急进性肾炎合并肾病综合征的新月体型IgA肾病1例.pdf
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1、第 37 卷 第 2 期2023 年 4 月长治医学院学报 JOURNAL OF CHANGZHI MEDICAI COLLEGEVol.37 No.2Apr.2023基金项目:长治医学院 2021 年校级教学改革创新项目(J2021002)作者单位:1 长治医学院第二临床学院(山西 长治 046000);2 长治医学院附属和济医院肾内科;3 长治医学院附属和济医院血液肿瘤科作者简介:律春蕾,女,在读硕士,住院医师,研究方向:肾脏疾病;通信作者:温文斌,男,在读博士,副主任医师,研究方向:糖尿病肾脏病机制;E-mail:wenwenbin512 。急进性肾炎合并肾病综合征的新月体型 IgA 肾
2、病 1 例律春蕾1 温文斌2 马艳梅3 张 巍2 师帅帅2 张丽娜2关键词 急进性肾炎;肾病综合征;新月体;IgA 肾病中图分类号 R586文献标志码 A文章编号 1006-0588(2023)02-0140-02 急进性肾炎合并肾病综合征并经肾穿刺确诊为新月体型 IgA 肾病且并发肺部感染的 1 例 20 岁男性病例,在血液透析及抗感染基础上联合糖皮质激素和环磷酰胺治疗后肾功显著改善,提示对类似疾病尽早肾穿刺明确其病理极其重要。现报道如下。1 病例资料患者 20 岁,男性,因“双眼睑水肿 2 月,咳嗽、发热伴尿量减少 3 d”于 2020 年 1 月 31 日入住长治医学院附属和济医院。患者
3、于入院前 2 月无诱因出现双眼睑水肿,后水肿加重累及全身,入院前3 d 出现咳嗽咳痰,发热伴尿量减少,痰黄,体温未测,尿量约 900 mL d-1,急诊入我院。患者既往体健。查体:体温 38.2,脉搏 111 次min-1,呼吸21 次 min-1,血压 170/97 mmHg,神清,颜面水肿,睑结膜白,右肺闻及细湿啰音,腰背部及四肢重度凹陷性水肿。辅助检查:血常规白细胞 7.37109 L-1,中性粒细胞 84.1%,血红蛋白 95.0 gL-1,血小板139109 L-1;血 C 反应蛋白 96.18 mg L-1,降钙素原 2.12 ngmL-1;尿常规蛋白、潜血均 3+,红细胞30 个
4、/HPF;24 h 尿蛋白定量 6.48 g;肝功白蛋白16.1 g L-1;肾功及电解质,血肌酐788.2 mol L-1,尿素 21.6 mmolL-1,碳酸氢盐 16.6 mmolL-1,钾3.53 mmol L-1,钠137.8 mmol L-1,钙1.81 mmol L-1,磷 1.27 mmolL-1;血浆全段甲状旁腺激素 232.9 pg mL-1,IgG 2.16 gL-1;血浆抗核、抗双链 DNA、抗肾小球基底膜和抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性;胸部 CT 显示右肺多发炎症;双肾彩超显示右肾大小约 11.1 cm4.8 cm,实质厚约 1.8 cm,左肾大小约 11.5 cm4.
5、5 cm,实质厚约 1.5 cm,实质回声稍增强。初步诊断为急性肾损伤3 期、肾炎综合征伴肾病综合征、肺部感染,患者肺部感染减轻和水肿改善后行肾穿刺术,肾脏病理:光镜见 15 个小球,其中 2 个球性硬化,4 个细胞纤维性和 3 个小细胞纤维性新月体形成,系膜细胞及基质轻至中度弥漫性增生,局灶节段性加重。肾小管多灶状及片状萎缩,肾间质多灶状及片状淋巴单核细胞浸润伴纤维化。荧光见 2 个小球,其中 IgA 呈弥漫、球性、系膜区逗点状沉积。电镜见 1 个缺血皱缩的肾小球,无明显内皮细胞增生,基底膜无明显增厚,足突广泛融合,系膜细胞及基质增生,少数系膜区电子致密物沉积,综上述考虑新月体型 IgA肾病
6、(牛津 M1E0S1T2C2)。见图 1。患者本次肾病呈急进性过程,肾病理示新月体型 IgA 肾病,最终诊断:急进性肾炎型合并肾病综合征、新月体型IgA 肾病(牛津 M1E0S1T2C2)、肺部感染。a.肾小球球性硬化,光镜 HE 染色(100)(A);b.细胞纤维性新月体,Masson 染色(200)(B);c.肾小球系膜区 IgA 沉积,免疫荧光(200)(C);d.肾小球系膜区电子致密物沉积,电镜(D)。图 1 肾脏病理检查结果 根据患者病情给予抗感染、利尿消肿、控制血压、血液透析等对症治疗。患者体温恢复正常,在041第 2 期律春蕾 等.急进性肾炎合并肾病综合征的新月体型 IgA 肾病
7、 1 例血液透析及抗肺部感染基础上给予静点甲强龙 80 mg d-1,1 周后改为 40 mg d-1,2 周后改为 40 mgd-1,醋酸泼尼松片口服并联合每 2 周静点环磷酰胺 0.4 g 治疗,患者尿量逐渐增加,水肿减轻,肾功改善,并终止血液透析,于 2020 年 2 月 26 日出院。出院时尿量每日1 5002 500 mL 之间,复查血红蛋白101.0 g L-1,血白蛋白31.7 g L-1,肌酐 322.6 mol L-1,碳酸氢盐 25.6 mmol L-1。患者院外规律口服醋酸泼尼松及氯沙坦钾等药物治疗,并间断静点环磷酰胺,血肌酐 200300 mol L-1。截止到 202
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