颤的鉴别。
答：
16. 上运动神经元和下运动神经元瘫痪的鉴别。
答： 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪
瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主
肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 降低，呈弛缓性瘫痪
浅反射 消失 消失
腱反射 增强 减弱或消失
病理反射 阳性 阴性
肌萎缩 无或有轻度废用性肌萎缩 明显
皮肤营养障碍 多数无障碍 常有
肌束颤动或肌纤维颤动 无 可有
肌电图 神经传导速度正常，无失神经电位 神经传导速度异常，有是失
神经电位
17. 肌力的分级。
答：0级 肌肉完全麻痹，触诊肌肉完全无收缩力 Ⅰ级 肌肉有主动收缩力，但不能带动关节活动。Ⅱ级 可以带动关节水平活动，但不能对抗地心引力。Ⅲ级 能对抗地心引力做主动关节活动，但不能对抗阻力 肢体可以克服地心吸收力，能抬离床面。Ⅳ级 能对抗较大的阻力，但比正常者弱。Ⅴ级 正常肌力 。
18. 巴宾斯基征的检查方法及其等位征。
答：患者仰卧，髋、膝关节伸直，检查者左手握踝上部固定小腿，右手持钝尖的金属棒自足底外侧从后向前快速轻划至小趾根部，再转向拇趾侧。正常出现足趾向跖面屈曲，称巴宾斯基征阴性。如出现拇趾背屈，其余四趾成扇形分开，称巴宾斯基征阳性。
巴宾斯基征等位征为：Chaddock、Oppenheim、Gordon、Gonda、Scheaffer征。
19. 脑膜刺激征的定义。
答：脑膜刺激征是脑膜病变所引起的一系列症状，包括颈强直、Kernig征、Brudzinski征。
20. Froin综合征的定义。
答：椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L，黄色的脑脊液流出后自动凝结，称为Froin综合征。
21. TIA的定义及一般特点。
答：是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损临床症状一般不超过1小时，最长不超过24小时，且无责任病灶的证据。其一般特点为：突然、短暂、不留后遗症。
22. 椎基底动脉系统TIA的临床表现。
答：①、眩晕，平衡障碍，眼球运动异常和复视。②、跌倒发作：患者转头或仰头，下肢突然失去张力而跌倒，无意识丧失，很快自行站起。③、短暂性全面遗忘症：短时间记忆丧失，一般持续数小时，发作时时间地点定向障碍，但谈话，书写和计算能力正常，对此有自知力。④、双眼视力障碍发作：暂时性皮质盲。
23. 缺血半暗带的定义。
答：动脉粥样硬化性血栓性脑梗死的梗死灶中心区周围存在一个缺血边缘区，该区域为缺血半暗带，因为存在侧支循环，尚有大量存活的神经元，如果能在短时间内迅速恢复血供，该区域神经细胞的损伤是可逆的。
24. Weber综合征（大脑脚综合征）的定义。
答：Weber综合征是指一侧中脑大脑脚脚底损害，损伤动眼神经和锥体束，从而出现的动眼神经麻痹与偏瘫同时存在的一种特殊症候群。
25. 椎基底动脉闭塞的表现。
答：引起脑干梗死，眩晕，呕吐，四肢瘫痪，共济失调，肺水肿，消化道出血，昏迷高热以及：
① 、闭锁综合征：双侧脑桥基底部梗死
② 、脑桥腹外侧综合症：同侧面展N麻痹，对侧偏瘫
③、脑桥腹内侧综合征：同侧周围性面瘫，对侧偏瘫，双眼向病变侧同向运动不能
④、基底动脉尖综合征：眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍
⑤、延髓背外侧综合症：眩晕，声嘶，吞咽困难，交叉性感觉障碍，共济失调，Horner征
26. 脑梗死和脑出血的鉴别。

27. 脑梗患者静脉溶栓的适应症。
答：其适应症为：年龄18-80岁，临床诊断急性缺血性卒中，发病至静脉溶栓治疗时间＜4.5小时，影像检查排除颅内出血、患者及其家属签署知情同意书。
28. 常见的腔隙综合征。
答：①纯运动性轻偏瘫。②纯感觉性卒中：偏身感觉缺失。③共济失调性轻偏瘫：下肢重于上肢。④构音障碍—手笨拙综合征。⑤感觉运动性卒中：偏身感觉障碍，轻偏瘫。
29. 脑桥出血的临床表现。
答: ①、大量出血：破入第四脑室——迅速昏迷，双侧针尖样瞳孔，呕吐咖啡样胃内容物，中枢性高热，中枢性呼吸障碍，眼球浮动，四肢瘫痪，去大脑强直。
②、少量出血：交叉性瘫痪和共济失调性瘫痪，两眼向病灶侧凝视麻痹或核间性眼肌麻痹。
30.脑出血最常见的原因及最常见的部位。（选择）
答：脑出血最常见的原因为高血压合并细小动脉硬化，最常见的出血部位是基底核核壳区及内囊区。
32.脑出血的治疗原则。
答：脑出血的治疗原则为：安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防止继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率，减少复发。
33.蛛网膜下腔出血最常见的病因。（选择）
答：其最常见的原因为：颅内动脉瘤。
34.蛛网膜下腔出血的并发症及治疗原则。
答：其常见并发症为：再出血、脑血管痉挛、急性或亚急性脑积水、其他（癫痫发作等）。其治疗原则为：防止再出血、降低颅内压、防止继发性脑血管筋挛、减少并发症、寻找出血原因、治疗原发病、预防复发。
35.蛛网膜下腔出血与脑出血的鉴别。

36.单纯疱疹病毒性脑炎的脑脊液特点、诊断标准及治疗原则。
答：其诊断标准（含脑脊液特点）为1、口唇或生殖道疱疹史，或本次发病有皮肤、黏膜疱疹；2、起病急、病情重，有发热、咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状；3、明显精神行为异常、意识障碍、抽搐以及早期出现的局灶性神经系统损害体征；4、CSF红、白细胞数增多，糖、氯化物正常；5、EEG以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常；6、头颅CT/MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶；7、特异性抗病毒药物治疗有效支持诊断。其治疗原则为：1、抗病毒药物治疗 2、免疫治疗3、肾上腺皮质激素治疗4、抗菌治疗 5、对症支持治疗
37.MS的临床分型、诊断标准、治疗原则。
答：MS的分型为：复发缓解型MS（最常见）、继发进展型MS、原发进展型MS、进展复发型MS。其诊断标准为：1、从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶；2、起病年龄在10～50岁之间；3、有缓解与复发交替的病史，每次持续24h以上；或呈缓慢进展方式 而病程至少1年以上；4、可排除其他疾病。
38.PD的四大症状、诊断标准、药物治疗类别。
答：①、运动症状：常始于一侧上肢，逐渐累及同侧下肢，再波及对侧上肢及下肢。1）静止性震颤：首发，多始于一侧上肢，静止明显，紧张加剧，入睡消失。典型症状为搓丸样。一侧肢体运动，另一侧肢体震颤更明显。2）肌强直：被动运动关节时阻力增高（铅管样强直），均匀的阻力中出现断续停顿（齿轮样强直）特殊屈曲姿势：头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收。3）运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢，笨拙面具脸：面容呆板，双眼凝视，瞬目减少。写字过小征：写字越写越小。4）姿势步态障碍：平衡功能减退，姿势反射消失引起的姿势步态不稳，易跌跤。冻结现象：行走时全身僵住。慌张步态：迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步。②、自主神经功能障碍：便秘，出汗异常，溢脂性皮炎，性功能减退，体位性低血压
其诊断标准为：①、中老年发病，缓慢进展性病程。②、偏侧起病。③、必备运动迟缓及至少具备静止性震颤，肌强直或姿势平衡障碍中的一项。④、左旋多巴治疗敏感。
药物治疗原则为：①、小剂量开始，缓慢递增。②、遵循一般原则，也考虑个体化特点。③、药物治疗的目的是延缓疾病进展，控制症状，延长症状控制的年限，尽量减少不良反应和并发症。
其药物分类为：抗胆碱能药物，金刚烷胺，多巴胺替代，多巴胺能受体激动剂。
39.开关现象的定义。
答：使用左旋多巴类药物治疗的患者的症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动，可反复迅速交替出现多次。这种变化速度非常快，且不可预测，如同电源开关一样。
40.癫痫按病因分类、癫痫发作的分类。
答：癫痫按病因分类为: 症状性癫痫，特发性癫痫，隐源性癫痫三类。按发作可分为：部分性发作（单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性发作继发全面性发作），全面性发作（全面强直-痉挛发作、强直性发作、阵挛性发作、失神性发作）。
41.Jackson发作的定义、Todd麻痹的定义。
答：Jackson发作是指异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部发展（由手到口）。Todd麻痹是指：严重部分运动性发作在发作后可留下短暂性肢体瘫痪（0.5-36h）。
42.癫痫诊断的三步原则。
答：三部原则为：首先明确发作症状是否为癫痫发作。其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征。最后明确发作的病因是什么。
43.癫痫发作与假性癫痫的鉴别。

43.癫痫常用的药物治疗及其副作用。
答：癫痫常用药物为：①、苯妥英钠：大发作和局限性发作的首选药，其副作用为：局部刺激、齿龈增生、神经系统反应、血液系统反应、骨骼系统反应、过敏反应。
②、卡马西平：大发作、单纯性局限性发作首选药之一。其副作用为：眩晕、视力模糊、恶心呕吐、共济失调、手指震颤、水钠储溜等。
③、扑米酮（扑痫酮）：用于无效患者。副作用为：中枢神经系统症状。
④、乙琥胺：失神性发作的首选药。副作用为：胃肠道反应、中枢神经系统症状。
⑤、丙戊酸钠：广谱抗癫痫药，大发作合并小发作的首选药。副作用为：消化道症状。
⑥、地西泮：癫痫持续状态首选药。副作用为呼吸抑制。
44.癫痫持续状态的定义及治疗原则。
答：癫痫持续状态是指：癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。
45.急性脊髓炎的诊断标准及治疗原则。
答：其诊断标准为：①、急性起病。②、病前有感染或预防接种史。③、迅速出现的脊髓横贯性损害。④、结合脑脊液检查和MRI检查做出诊断。其治疗原则为：早期诊断、早期治疗、精心护理、早期康复训练。
46.慢性脊髓压迫征的分期及临床表现。
答：其分期为：根痛期（神经根痛及脊膜的刺激症状）。脊髓部分受压期（可表现为脊髓半切综合征）。脊髓完全受压期（脊髓完全横贯性损伤的症状和体征）。其临床表现主要为：①、神经根症状：根痛和局限性运动障碍，早期症状的分布部位对脊髓受压的定位诊断很有价值。②、感觉障碍：髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段，髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区（S3-S5）保留至最后受累，称为“马鞍回避”。③、运动障碍：一侧受压引起以下同侧肢体痉挛性瘫痪，肌张力增高。双侧受压初期呈伸直样痉挛性瘫痪，晚期呈屈曲样痉挛性瘫痪。④、反射异常。⑤、自主神经症状。⑥、脊髓刺激症状。
47.扳机点的定义。
答：“扳机点”即为三叉神经痛患者口角，鼻翼，颊部或舌部敏感区，轻触或刺激这些部位可激发疼痛发作。
48.特发性面神经麻痹的治疗原则。
答：其治疗原则为：①、改善局部血液循环。②、减轻面神经水肿。③、缓解神经受压。④、促进神经功能恢复。
49.吉兰巴雷综合征的诊断标准及治疗原则。
答：其诊断标准为：①、常有前驱感染史，急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。②、对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减弱或消失。③、可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。④、脑脊液出现蛋白-细胞分离现象：蛋白含量增高而细胞数目正常。⑤、电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延迟，传导速度减慢，F波异常，传导阻滞，异常波形离散。⑥、病程有自限性。其治疗原则为：①、一般治疗：抗感染，呼吸道管理，营养支持，对症治疗及治疗并发症。②、免疫治疗：血浆交换，免疫球蛋白静脉注射，糖皮质激素激素。③、神经营养：B族维生素。
④、康复治疗：神经功能康复锻炼，预防失用性肌萎缩。
50.重症肌无力的临床表现、辅助检查、肌无力危象及处理原则。
答：其临床表现为：①、受累骨骼肌呈现病态疲劳，肌无力晨轻暮重。②、受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累，首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，但瞳孔括约肌不受累。③、重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助透气，是致死的主要原因。④、胆碱酯酶抑制剂治疗有效。⑤、病程特点：起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替，晚期病人休息后不能完全恢复。
其辅助检查有：①、重复神经电刺激（RNES）：低频（3-5HZ）与高频（10HZ）以上重复刺激尺神经、正中神经和副神经等运动神经，肌电图明显改变为：动作电位幅第五波比第一波在低频刺激时递减10%以上或高频刺激递减30%以上）。②、单纤维肌电图（间隔时间延长）。③、ACHR抗体滴度检测（升高）。④、胸腺CT、核磁共振：（增生、肥大）⑤、其他（可有T3,T4增高）。
肌无力危象的处理原则为：①、首先要维持呼吸道通畅，气管插管及气管切开。②、控制感染。③、鉴别危象的类型：肌无力危象（疾病发展所致，由于抗胆碱酯酶药量不足，补药后减轻可诊断），胆碱能危象（抗胆碱酶抑制剂过量引起肌无力加重，抑制剂不良反应：静注依酚氯铵，停药，待排除后重新调整剂量），反拗危象（抗胆碱酯酶抑制剂不敏感而出现的严重呼吸困难：停药，气管切开插管，类固醇激素治疗，恢复后调整药量）。
51.低钾性周期性瘫痪的诊断标准。（选择）
答：①、常染色体显性遗传或散发，突发四肢迟缓性瘫痪，近端为主。②、无神经支配肌肉损害，无意识障碍或感觉障碍。③、数小时到一日达到高峰。④、结合检查发现血钾降低，心电图低钾性改变。⑤、经补钾治疗后肌无力迅速好转可诊断。
52.进行性肌营养不良的分型。
答：根据分型可分为九种：假肥大型（DMD、FSHD）、面肩肱型、肢带型、Emery-Dreifuss、先天型、眼咽型、眼型、远端型。其中，DMD最常见。
53.Gower征的表现。
答：其表现为患儿自仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧位依次屈膝关节和髋关节，用手支撑躯干成俯跪位然后以双手及双腿共同支撑躯干，再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力，身体呈深鞠躬位，最后双手攀附下肢缓慢起立。
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