多发性神经病.pptx
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1、多发性神经病多发性神经病1多发性神经病第1页神经内科神经内科一一 概念概念多多发发性性神神经经病病(polyneuropathy)以以往往称称为为末末梢梢神神经经炎炎,主主要要表表现现为为四四肢肢远远端端对对称称性性感感觉觉障障碍碍,下下运运动动神神经经元元瘫瘫痪痪和和(或或)自自主神经障碍临床综合征。主神经障碍临床综合征。2多发性神经病第2页神经内科神经内科二二 病因及发病机制病因及发病机制四肢周围神经轴突变性、神经元病及节段性脱髓鞘病变都四肢周围神经轴突变性、神经元病及节段性脱髓鞘病变都可表现为多发性神经病。引发多发性神经病原因很多,其可表现为多发性神经病。引发多发性神经病原因很多,其共同
2、特点是这些病因都是全身性。常见病因有:共同特点是这些病因都是全身性。常见病因有:1、各类毒物中毒各类毒物中毒 比如:比如:药品:如呋喃类、异烟肼、磺胺类、氯霉素、药品:如呋喃类、异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、两性霉素、乙胺丁醇、痢特灵、甲硝唑、苯链霉素、两性霉素、乙胺丁醇、痢特灵、甲硝唑、苯妥英钠、长春新碱、顺铂、肼苯达嗪、戒酒硫、保泰妥英钠、长春新碱、顺铂、肼苯达嗪、戒酒硫、保泰松、他巴唑和丙咪嗪等,长久服用异烟肼可干扰维生松、他巴唑和丙咪嗪等,长久服用异烟肼可干扰维生素素B6代谢而致多发性神经病;代谢而致多发性神经病;3多发性神经病第3页神经内科神经内科二二 病因及发病机制病因及发病机制
3、化学品:如二硫化碳、三氯乙烯、化学品:如二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等;丙烯酰胺等;有机磷农药和有机氯杀虫剂;有机磷农药和有机氯杀虫剂;重金属:如铅、砷、汞等中毒;重金属:如铅、砷、汞等中毒;白喉毒素。白喉毒素。4多发性神经病第4页神经内科神经内科二 病因及发病机制病因及发病机制2、营养缺乏和代谢障碍营养缺乏和代谢障碍 如如B族维生素缺乏、族维生素缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病或手术后慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病或手术后等;代谢障碍性疾病也可继发营养障碍,如糖尿等;代谢障碍性疾病也可继发营养障碍,如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、肢端肥大病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、
4、肢端肥大症、淀粉样变性和恶病质等所致代谢障碍。症、淀粉样变性和恶病质等所致代谢障碍。3、继发于胶原血管性疾病继发于胶原血管性疾病 如结节性多动如结节性多动脉炎、系统性红主狼疮(脉炎、系统性红主狼疮(SLE)、硬皮病、肉瘤)、硬皮病、肉瘤病、类风湿性关节炎(病、类风湿性关节炎(RA)等,多因为血管炎而)等,多因为血管炎而致病。致病。5多发性神经病第5页神经内科神经内科二 病因及发病机制病因及发病机制4、本身免疫性本身免疫性 如格林巴利综合征、急性过敏性神经病如格林巴利综合征、急性过敏性神经病(血清注射或疫苗接种后神经病)等,以及各种结缔组织(血清注射或疫苗接种后神经病)等,以及各种结缔组织病并发
5、多发性神经病,多为血管炎性;炎症性病变如白喉病并发多发性神经病,多为血管炎性;炎症性病变如白喉性、麻风性及莱姆病(性、麻风性及莱姆病(Lyme disease)引发多发性神经)引发多发性神经病。病。5、遗传性遗传性 如遗传性运动感觉性神经(如遗传性运动感觉性神经(hereditary motor sensory neuropathy,HM-SN)、遗传性共济失调性)、遗传性共济失调性多发性神经病(多发性神经病(Refsum病)、遗传性自主神经障碍病)、遗传性自主神经障碍(hereditary dysautomonia)等。)等。6、其它其它 如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引发癌性远如淋巴瘤、肺
6、癌和多发性骨髓瘤等引发癌性远端轴突病、癌性感觉神经元病,亚急性感觉神经元病,麻端轴突病、癌性感觉神经元病,亚急性感觉神经元病,麻风和风和POEMS综合征。综合征。6多发性神经病第6页神经内科神经内科三 临床表现临床表现1、其临床表现可因病因而不一样,可为急性、其临床表现可因病因而不一样,可为急性、亚急性和慢性经过,但多数经过数周至数月进展亚急性和慢性经过,但多数经过数周至数月进展过程,病情发展由肢体远端向近端,病情缓解则过程,病情发展由肢体远端向近端,病情缓解则由近端向远端。也可见复发病例。由近端向远端。也可见复发病例。2、可发生于任何年纪。神经损害共同特点可发生于任何年纪。神经损害共同特点是
7、肢体远端对称性分布感觉、运动和(或)自主是肢体远端对称性分布感觉、运动和(或)自主神经障碍:神经障碍:感觉障碍:表现肢体远端对称性各种感觉缺感觉障碍:表现肢体远端对称性各种感觉缺失,呈手套袜子形分布,也可有感觉异常、感觉失,呈手套袜子形分布,也可有感觉异常、感觉过分和疼痛等刺激症状;过分和疼痛等刺激症状;7多发性神经病第7页神经内科神经内科三 临床表现临床表现运动障碍:为肢体远端下运动神经元性瘫痪,表现肌运动障碍:为肢体远端下运动神经元性瘫痪,表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等,远端重于近端;下肢肌萎缩无力、肌萎缩和肌束颤动等,远端重于近端;下肢肌萎缩以胫前肌、腓骨肌,上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼
8、际肌以胫前肌、腓骨肌,上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际肌为显著;可有手、足下垂和跨阈步态,晚期因肌肉挛缩而为显著;可有手、足下垂和跨阈步态,晚期因肌肉挛缩而出现畸形;出现畸形;四肢腱反射减弱及消失:为疾病早期表现,以踝反射四肢腱反射减弱及消失:为疾病早期表现,以踝反射显著,并较膝反射减弱出现得早;显著,并较膝反射减弱出现得早;自主神经障碍:可有肢体远端皮肤发凉,多汗或无汗自主神经障碍:可有肢体远端皮肤发凉,多汗或无汗指(趾)甲松脆,皮肤菲薄、干燥或脱屑,竖毛障碍,高指(趾)甲松脆,皮肤菲薄、干燥或脱屑,竖毛障碍,高血压及体位性低血压等,膀胱传入神经病变可出现无张力血压及体位性低血压等,膀胱传入神
9、经病变可出现无张力性膀胱,也可有阳痿、腹泻等。性膀胱,也可有阳痿、腹泻等。8多发性神经病第8页神经内科神经内科四四 试验室检验试验室检验1、脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增高外,普通均为正常;高外,普通均为正常;2、肌电图和神经传导速度测定有利于本病肌电图和神经传导速度测定有利于本病神经源性损害与肌源性损害判别,也有利于轴突神经源性损害与肌源性损害判别,也有利于轴突病变与节段性脱髓鞘病变判别,轴突病变表现为病变与节段性脱髓鞘病变判别,轴突病变表现为波幅降低,而脱髓鞘病变表现为神经传导速度变波幅降低,而脱髓鞘病变表现为神经传导速度变慢;慢;3、神经组织活检对确
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