1汪曾炜法洛四联症.pptx
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1、法洛四联症法洛四联症沈阳军区总医院沈阳军区总医院沈阳军区总医院沈阳军区总医院 心血管外科心血管外科心血管外科心血管外科 汪曾炜汪曾炜汪曾炜汪曾炜 分分 类(类(19971997年年MeeMee)l l单纯四联症单纯四联症 四联症伴有肺动脉狭窄四联症伴有肺动脉狭窄l l复杂四联症复杂四联症 四联症伴有肺动脉闭锁四联症伴有肺动脉闭锁 四联症伴有肺动脉瓣缺如四联症伴有肺动脉瓣缺如 四联症合并完全性房室隔缺损四联症合并完全性房室隔缺损在先天性心脏病中,法洛四联症占在先天性心脏病中,法洛四联症占10%。在法洛四联症中在法洛四联症中,单纯四联症占单纯四联症占85%90%。复杂四联症占复杂四联症占10%15
2、%。进进 展展新生儿和婴儿四联症一期修复达到满意水平。新生儿和婴儿四联症一期修复达到满意水平。复杂四联症的外科治疗稳步提高,特别是四复杂四联症的外科治疗稳步提高,特别是四联症伴有联症伴有型肺动脉闭锁进行一期单源型肺动脉闭锁进行一期单源化和心内修复,治疗效果满意。化和心内修复,治疗效果满意。法洛四联症伴有肺动法洛四联症伴有肺动脉狭窄脉狭窄定定 义义1888188818881888年年年年 Fallot Fallot Fallot Fallot 四种病理解剖四种病理解剖四种病理解剖四种病理解剖1988198819881988年年年年 Foran SDIForan SDIForan SDIForan
3、 SDI型四联症型四联症型四联症型四联症1955195519551955年年年年 Lillehai Lillehai Lillehai Lillehai 四联症矫正手术四联症矫正手术四联症矫正手术四联症矫正手术1962196219621962年年年年 Hudspach Hudspach Hudspach Hudspach 经右心房径路四联症矫正手术经右心房径路四联症矫正手术经右心房径路四联症矫正手术经右心房径路四联症矫正手术1959195919591959年年年年 张天惠、侯幼临、石美鑫等张天惠、侯幼临、石美鑫等张天惠、侯幼临、石美鑫等张天惠、侯幼临、石美鑫等 四联症心内修复四联症心内修复四联
4、症心内修复四联症心内修复1995199519951995年年年年 Santini SDISantini SDISantini SDISantini SDI型四联症心内修复型四联症心内修复型四联症心内修复型四联症心内修复1996199619961996年年年年 汪曾炜汪曾炜汪曾炜汪曾炜 SDISDISDISDI型四联症心内修复型四联症心内修复型四联症心内修复型四联症心内修复胚胎发育异常胚胎发育异常病理解剖二种主要病变病理解剖二种主要病变图图图图图图2 图图图图图图 单纯单纯单纯单纯四联症四联症四联症四联症30023002例中,单纯漏斗狭窄例中,单纯漏斗狭窄例中,单纯漏斗狭窄例中,单纯漏斗狭窄80
5、1801例,占例,占例,占例,占26.726.7%;%;漏斗漏斗漏斗漏斗部和肺动脉瓣狭窄部和肺动脉瓣狭窄部和肺动脉瓣狭窄部和肺动脉瓣狭窄11571157例例例例,占占占占38.5%38.5%;漏斗部、肺动脉瓣及其瓣环和(或)肺动脉干;漏斗部、肺动脉瓣及其瓣环和(或)肺动脉干;漏斗部、肺动脉瓣及其瓣环和(或)肺动脉干;漏斗部、肺动脉瓣及其瓣环和(或)肺动脉干及其分支多处狭窄及其分支多处狭窄及其分支多处狭窄及其分支多处狭窄10201020例例例例,占占占占3434%;%;一侧一侧一侧一侧肺动脉缺肺动脉缺肺动脉缺肺动脉缺损(左侧损(左侧损(左侧损(左侧2020例,右侧例,右侧例,右侧例,右侧4 4例
6、)例)例)例)2424例,占例,占例,占例,占0.8%0.8%。室间隔缺损类型室间隔缺损类型室间隔缺损类型室间隔缺损类型:围围围围膜部缺损膜部缺损膜部缺损膜部缺损26932693例例例例,占占占占89.789.7%;%;肺动脉肺动脉肺动脉肺动脉下缺损下缺损下缺损下缺损309309例,占例,占例,占例,占10.3%10.3%。图图图图6 图图图图7 图图图图8 合并畸形合并畸形 右位主动脉弓右位主动脉弓右位主动脉弓右位主动脉弓792792例(例(例(例(26.4%26.4%),房间隔缺损),房间隔缺损),房间隔缺损),房间隔缺损384384例(例(例(例(12.8%12.8%),动脉导管未闭),
7、动脉导管未闭),动脉导管未闭),动脉导管未闭7272例例例例(2.4%2.4%),双上腔静脉),双上腔静脉),双上腔静脉),双上腔静脉3333例(例(例(例(1.1%1.1%),主动),主动),主动),主动脉瓣关闭不全脉瓣关闭不全脉瓣关闭不全脉瓣关闭不全1818例(例(例(例(0.6%0.6%),三尖瓣关闭不),三尖瓣关闭不),三尖瓣关闭不),三尖瓣关闭不全全全全9 9例(例(例(例(0.3%0.3%),三房心),三房心),三房心),三房心6 6例(例(例(例(0.2%0.2%),部分),部分),部分),部分肺静脉异位引流,右心室憩室和双主动脉弓各肺静脉异位引流,右心室憩室和双主动脉弓各肺静脉
8、异位引流,右心室憩室和双主动脉弓各肺静脉异位引流,右心室憩室和双主动脉弓各1 1例。例。例。例。病病 理理 生生 理理诊断诊断 超声心动图已大部分替代心血管造影,超声心动图已大部分替代心血管造影,但疑有周围肺动脉狭窄者,仍需作选择但疑有周围肺动脉狭窄者,仍需作选择性心血管造影。性心血管造影。自然历史自然历史 主要取决于右心室流出道阻塞的严重程主要取决于右心室流出道阻塞的严重程度,平均寿命度,平均寿命1212岁。死于岁。死于1 1岁内占岁内占252535%35%,3 3岁内占岁内占40%40%50%50%,1010岁内占岁内占70%70%76%76%,2020岁内占岁内占90%90%,4040岁
9、内占岁内占95%95%,极少,极少数病人存活数病人存活70708080岁。岁。手术适应症手术适应症 四联症矫正手术时机四联症矫正手术时机:有症状者在新生儿和婴有症状者在新生儿和婴儿时手术,择期手术儿时手术,择期手术1212岁。岁。四联症矫正手术两个必要条件:四联症矫正手术两个必要条件:肺动脉发育肺动脉发育较好,较好,McGoonMcGoon比值比值1.21.2(正常值(正常值2.02.0),肺),肺动脉指数动脉指数150mm150mm2 2/m/m2 2(正常值(正常值330mm330mm2 2/m/m2 2)。)。左心室发育够大,左心室舒张末期容量指数左心室发育够大,左心室舒张末期容量指数3
10、0ml/m30ml/m2 2(正常值(正常值=55ml/m=55ml/m2 2)。)。图图手术禁忌症手术禁忌症 矫正手术的禁忌症为左心室和肺动脉发育矫正手术的禁忌症为左心室和肺动脉发育不全,呼吸功能不全和严重肝功能损害。不全,呼吸功能不全和严重肝功能损害。图图图图图图手术方法,矫正手术的目的手术方法,矫正手术的目的 单纯心内修复单纯心内修复:右心室流出道补片。右心室流出道补片。姑姑 息息 手手 术术:改良锁骨下动脉与肺动脉分改良锁骨下动脉与肺动脉分 流术,中心性分流术和右心流术,中心性分流术和右心 室流出道补片室流出道补片。图图图图图图图图图图图图图图图图图图图图图图图图图治治 疗疗 效效 果
11、果 1990199019901990年年年年 TouatiTouatiTouatiTouati报告报告报告报告100100100100例婴儿四联症矫正手例婴儿四联症矫正手例婴儿四联症矫正手例婴儿四联症矫正手术,住院死亡率为术,住院死亡率为术,住院死亡率为术,住院死亡率为3%3%3%3%,3 3 3 3例死亡中,例死亡中,例死亡中,例死亡中,2 2 2 2例为肺动例为肺动例为肺动例为肺动脉发育不全,脉发育不全,脉发育不全,脉发育不全,1 1 1 1例右心衰竭。例右心衰竭。例右心衰竭。例右心衰竭。1993199319931993年年年年 UvaUvaUvaUva报告报告报告报告56565656例例
12、例例6 6 6 6个月婴儿单纯四联症个月婴儿单纯四联症个月婴儿单纯四联症个月婴儿单纯四联症的外科治疗,其中的外科治疗,其中的外科治疗,其中的外科治疗,其中41414141例矫正手术住院死亡率为例矫正手术住院死亡率为例矫正手术住院死亡率为例矫正手术住院死亡率为2.4%2.4%2.4%2.4%,15151515例姑息手术的死亡率为例姑息手术的死亡率为例姑息手术的死亡率为例姑息手术的死亡率为6.7%6.7%6.7%6.7%,认为婴,认为婴,认为婴,认为婴儿体重轻,肺动脉发育不全应作姑息手术。儿体重轻,肺动脉发育不全应作姑息手术。儿体重轻,肺动脉发育不全应作姑息手术。儿体重轻,肺动脉发育不全应作姑息手
13、术。 1995年年 Hennnein报告报告28例新生儿四联例新生儿四联症矫正手术,其中症矫正手术,其中16例为单纯四联症,无例为单纯四联症,无早期和晚期死亡。另有早期和晚期死亡。另有5例严重肺动脉例严重肺动脉发育发育不全以及不全以及冠状动脉畸形和右心室发育不全冠状动脉畸形和右心室发育不全各各1例作了姑息手术。例作了姑息手术。 1999年年 Caspi报告报告80例婴儿四联症的矫正例婴儿四联症的矫正手术手术,74例为单纯四联例为单纯四联症症,无无早期和晚期死亡以早期和晚期死亡以及再手术及再手术者者,平均平均肺动脉指数为肺动脉指数为160mm2/m2,术术后右心室后右心室/左心室收缩左心室收缩比
14、值为比值为0.48。锁骨下。锁骨下动脉动脉与肺动脉分流术可使肺动脉指数明动脉动脉与肺动脉分流术可使肺动脉指数明显增加,从显增加,从118mm2/m2上升到上升到160mm2/m2。 Nomoto应用应用左心室容量预测四联症左心室容量预测四联症矫正手术后的血流动力学,认为左心矫正手术后的血流动力学,认为左心室舒张末期容量为正常值的室舒张末期容量为正常值的60%(30ml/m2),则在),则在2岁内应行岁内应行手术安全。手术安全。 2001年年 Alexiou报告报告89例婴儿四联症矫例婴儿四联症矫正手术,早期死亡正手术,早期死亡1例(例(1.1%)。)。右心室右心室/左心室收缩压比值为左心室收缩
15、压比值为0.4。随诊平。随诊平均均13.4年(年(0 25.4年),年),20年生存率为年生存率为97.8%。作者强调指出婴儿四联症矫正手术。作者强调指出婴儿四联症矫正手术适应症中应具有两个必要条件。适应症中应具有两个必要条件。 婴儿时四联症矫正手术,应用跨瓣环婴儿时四联症矫正手术,应用跨瓣环右心室流出道补片明显增多,从右心室流出道补片明显增多,从50%90%。 晚期晚期死亡率为死亡率为2%6%,再手术率,再手术率为为2%25%。在新生儿和婴儿再手。在新生儿和婴儿再手术率明显增高,术率明显增高,2%25%。 长期长期效果满意。效果满意。Kirklin报告四联症报告四联症矫矫 正正手术后手术后1
16、年、年、5年、年、10年和年和20年的长期生年的长期生存率分别为存率分别为92%、91%、90%和和87%。Roller报告报告10年、年、20年、年、30年和年和36年的长年的长期生存率分别为期生存率分别为97%、94%、89%和和85%。 本本本本组组组组30023002例四联症矫正手术中,单纯心内修复例四联症矫正手术中,单纯心内修复例四联症矫正手术中,单纯心内修复例四联症矫正手术中,单纯心内修复10191019例(例(例(例(33.9%33.9%),加用肺动脉下流出道补片),加用肺动脉下流出道补片),加用肺动脉下流出道补片),加用肺动脉下流出道补片653653例(例(例(例(21.8%2
17、1.8%),加用跨瓣环右心室流出道补片),加用跨瓣环右心室流出道补片),加用跨瓣环右心室流出道补片),加用跨瓣环右心室流出道补片13101310例(例(例(例(43.6%43.6%)和右心室到肺动脉带瓣管道)和右心室到肺动脉带瓣管道)和右心室到肺动脉带瓣管道)和右心室到肺动脉带瓣管道2020例(例(例(例(0.7%0.7%)。手术死亡率为)。手术死亡率为)。手术死亡率为)。手术死亡率为3.5%3.5%。早期死亡原因。早期死亡原因。早期死亡原因。早期死亡原因多为肺动脉和左心室发育不良。多为肺动脉和左心室发育不良。多为肺动脉和左心室发育不良。多为肺动脉和左心室发育不良。 为了为了为了为了评估右心房
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