过敏性紫癜医学知识培训专家讲座.pptx
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1、过敏性紫癜过敏性紫癜 Anaphylactoid PurpuraAnaphylactoid Purpura过敏性紫癜医学知识培训第1页概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检验辅助检验诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗治疗治疗预后预后过敏性紫癜医学知识培训第2页概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检验辅助检验诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗治疗治疗预后预后过敏性紫癜医学知识培训第3页过敏性紫癜过敏性紫癜是免疫介导小血管变态反应性疾病是免疫介导小血管变态反应性疾病病理基础病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现临床主要
2、表现:皮肤紫癜皮肤紫癜 腹痛和消化道出血腹痛和消化道出血 关节肿痛关节肿痛 肾脏受累肾脏受累过敏性紫癜医学知识培训第4页发病情况发病情况年纪:学龄及学龄前儿童多见年纪:学龄及学龄前儿童多见(28岁岁)性别:男性别:男 女女 1.42:1季节:春秋季多季节:春秋季多过敏性紫癜医学知识培训第5页概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检验辅助检验诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗治疗治疗预后预后过敏性紫癜医学知识培训第6页病因:不明病因:不明感染:细菌(如链球菌)、病毒、感染:细菌(如链球菌)、病毒、寄生虫;寄生虫;药品、食物:阿司匹林、抗生素、药品、食物:阿司匹林、抗生素、蛋类
3、、乳类等;蛋类、乳类等;其它:疫苗、过敏原、遗传原因;其它:疫苗、过敏原、遗传原因;过敏性紫癜医学知识培训第7页发病机理:不明发病机理:不明 与免疫异常相关与免疫异常相关与免疫异常相关与免疫异常相关B B细胞多克隆活化细胞多克隆活化细胞多克隆活化细胞多克隆活化,分泌大量分泌大量分泌大量分泌大量IgAIgA和和和和IgEIgEIgAIgA免疫复合物形成免疫复合物形成免疫复合物形成免疫复合物形成,TNF-,IL-6,TNF-,IL-6等等等等 前炎症因子升高前炎症因子升高前炎症因子升高前炎症因子升高机体组织和脏器损伤机体组织和脏器损伤机体组织和脏器损伤机体组织和脏器损伤过敏性紫癜医学知识培训第8页
4、感染原感染原过敏原过敏原 易感人群易感人群(遗传学背景)(遗传学背景)B细胞多克隆活化细胞多克隆活化各种刺激因子(包含感染原、过敏原及其它原因)激活含各种刺激因子(包含感染原、过敏原及其它原因)激活含有遗传易感性患儿机体产生有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增,引发异常免细胞克隆扩增,引发异常免疫反应(尤其疫反应(尤其IgA免疫复合物形成免疫复合物形成),),),),造成系统性血管炎造成系统性血管炎发病机理发病机理IgAIgA介导系统性血管炎介导系统性血管炎介导系统性血管炎介导系统性血管炎过敏性紫癜医学知识培训第9页概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检验辅助检验
5、诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗治疗治疗预后预后过敏性紫癜医学知识培训第10页 广广广广泛泛泛泛小小小小血血血血管管管管无无无无菌菌菌菌性性性性炎炎炎炎症症症症:血血血血管管管管壁壁壁壁胶胶胶胶原原原原纤纤纤纤维维维维肿肿肿肿胀胀胀胀坏坏坏坏死死死死,中中中中性性性性粒粒粒粒细细细细胞胞胞胞浸浸浸浸润润润润,间间间间质质质质水水水水肿肿肿肿,内内内内皮皮皮皮肿肿肿肿胀胀胀胀。累累累累及及及及皮皮皮皮肤肤肤肤、肾肾肾肾脏脏脏脏、关关关关节节节节及及及及胃肠道。胃肠道。胃肠道。胃肠道。IgAIgA为为为为主主主主免免免免疫疫疫疫复复复复合合合合物物物物沉沉沉沉积积积积:肾肾肾肾组组组组织织织织及及及及
6、皮皮皮皮肤肤肤肤免免免免疫疫疫疫荧荧荧荧光光光光可可可可见见见见,重重重重症症症症紫紫紫紫癜癜癜癜肾肾肾肾炎炎炎炎可可可可出出出出现现现现弥弥弥弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。漫增殖性肾炎伴新月体形成。漫增殖性肾炎伴新月体形成。漫增殖性肾炎伴新月体形成。过敏性紫癜医学知识培训第11页概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检验辅助检验诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗治疗治疗预后预后过敏性紫癜医学知识培训第12页皮肤紫癜皮肤紫癜消化道症状消化道症状关节症状关节症状肾脏受累症状肾脏受累症状其它:循环、神经、呼吸系统其它:循环、神经、呼吸系统过敏性紫癜医学知识培训第13页皮疹(特征性
7、表现)皮疹(特征性表现)部位部位部位部位:四肢、臀部,对称分布,伸侧多见四肢、臀部,对称分布,伸侧多见四肢、臀部,对称分布,伸侧多见四肢、臀部,对称分布,伸侧多见性质性质性质性质:大小不一,分批出现,大小不一,分批出现,大小不一,分批出现,大小不一,分批出现,高出皮面,压之不褪色高出皮面,压之不褪色高出皮面,压之不褪色高出皮面,压之不褪色伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱 过敏性紫癜医学知识培训第14页n n 过敏性紫癜医学知识培训第15页过敏性紫癜医学知识培训第16页过敏性紫癜医学知
8、识培训第17页过敏性紫癜医学知识培训第18页消化道症状(急性期常见死因)消化道症状(急性期常见死因)约占约占约占约占2/32/3腹腹腹腹痛痛痛痛、呕呕呕呕吐吐吐吐、便便便便血血血血:因因因因肠肠肠肠壁壁壁壁水水水水肿肿肿肿、出出出出血血血血、坏坏坏坏死死死死或或或或穿穿穿穿孔孔孔孔而而而而致致致致;可可可可为为为为首首首首发发发发症症症症状状状状,先先先先于于于于皮皮皮皮肤肤肤肤紫紫紫紫癜癜癜癜出现。出现。出现。出现。严重并发症:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。严重并发症:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。严重并发症:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。严重并发症:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。过敏性紫癜医学知识培训第1
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