小脑扁桃体下疝Chiari畸形.pptx

ChiariChiari畸形畸形小脑扁桃体下疝Chiari畸形1/35历史：历史：n1883年，Cleland最先发觉1例菱脑畸形n1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。n1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描述。n1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细汇报，将小脑发育不全作为这种畸形第四型。n19，Arnold学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。n1935年，Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者，今后引发了人们注意。小脑扁桃体下疝Chiari畸形2/35名称：名称：nChiari畸形 nArnold-Chiari畸形 nArnold-Chiari malformation（英文全称）nACM（英文缩写）n小脑扁桃体下疝（汉字名称）小脑扁桃体下疝Chiari畸形3/35题纲：题纲：1、颅颈交界区解剖结构2、Chiairi畸形发病机制、分型、诊疗3、Chiairi畸形临床表现4、Chiairi畸形治疗5、Chiairi畸形围手术期护理小脑扁桃体下疝Chiari畸形4/35颅颈交界区解剖结构颅颈交界区解剖结构小脑扁桃体下疝Chiari畸形5/35骨性结构（一）：骨性结构（一）：小脑扁桃体下疝Chiari畸形6/35骨性结构（二）：骨性结构（二）：小脑扁桃体下疝Chiari畸形7/35韧带结构（韧带结构（一一）：）：矢状位矢状位寰枕前膜寰枕后膜寰椎齿状突齿突前关节齿突后关节齿突尖韧带覆膜小脑扁桃体下疝Chiari畸形8/35韧带结构（韧带结构（二二）：）：冠状位冠状位小脑扁桃体下疝Chiari畸形9/35韧带结构（三）：韧带结构（三）：小脑扁桃体下疝Chiari畸形10/35神经结构（一）：神经结构（一）：小脑扁桃体下疝Chiari畸形11/35神经结构（二）：神经结构（二）：小脑扁桃体下疝Chiari畸形12/35神经结构（三）：神经结构（三）：小脑扁桃体下疝Chiari畸形13/35神经结构（四）：神经结构（四）：小脑扁桃体下疝Chiari畸形14/35血管结构：血管结构：小脑扁桃体下疝Chiari畸形15/35ChiariChiari畸形发病机制：畸形发病机制：Chiari脑积水压迫学说Penfield脊髓栓系学说Gardner液体动力学说Patten胚胎时期与正常脑干屈曲发育异常相关ORahilly后颅窝容积与其内容物大小之间不相当假设Williams产伤是病源原因Emery、Mackenzie颅内及椎管内压力梯度家族遗传原因外伤公认发病机制：1995年，由Badie提出，可能发生于胎儿第3个月，胚胎时期，因为中胚层体节枕骨部发育不良，造成枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育后脑结构因后颅窝过分挤压而疝入椎管内。小脑扁桃体下疝Chiari畸形16/35ChiariChiari畸形合并症：畸形合并症：n脊髓空洞症n脑积水n枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形）小脑扁桃体下疝Chiari畸形17/35ChiariChiari畸形合并畸形合并脊髓空洞症发病机制：脊髓空洞症发病机制：nGardner流体动力学说 nWilliams颅内与椎管内压力分离学说nBall脑脊液脊髓实质渗透学说 枕骨大孔区脑脊液流出道异常相关 小脑扁桃体下疝Chiari畸形18/35ChiariChiari畸形合并脑积水畸形合并脑积水发病机制：发病机制：小脑扁桃体下疝Chiari畸形19/35ChiariChiari畸形合并枕骨大孔区畸形畸形合并枕骨大孔区畸形发病机制：发病机制：小脑扁桃体下疝Chiari畸形20/35ChiariChiari畸形分型（畸形分型（型）：型）：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；最多见小脑扁桃体下疝Chiari畸形21/35ChiariChiari畸形分型（畸形分型（型）：型）：小脑扁桃体及后颅窝内容物包含脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水 小脑扁桃体下疝Chiari畸形22/35ChiariChiari畸形分型：畸形分型：n型:包含小脑及后颅窝内容物脑脊膜膨出;n型:小脑发育不全。型及型均少见 小脑扁桃体下疝Chiari畸形23/35ChiariChiari畸形分型：畸形分型：nA型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞nB型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞小脑扁桃体下疝Chiari畸形24/35ChiariChiari畸形诊疗：畸形诊疗：小脑扁桃体下疝Chiari畸形25/35ChiariChiari畸形临床表现：畸形临床表现：n无症状n有症状枕颈区受压型：脊髓中央受损型：小脑损害型：颅内压增高型：小脑扁桃体下疝Chiari畸形26/35ChiariChiari畸形流行病学：畸形流行病学：n性别：女性男性n年纪：型：多见于儿童和成人，最为多见；型：多见于婴儿；型：在新生儿期发病；型：常于婴儿期发病n病程：从出现症状到入院时间为6周至30年，平均4.5年小脑扁桃体下疝Chiari畸形27/35ChiariChiari畸形治疗：畸形治疗：手术标准：去除脑干及下疝小脑扁桃体骨性束缚，解除因疝出造成硬膜压迫，重建枕骨大孔正常脑脊液动力学，并保持硬膜密闭性。小脑扁桃体下疝Chiari畸形28/35单纯后颅窝减压：单纯后颅窝减压：小脑扁桃体下疝Chiari畸形29/35手术方式改进：手术方式改进：小脑扁桃体下疝Chiari畸形30/35ChiariChiari畸形护理关键点：畸形护理关键点：小脑扁桃体下疝Chiari畸形31/35ChiariChiari畸形术前护理：畸形术前护理：1、心理护理及健康教育2、预防突发脑疝护理3、脊髓功效评定4、加强呼吸功效锻炼,防治呼吸道感染5、增加营养,提升手术耐受力6、预防病人受伤护理小脑扁桃体下疝Chiari畸形32/35ChiariChiari畸形术后护理：畸形术后护理：n病情观察n体位护理n并发症护理小脑扁桃体下疝Chiari畸形33/35ChiariChiari畸形术后常见并发症：畸形术后常见并发症：n皮下积液或脑脊液漏n后组颅神经影响n头痛n术口难愈合n高热n急性脑干水肿小脑扁桃体下疝Chiari畸形34/35 谢 谢小脑扁桃体下疝Chiari畸形35/35