2017ACCAHAHRS晕厥诊断与处理指南解读.docx
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201 7ACC/AHA/HRS 晕厥诊断与处理指南解读 刘文玲 作者单位:100044 北京市, 北京大学人民医院 通讯作者: 刘文玲 Email:wlliu@ 中图分类号:R54 文献标识码:C 文章编号:1000-3614( 2017)增刊 -0052-09 doi: 10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 增刊 .014 关键词 指南; 晕厥; 心律失常 2017 年 3 月 , 美国心脏病学会( ACC) / 美国心 脏协会( AHA) / 美国心律协会( HRS)联合在线颁布 了首个美国晕厥诊断与处理指南 [1] 。 指南编写委员 会复习 了 MEDLINE、 EMBASE 和 Cochrane 的 大量 相关循证医学证据 , 回顾以前被 ACC/AHA 和其他组 织机构发表的和晕厥相关的文章, 在此基础上编写 了该指南。 编写委员会由晕厥相关的临床专家组成, 包括心脏病专家、 电生理专家、 神经科专家、 急诊 专家和儿科专家。 ACC/AHA/HRS 旨在制定一个可 疑晕厥的成人和儿童患者的治疗的现代、 易行、 简 洁的指南, 为心脏病、 心律失常、 神经科、 急诊科、 普通内科、 老年科、 运动医学医生和其他涉及疾病 的保健人员提供切实可行的指导建议。 由于晕厥是 一个症状, 编委会尽可能的考虑大量能引起晕厥的 情况。 因为在某些人群, 晕厥和心原性猝死( SCD) 相关, 指南强调危险分层并在合适的时机预防 SCD。 指南强调对晕厥患者应集中管理, 例如晕厥管理单 元。 编委会采纳了与晕厥相关的 ACC / AHA 其他指 南的建议, 并避免在新的指南中出现与现有指南建 议的重复。 并通过回顾相关证据来印证相关指南建 议的可靠性, 确认了相关指南在晕厥的推荐上有效 及与时俱进。 相对 2009 年欧洲心脏病学会( ESC) 指南, 该 指南详细阐述了遗传性心律失常和先天性心脏病晕 厥的处理建议, 增加了运动员晕厥患者的评估内容, 某些疾病的建议更具有可操作性。 1 晕厥和晕厥相关概念 与 2009 年 ESC 指南相同, ACC/AHA/HRS 指南 将晕厥定义为一种症状, 表现为突发、 短暂、 完全 性意识丧失, 导致不能维持姿势性张力, 并且能迅 速自 行恢复, 其机制可能是大脑低灌注。 不包括其 他非晕厥引 起意识丧失的临床特征, 比如: 癫痫, 头部外伤, 或貌似意识丧失( 如假性晕厥 )。 虽然 没有像 ESC 指南那样明确排出脑源性短暂意识丧 失, 不过, 在后面的叙述中也强调了晕厥为短暂全 脑灌注降低, 而不是局部降低。 指南不仅明确了晕 厥的定义, 还明确了与晕厥相关的一些概念, 如意 识丧失、短暂意识丧失、先兆晕厥、不明原因的晕厥、 直立位心动过速、 直立位低血压、 心原性( 心血管 性)晕厥、 非心源性晕厥、 反射性( 神经介导性)晕 厥、 血管迷走性晕厥( VVS)、 颈动脉窦综合征、 情 景性晕厥、 体位性心动过速综合征( POTS) 和心理 性假性晕厥。 2 初始评估 指南强调对晕厥患者进行详细的病史询问及体 格检查, 体格检查应包括卧位和坐位, 站立位, 直 立 3 分钟后血压和心率的变化。 应特别注意心率和 节律, 以及杂音、 奔马律、 摩擦音等提示结构性心 脏病的体征, 还应进行基本的神经系统检查, 寻找 局灶性缺损或其他需要进一步神经系统评估或参考 的异常体征。 初始评估流程见图 1。 初始评估中将提示心原性和非心原性晕厥的 临床特征列表 1。 与急诊科晕厥危险分层和临床处 理国际专家共识危险分层基本相同, 但增加了年龄 和性别因素, 并指出 心原性晕厥发作次数少, 一 般 1~2 次, 这意味着发生猝死的几率很高, 晕厥 万方数据 53 中国循环杂志 2017 年 11 月 第 32 卷 Chinese Circulation Journal, November,2017,Vol. 32 Supplment 1~2 次后接下来可能就是猝死。 静息 12 导联心电图 ( ECG)对晕厥患者的初始评估非常有用。 关; 而长期预后则与治疗的有效性和基础疾病的严 重和进展程度有关, 尤其是心源性和终末期疾病。 指南建议把危险分为短期危险( 关系到急诊及 晕厥发生后 30 天内的预后) 和长期危险( 随访到 12 个月 )。 表 2 列出了危险因素。 与以往的晕厥指南 与共识不同, 将男性、 年龄、 肿瘤、 脑血管疾病、 糖尿病、 CHADS-2 评分高和肾功能纳入危险分层。 图 1 晕厥初始评估流程 心原性晕厥相关的临床表现 ◎ 老年( >60 岁 ) ; ◎ 男性; ◎ 存在已知的缺血性心脏病、 结构性心脏病, 既往有心律失常或心 室功能下降; ◎ 短暂的前驱症状( 如心悸), 或无前驱症状突发意识丧失; ◎ 运动中发生晕厥; ◎ 仰卧位发生晕厥; ◎ 晕厥发作次数少( 1 次或 2 次) ; ◎ 心脏检查结果异常; ◎ 有遗传性疾病或早发( <50 岁 )心源性猝死家族史; ◎ 存在已知先天性心脏病; 非心原性晕厥的相关临床表现 ◎ 年轻; ◎ 无心脏疾病病史; ◎ 晕厥仅发生在站立位; ◎ 从卧位或坐位到站立位的体位改变时发生; ◎ 存在前驱症状: 恶心、 呕吐、 发热感; ◎ 存在特定诱因: 脱水, 疼痛, 痛苦刺激, 医疗操作; ◎ 情境因素: 咳嗽、 大笑、 排尿、 排便、 吞咽; ◎ 频繁发作, 有长期晕厥发作的病史且临床特征相似; 表 1 提示心原性和非心原性晕厥的相关病史特征 3 危险评估 晕厥是多种原因引起的一种症状, 引起晕厥的 原因既可能是良性的, 也可能是威胁生命的。 初始 评估时对晕厥进行危险分层对指导治疗和减少长期 患病率和死亡率都非常重要。 晕厥病人的短期预后 主要与造成晕厥的原因和基础疾病急性期可逆性有 短期危险因素( ≤ 30 天) 长期危险因素( > 30 天) 病史: 门诊或急诊室评估 男性 男性 年龄增大( > 60 岁 ) 年龄增大 没有先兆症状 晕厥前无恶心、 呕吐 意识丧失前有心悸 室性心律失常 劳累性晕厥 肿瘤 结构性心脏病 结构性心脏病 心力衰竭 心力衰竭 脑血管疾病 脑血管疾病 心原性猝死家族史 糖尿病 外伤 CHADS-2 评分高 体格检查和实验室检查 出血迹象 异常心电图 持续的生命体征异常 肾小球滤过率降低 异常心电图 肌钙蛋白阳性 表 2 短期和长期危险因素 4 初始评估后的处理 评估者必须决定患者是继续门诊随访还是需要 住院评估。 住院评估的目的是对已发现的严重疾病 进行治疗或原因尚无明确晕厥患者需继续诊断性评 估, 并将需要进一步住院评估和治疗的严重疾病列 表 3。 指南认为在晕厥单元内评估可减少公共医疗 费用, 提高诊断率。 目前我国医院中缺少专门诊断 与治疗晕厥的科室, 个别医院建立了晕厥门诊。 晕 厥患者初始评估后的处理见图 2。 图 2 晕厥患者初始评估后的处理流程 万方数据 54 中国循环杂志 2017 年 11 月 第 32 卷 Chinese Circulation Journal, November,2017,Vol. 32 Supplment 5 进一步评估和诊断 在初始评估后, 根据患者的临床表现和危险分 层, 根据需要和相关检查的功能选择相应的检查方 法。 大撒网式地进行进一步检查, 既浪费又往往无 效。 指南为晕厥进一步检查给出了恰当得的建议。 晕厥的进一步评估和诊断流程见图 3。 晕厥的心血管病因很常见。 如存在显著的心血 管疾病, 晕厥常常与心血管病因相关, 且预后不良。 因此, 这部分晕厥患者的评估和处理中, 心血管检 查是一个至关重要的部分。 另一方面, 心血管检查 中异常发现可能与晕厥本身无因果关系, 这一点很 重要。 确定这些异常的意义, 与晕厥的因果关系, 以及是否值得治疗, 这些都需要临床判断和选择恰 当的心血管检查。 影像学检查: 如果怀疑结构性心脏病, 经胸超 声心动图在选择性晕厥患者中可能有助于诊断。 计 算机断层扫描( CT)和磁共振成像( MRI)在选择性患 者中可能有用。 常规的心脏影像学检查无助于晕厥 患者的评估, 除非在病史、 体检或心电图等初始评 估的基础上怀疑为心脏疾病引起。 运动试验: 对于劳力性晕厥或先兆晕厥, 指 南 首 次对运 动 试验的 价值做了 较全面的 描述, 认为运动负 荷试验在选择性患 者中 有助于明 确 晕厥的 病因。 多种 疾病可导致劳力 性晕厥, 包 括结构性病变, 如 肥厚型梗阻性心肌病和主动 脉瓣狭窄; 冠状动脉异常和肺动脉高压; 离子通 道病如长 QT 综合征( LQTS, 1 型 ) 和儿茶酚胺 敏感性多形性室性心动过速( CPVT)。 为了复制 症状或评价劳力 时血流动力 学反应( 如低血压 ) 进行平板运动试验必须非常小心并在有高级生 命支持的条件下进行。 图 3 晕厥的进一步评估和诊断流程 心律失常 心源性或血管性非心律失常 非心原性情况 ◎ 持续或症状性室性心动过速 ◎ 症状性传导系统疾病或莫氏Ⅱ ° 或Ⅲ° 传导阻滞 ◎ 症状性心动过缓或窦性停搏而非神经介导的晕厥 ◎ 症状性室上性心动过速 ◎ 起搏器 / 埋藏式心律转复除颤器故障 ◎ 遗传性心血管疾病诱发的心律失常 ◎ 心肌缺血 ◎ 严重的主动脉狭窄 ◎ 心脏填塞 ◎ 肥厚性心肌病 ◎ 严重的人工瓣膜功能障碍 ◎ 肺栓塞 ◎ 主动脉夹层 ◎ 急性心力衰竭 ◎ 中到重度左心室功能障碍 ◎ 严重贫血 / 胃肠道出血 ◎ 晕厥导致的重大外伤 ◎ 持续的生命体征异常 表 3 需要进一步住院评估和治疗的严重疾病举例 注: * 适用 于无明显受伤或心血管疾病的初始评估正常患者; 必要 时患者由社区医生随访; † 在所选择的患者中。 CT: 计算机断层扫描; EPS: 电生理检查;MRI: 磁共振成像 ;OH: 直立性低血压;TTE: 经胸超 声心动图 万方数据 55 中国循环杂志 2017 年 11 月 第 32 卷 Chinese Circulation Journal, November,2017,Vol. 32 Supplment 心电监测: 常用于评估心悸或间歇性心律失常, 监测系统的选择和监测时间应该考虑到事件被监测 到的可能性, 以及患者有可能失去能力而不能主动 触发记录系统的可能性。 应根据晕厥事件的发生频 度和特征选择特定的心脏监测设备。 对于怀疑心律 失常性晕厥的患者, 可选择 Holter、 电话传送监测仪、 体外循环记录器、 胸贴记录仪、 院外移动远程监测 设备、 植入式心电监测仪( ICM) 等。 指南对各种设 备的特点和适应人群均做了详细描述。 指出对怀疑 心源性晕厥的住院患者, 持续心电监测有助于诊断。 心脏电生理检查: 对于怀疑心律失常性晕厥的 患者行心脏电生理检查指南做了Ⅱ a 级推荐; 对于 心电图正常、 心脏结构和功能正常的晕厥患者, 不 推荐应用心脏电生理检查来评估晕厥, 除非考虑晕 厥为心律失常所致。 在过去的 20 年间, 对晕厥患 者行心脏电生理检查, 其评估室性心律失常的价 值逐渐减小。 这最主要是因为: 对于缺血性或非缺 血性心肌病, 以及明显左心室功能障碍( 射血分数 ≤ 35%)的患者来说, 植入式心脏除颤器是Ⅰ 类适 应证。 在评估埋藏式心律转复除颤器( ICD) 治疗 时, 对晕厥患者不再需要行心脏电生理检查。 然而, 虽然植入性心脏除颤器可能减少死亡风险, 但并 不能预防晕厥。 对怀疑因室性心律失常以及获得 性非缺血性心脏病的患者来说, 心脏电生理检查 的作用未知。 直立倾斜试验( HUT) :HUT 是诊断 VVS 和延迟 型直立性低血压( OH) 的辅助检查, 指南不仅给出 了建议而且对 HUT 价值做了充分评价( 表 4)。 用直 立倾斜试验评估晕厥患者已有将近 30 年。 由卧位转 为直立位时, 这项试验通过直立位刺激试验评估迷 走反射的敏感性。 倾斜试验的阳性反应指可诱发的 先兆晕厥或晕厥, 与低血压相关, 伴或不伴缓慢心 率( 较少停博)。 对倾斜试验的血流动力学反应决定 了有无心脏抑制、 血管减压或混合反应。 一致认为, 倾斜 70 度、 30~40 min 效果最佳。 可以小剂量注射 异丙肾上腺素或舌下含服硝酸盐类作为辅助用药, 可能提高敏感性, 但特异性降低。 自 主神经功能评估: 神经性直 OH 常见于中枢 或外周自 主神经系统损伤或功能障碍的患者。 应该 寻找病因, 这样才能高效、 精确、 有效的治疗。 神 经性直立性晕厥的一些症状可能与因脱水、 药物以 及心原性或反射性晕厥不同; 神经性直立性晕厥的 症状表现为持续性、 经常发生的进行性全身乏力、 疲劳、 视物模糊、 认知速度减慢、 腿屈曲以及“衣架” 头痛( 因斜方肌缺血致颈基底部三角形区域头痛)用 力、 长期站立、 进食或环境温度增加时可诱发或加 重上述症状。 为了确认特异性神经性直立性低血压 是否为晕厥的原因需进一步完善自 主神经评估。 自 主神经功能评估可以: ( 1) 确定神经性直立性低血压 的原因; ( 2)提供预后信息; ( 3)具有治疗意义。 神经性直立性低血压所致晕厥的原因为中枢或 周围自 主神经系统损害和功能障碍。 中枢性自 主神 经功能退行性变疾病包括多系统萎缩、 帕金森病以 及路易体痴呆。 周围性自 主神经功能障碍可能是由 于部分周围自 主神经退行性变, 如单纯性自 主神经 衰竭; 或伴随其他疾病, 如糖尿病、 神经淀粉样变、 免疫介导性神经病变、 遗传性感觉神经病变以及自 主神经病变, 以及炎症性神经病变。 其他少见神经 性直立性低血压的原因包括: 维生素 B 12 缺乏所致的 周围性神经病变, 神经毒暴露, HIV 以及其他感染 和卟啉症。 神经诊断学: 证据表明, 在晕厥评估和处理方 面, 常规神经学检查的价值非常有限 ; 诊断的成本 很高, 但诊断率低。 建议仅适用于评估晕厥患者, 而不是广泛的一过性意识丧失的患者( 表 5)。 推荐级别 证据水平 建议 Ⅱ a B-R 如果初始评估后诊断尚不明确, 对疑为血管迷走 性晕厥的患者行直立倾斜试验可能有助于诊 断。 Ⅱ a B-NR 当初始评估未明确诊断时, 倾斜试验可能对诊断 晕厥以及延迟性直立性低血压有帮助。 Ⅱ a B-R 直立倾斜试验在特殊患者能够鉴别惊厥性晕厥和 癫痫。 Ⅱ a B-NR 直立倾斜试验有助于假性晕厥的诊断。 Ⅲ无益 B-R 不推荐应用倾斜试验预测血管迷走性晕厥对药物 治疗的反应。 表 4 直立倾斜试验的建议 推荐级别 证据水平 建议 Ⅱ a C-LD 在行倾斜试验期间同时连续监测脑电图和血流动 力学参数有助于鉴别晕厥, 假性晕厥 和癫痫。 Ⅲ无益 B-NR 没有局灶性神经系统发现或头部损伤、 需要进 一步评价时, 不推荐在晕厥患者的常规 评价 中做头部计算机断层扫描( CT) 和磁共振成像 ( MRI)检查。 Ⅲ无益 B-NR 若没有局灶性神经系统发现提示需进一步评估 时, 不推荐在晕厥患者的常规行颈动脉 成像 检查。 Ⅲ无益 B-NR 若晕厥患者没有特异神经系统特征提示癫痫发 作, 评估中不推荐 常规记录 脑电图( EEG)。 表 5 神经诊断学建议 6 心原性晕厥的处理 对心血管疾病相关的晕厥患者与其它原因的晕 万方数据 56 中国循环杂志 2017 年 11 月 第 32 卷 Chinese Circulation Journal, November,2017,Vol. 32 Supplment 厥一样应系统评估。 所有晕厥患者都推荐进行详尽 的病史和体格检查及常规心电图检查, 这些有助于 评估晕厥的发生是否与心血管疾病相关。 对于晕厥 合并有心血管相关疾病的患者管理, 既包括了治疗 导致晕厥的直接原因, 也包括与预后相关的长期治 疗策略。 6.1 心律失常 心律失常是引起晕厥的常见原因, 因此快速准 确地识别心律失常的类别和原因, 对于诊断和评估 预后具有深远意义。 当晕厥患者出现心律失常( 快 速和缓慢的心律失常 ), 而现有的基础检查尚未能 准确地阐明某些心律失常( 例如年轻晕厥患者中的 缓慢型心律失常) 的发生根源。 正确地判断患者晕 厥与心律失常的因果关系往往是亟需解决的难题。 此外, 潜在阵发性快速房性心律失常和室性心动过 速的监测同样十分困难, 需要进一步评估。 缓慢心 律失常、 室上性心动过速、 室性心律失常的处理均 推荐按照目前现有相关指南处理。 心房颤动( AF)也与晕厥相关。 不存在预激综合 征情况下, 快室率 AF 引起的快速心室反应导致晕 厥并不常见。 慢性 AF 患者应接受优化治疗来控制 心室率, 或通过恰当治疗维持窦性心律。 阵发性 AF 患者的晕厥与窦性心律和 AF 交替中异常的神经反 射——血管迷走性反应有关。 对于窦房结功能障碍 的患者, 晕厥通常发生于房颤终止后的长间歇中。 不论持续性还是非持续性的室性心律失常( 单形 性或多形性) 的患者, 均可出现晕厥。 室性心律失常 引起晕厥的机制是多因素的, 包括: 快室率、 室率的 快速变化、 房室传导失协调、 心室非同步、 自律性的 变化以及室性心律失常发生时的体位。 室性心律失常 的患者, 晕厥复发的危险性和长期预后取决于基础心 脏病的严重程度。 对于晕厥且怀疑室性心律失常的患 者, ICD 植入的适应证是基于记录到的致命性室性心 律失常或发展为致命性心律失常危险的大小。 6.2 结构性心脏病 晕厥在有心脏病患者中并不少见。 这些疾病的 诊断与处理推荐按照相关综合性指南执行。 为了拟 定合理的晕厥指南, 编委会首先严格地评估了与晕 厥相关的疾病的 ACC/AHA 指南, 并系统性地回顾 了与晕厥相关的心血管疾病指南之后所有已发表的 文献, 以确保先前相关指南在晕厥处理方面符合目 前观点。 对于缺血性心肌病或非缺血性心肌病而引起的 晕厥的评估包含诊断和预后两方面。 对于晕厥的治 疗, 主要是对特定的病因治疗, 基础心肌病的治疗 可以影响远期预后。 目前已有关于心肌病晕厥患者 的管理指南。 晕厥患者在行心脏电生理检查过程中, 出现起源不明、 但有临床意义的室性心律失常时, 推荐植入 ICD。 对于非缺血性扩张性心肌病合并明 显左室功能障碍的晕厥患者, 推荐植入 ICD。 主动脉瓣狭窄的患者, 在劳力时可能出现晕厥。 主动脉瓣狭窄引起晕厥的机制通常和血流动力学改 变有关, 与心律失常不同, 主动脉瓣狭窄引起晕厥 是由于瓣膜不能完全开放从而使心脏不能维持有效 的心输出量。 近期发表的瓣膜源性晕厥患者的管理 指南指出, 对于已排除其他原因, 确定为主动脉瓣 狭窄引起晕厥的患者, 推荐行主动脉瓣置换术。 编委会检索并回顾了自 2011 年 HCM 相关晕厥 指南以来 MEDLINE 上发表的所有关于晕厥和肥厚 型心肌病( HCM)的文献。 由于目前没有新的证据更 新 2011 年的 HCM 相关晕厥指南, 因此, 编委会依 然支持现有的关于 HCM 相关晕厥管理的指南。 尽 管缺乏相关的随机试验证实, 但注册研究数据一致 表明, 不明原因的晕厥, 是心源性猝死和 ICD 治疗 性放电的独立预测因子。 对于 HCM 患者, 只要出 现了 1 次与心律失常相关的晕厥, 推荐植入 ICD。 指南对致心律失常性右心室心肌病( ARVC)、 结节性心肌病作了较详细的推荐( 表 6)。 以往的晕 厥指南和共识均无如此详细的推荐意见, 对临床更 有指导意义。 表 6 针对致心律失常性右心室心肌病、 结节性心肌病的建议 推荐级别 证据水平 建议 心律失常性右心室心肌病 Ⅰ B-NR 已记录到持续性室性心律失常的晕厥患者, 推 荐植入埋藏式心律转复除颤器( ICD)。 Ⅱ a B-NR 若出现了可疑的心律失常性晕厥, 也可以植入 埋藏式心律转复除颤器( ICD)。 结节性心肌病 Ⅰ B-NR 若出现晕厥或自 发性持续性室性心律失常, 推 荐植入埋藏式心律转复除颤器( ICD)。 Ⅰ C-EO 合并传导异常和晕厥患者推荐按照相关指南处 理和治疗。 Ⅱ a B-NR 尤其是左心室功能下降或具有起搏器植入指证 的患者, 若出现可疑的心律失常性晕厥, 推 荐植入埋藏式心律转复除颤器( ICD)。 Ⅱ a B-NR 若出现了可疑的心律失常性晕厥, 应进行心脏 电生理检查。 6.3 成人先天性心脏病( ACHD) ACHD 患者有晕厥的风险, 不仅是基础结构性 心脏疾病的结果, 而且也是先前姑息或矫正手术的 结果。 这些患者可能出现心动过缓或心动过速造成 万方数据 57 中国循环杂志 2017 年 11 月 第 32 卷 Chinese Circulation Journal, November,2017,Vol. 32 Supplment 血液动力学异常而导致晕厥。 指南要求由具有 CHD 处理经验的医生进行治疗( 表 7)。 在 CHD 的成人中 可以看到整个心律失常谱, 包括继发于窦房结或房 室结疾病的缓慢心律失常, 房性心律失常和室性心 律失常。 到 50 岁, 大约 38%的 ACHD 患者会出现 为房性心律失常, 65 岁 时, > 50% 的重度 CHD 患 者将会出现房性心律失常。 法洛四联症修复后室性 心动过速的发生率为 3% ~14%。 些风险水平的增高独立于 QTc 的长短。 β 受体阻 滞剂可以显著降低晕厥再发风险, 以及致死性事 件 / 几乎致死性事件的风险。 对 β 受体阻滞剂的 反应性取决与患者的基因型, 不同 β 受体阻滞剂 疗效也不一。 LQTS1 患者的反应似乎好于 LQTS2 及 LQTS3。 LQTS 合并晕厥患者必须遵照既往指南 改变生活习惯, 比如 LQTS1 患者应避免剧烈运动, 而所有 LQTS 患者均应避免会延长 QT 间期的药物。 指南指出在儿科长 QT 综合征患者可能存在 VVS 和 心律失常性晕厥的显著重叠。 关注晕厥前是否有诱 因或心悸发作对明确心律失常是否为病因很有重 要, 见表 9。 推荐级别 证据水平 建议 Ⅱ a C-EO 为评估成人先天性心脏病伴晕厥的患者, 应转诊 给具有专业知识的专科医生。 Ⅱ a B-NR 中度或重度成人先天性心脏病伴有不明原因晕 厥, 应进行电生理检查。 表 7 针对成人先天性心脏病的建议 6.4 遗传性心律失常 指南对遗传性心律失常也做了较详细的推荐。 但由于遗传性心律失常的发生率很低, 一些检查异 常的临床意义存在争议。 大部分遗传性心律失常的 临床研究是开放性的或非随机对照的, 且往往缺乏 对照组。 尽管如此, 大部分发表的文章均提示可疑 心律失常导致的晕厥与心脏猝死、 心脏骤停或整个 体心脏性死亡风险呈正相关。 虽然 ICD 可以有效终 止心脏骤停, 据推测可以减少遗传性心律失常患者 的死亡风险, 但对晕厥复发的影响仍不清楚。 Brugada 综合征:Brugada 综合征的诊断近两年 有了很大变化, 强调Ⅰ 型心电图改变, 而没有强调 临床。 指南同样也提及的是心电图改变( 表 8)。 推荐级别 证据水平 建议 Ⅱ a B-NR 心电图有 Brugada 波, 晕厥的原因可疑为心律 失常的患者, 应植入埋藏式心律转复除颤器 ( ICD)。 Ⅱ b B-NR Brugada 波心电图改变, 晕厥的原因可疑为心律 失常的患者, 可以考虑有创性电生理检查。 Ⅲ无益 B-NR Brugada 波心电图改变, 晕厥为迷走反射机制所 介导, 无其他危险因素的患者不推荐 植入埋藏 式心律转复除颤器( ICD)。 表 8 Brugada 波心电图改变和晕厥的建议 短 QT 综合征: 指南推荐有短 QT 心电图改变, 晕厥的原因可疑为心律失常的患者, 可以考虑植入 ICD。 指南将短 QT 综合征得界值定为 QTc ≤ 340 ms, 不同于 HRS/EHRA/APHRS 遗传性原发性心律 失常诊断与治疗专家共识中的 QTc ≤ 330 ms。 长 QT 综合征( LQTS) : 在国际 LQTS 注册研 究中, 有过≥ 1 次晕厥发作的患者, 其随后发生 致死性和几乎致死性事件的风险增加 6~12 倍, 这 推荐级别 证据水平 建议 Ⅰ B-NR 如无禁忌证, β 受体阻滞剂治疗是长 QT 综合征 伴有可疑心律失常性晕厥患者的一线治疗。 Ⅱ a B-NR 伴有可疑心律失常性晕厥患者, 在 β 受体阻滞剂 治疗的基础上或不耐受 β 受体阻滞剂的情况 下, 可以考虑埋藏式心律转复除颤器( ICD) 植 入。 Ⅱ a C-LD 反复发生可疑心律失常性晕厥患者, 在不耐受 β 受体阻滞剂或 β 受体阻滞剂治疗失败的情况 下, 可以考虑左心交感神经祛除术( LCSD)。 表 9 针对长 QT 综合征的建议 儿茶酚胺敏感性室性心动过速( CPVT) : 指南 首次推荐对于 β 受体阻滞剂治疗后仍然发生晕厥或 室性心律失常的患者, 可考虑使用维拉帕米, 同时 合并或不合并使用 β 受体阻滞剂( 表 10)。 表 10 儿茶酚胺敏感性室性心动过速( CPVT)的建议 推荐级别 证据水平 建议 Ⅰ C-LD CPVT 发生可疑心律失常性晕厥的患者, 应限制 运动。 Ⅰ C-LD CPVT 发生负荷诱发晕厥的患者, 推荐使用不含 内在交感活性的 β 受体阻滞剂。 Ⅱ a C-LD CPVT 且反复发生可疑心律失常性晕厥患者, 在 β 受体阻滞剂治疗基础上, 可考虑氟卡胺治 疗。 Ⅱ a B-NR 尽管已 经优化药物治疗或左心交感神经祛除 术( LCSD), 仍有 运 动 或 紧张 诱发晕厥 的 CPVT 患者, 可以植入埋藏式心律转复除颤器 ( ICD)。 Ⅱ b C-LD 仍然发生晕厥或室性心律失常的 CPVT 患者, 可 考虑使用维拉帕米, 同时合并或不合并使用 β 受体阻滞剂。 Ⅱ b C-LD 尽管已经优化药物治疗, 仍有晕厥或症状性室 性心律失常的 CPVT 患者, 可以考虑左心交 感神经祛除术( LCSD)。 早期复极: 指南采用了早期复极的概念而未 提及早复极综合征的概念, 指出在晕厥的患者中, 早期复极的临床意义不明确。 对早期复极的建议 见表 11。 万方数据 58 中国循环杂志 2017 年 11 月 第 32 卷 Chinese Circulation Journal, November,2017,Vol. 32 Supplment 7 反射性晕厥 7.1 血管迷走性晕厥( VVS) VVS 是晕厥的最常见原因, 也是急诊( ED) 就 诊的常见原因。 VVS 是良性的, 并且通常自行缓解, 一般不需要药物治疗, 除非保守措施效果不好。 某 些患者需要得到有效治疗, 因为晕厥事件可能导致 受伤和生活质量下降。 尽管研究者努力寻找, 但有 证据的有效治疗方式少之又少。 一些初步的数据提 示神经节丛消融对治疗 VVS 患者的效果令人鼓舞, 但仍然缺乏证据, 因此指南未做推荐。 VVS 患者起 搏器治疗指南作为Ⅱ b 类推荐 , 双腔起搏适用于 40 岁以上反复发作的 VVS 并且有长时间的心脏停搏的 患者( 表 12)。 VVS 的处理流程见图 4。 窦进行长达为 5 秒的按摩, 连续进行心跳的监测和 血压的测量。 进行颈动脉窦按摩的禁忌症包括颈动 脉杂音和 3 个月 内的短暂脑缺血发作、 卒中或心肌 梗死, 检查前应颈动脉多普勒除外显著颈动脉狭窄。 在心脏抑制型或混合型的颈动脉窦综合征患者中推 荐安装永久性双腔心脏起搏器。 表 11 对早期复极的建议 推荐级别 证据水平 建议 Ⅱ b C-EO 早期复极伴有可疑心律失常性晕厥, 且有早期复 极伴心脏骤停家族史的患者, 可考虑植入 埋 藏式心律转复除颤器( ICD)。 Ⅲ有害 B-NR 早期复极伴有晕厥, 但无其他适应证的情况下, 不应行电生理检查 ( EPS)。 推荐级别 证据水平 建议 Ⅰ C-EO 应对所有确诊为 VVS 的患者行相关教育。 Ⅱ a B-R 肢体用力动作对有足够晕厥前兆时间的 VVS 患 者可能有帮助。 Ⅱ a B-R 盐酸米多君在既往没有高血压、 心衰或尿潴留 的反复发作 VVS 患者中可以使用。 Ⅱ b B-R 直立训练的有效性在频繁发生 VVS 患者中不确 定。 Ⅱ b B-R 如果没有禁忌证, 反复发作的晕厥和对盐和液 体摄入治疗效果不佳的患者可以考虑应用氟 氢可的松。 Ⅱ b B-NR β 受体阻滞剂可能对年龄大于 42 岁的患者可能 有效。 Ⅱ b C-LD 如无禁忌证, 可以鼓励 VVS 患者适当增加水和 盐的摄入。 Ⅱ b C-LD 在 VVS 患者中, 可考虑减少引起低血压的药物。 Ⅱ b C-LD 在反复发作晕厥的患者, 可考虑应用选择性 5- 羟色胺再摄取抑制剂。 表 12 针对血管迷走性晕厥( VVS)的建议 7.2 颈动脉窦综合征 颈动脉窦综合征与颈动脉窦的机械压迫有关, 无论是自 发的还是颈动脉窦按摩试验。 它的诊断标 准是在颈动脉窦按摩过程中出现临床晕厥, 同时伴 有心脏停搏大于 3 秒或有房室传导阻滞, 或明显的 血压下降≥ 50 mm, 或同时有血压和心脏抑制的反 应。 通常发生在 40 岁以上的男性, 这可能由于压力 感受器的异常反射或延髓功能障碍。 颈动脉窦按摩 应该在仰卧和直立位置时依次对右侧和左侧颈动脉 图 4 血管迷走性晕厥( VVS)的处理流程 8 直立性低血压( OH) 指南将直立性低血压分为神经性直立性低血压 和脱水及药物性低血压。 直立性低血压患者往往内 脏和下肢循环血容量过多。 站立时, 静脉回心血量 下降, 导致心输出量减少。 正常情况下, 自 主神经 系统具有血管张力、 心率和心脏收缩力的代偿性改 变。 一些人, 这种反应可能有缺陷或不足。 在神经 性直立性低血压的患者, 神经功能血管发射异常可 能是由于神经退行性疾病( 如多系统萎缩、 自 主神 经异常、 帕金森病、 周围神经病变) 和自 主神经病 变( 如因糖尿病和其他系统性疾病)导致的。 神经性 直立性低血压在临床上可表现为典型的或迟发的直 立性低血压。 通常最常见的是, 直立低血压是由于 药物介导的, 如利尿剂和血管扩张剂。 神经性直立 性低血压的治疗推荐见表 13, 直立性低血压的处理 流程见图 5。 9 直立不耐受综合征 指南首次详细描述了直立不耐受综合征, 指因 直立而引起一系列反复发作或者持续存在的临床症 状, 通常在体位由坐位或卧位转为直立位时发生, 而坐下或平卧后自行缓解。 临床上常常表现为头晕、 万方数据 59 中国循环杂志 2017 年 11 月 第 32 卷 Chinese Circulation Journal, November,2017,Vol. 32 Supplment 心悸、 发抖、 全身乏力、 视物模糊、 不能耐受运动 以及疲乏等, 甚至可伴有血流动力学紊乱, 出现直 立性低血压表现如血压下降、 心率增快。 直立不耐 受综合征的病理机制十分复杂。 值得一提的是体位 性心动过速综合征( POTS), 主要表现为站立时出现 明显不恰当心动过速, 心率通常达 120 次 / 分以上。 将这些疾病纳入鉴别诊断中。 12 年龄和生活方式与晕厥 12.1 儿童晕厥 晕厥是儿童时期的常见病症。 所有儿童晕厥中, 神经介导性晕厥是最常见类型( 占 75%), 其次为心 理性或不明原因晕厥( 占 8%15%)。 下列原因可导 致儿童心原性晕厥:HCM、 主动脉狭窄、 肺动脉高 压引起血流受阻; 心肌炎、 心肌病、 先天性冠状动 脉异常或者 post-Kawasaki 疾病引起心功能不全; 或 者原发性心律失常如 LQTS、 CPVT、 Brugada 综合征、 ARVC 以 及 WPW 综合征。 详细询问病史、 密切关注晕厥诱发因素以及进 行全面体格检查, 可帮助指导临床医生识别具有导 致意外损 伤或 SCD 风险的晕厥相关疾病, 将其与 大多数常见且预后良好的自 主神经介导性晕厥区分 开。 详细采集家族史, 尤其关注一级和二级家属中 是否有早发 SCD, 并明确死亡发生的方式, 可帮助 晕厥病因诊断。 非先天性心脏病 所致心源性晕厥 的患儿, 其主要病因构成与成人相似, 包括 LQTS、 HCM、 WPW 综合征、 Brugada 综合征以 及 ARVC。 鉴于此, 针对类似情况的成人所做出的干预推荐也 可应用于儿童。 儿童晕厥的建议见表 14。 推荐级别 证据水平 建议 Ⅰ B-R 对于神经性 OH 的患者推荐急性补水作为急救 治疗。 Ⅱ a C-LD 肢体用力动作对神经性 OH 晕厥患者有益。 Ⅱ a C-LD 紧身衣服对晕厥和 OH 患者有益。 Ⅱ a C-LD 盐酸米多君对神经源性 OH 晕厥患者有益。 Ⅱ a B-R 屈昔多巴对神经源性 OH 患者有益。 Ⅱ a C-LD 氟氢可的松对神经性晕厥患者可能有益。 Ⅱ b C-LD 在其他药物无效时, 吡啶斯的明对神经源性 OH 晕厥的患者可能有益。 Ⅱ b C-LD 奥曲肽可能对晕厥和顽固的反复餐后或神经源 OH 的患者可能有益。 Ⅱ b C-LD 增加盐和液体摄入对某些神经源性 OH 的患者 可能获益。 表 13 神经性直立性低血压( OH)的治疗推荐 图 5 直立性低血压的处理流程 10 假性晕厥 对于心理性假性晕厥, 指南推荐与患者坦诚交 流, 可以进行认知行为治疗。 11 与晕厥相关的少见疾病 指南将引 起晕厥的少见疾病列表, 包括心脏 压塞、 缩窄性心包炎、 左心室心肌致密化不全、 Taskotsubo 心肌病、 肺栓塞、 肺动脉高压、 Fabry’ s 病、 淀粉样变性等等。 认为由于晕厥病因复杂且难 以明确, 没有必要对所有晕厥相关疾病进行全面评 估。 这些疾病一般情况下很少导致晕厥。 当晕厥病 因不明时, 可基于一些临床表现和( 或) 病史特征, 推荐级别 证据水平 建议 Ⅰ C-LD 推荐对所有晕厥儿童进行血管迷走性晕厥( VVS) 评估, 包括详细采集病史及家族史, 并进行全 面体格检查。 Ⅰ C-LD 对疑似先天性心脏病、 心肌病或原发性心律失常 的晕厥患儿, 应行无创性检查帮助诊断。 Ⅰ C-EO 对VVS患儿进行健康教育,使他们了解前驱症状, 消除疑虑。 Ⅱ a C-LD 当怀疑 VVS 时, 倾斜试验可帮助诊断。 Ⅱ a B-R 若改善生活方式无效时, 可以给患儿服用米多君 治疗。 Ⅲ b B-R 对部分 VVS 患儿, 可以考虑鼓励食盐和液体的 摄入。- 配套讲稿:
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