儿童神经系统疾病定位诊断.doc

儿童神经系统疾病定位诊断
2016-01-22 13:32来源：丁香园作者：​文侠
字体大小
-|+
上次我们学习了儿童神经系统疾病定性诊断的「hiiit-bed」原则，而神经系统的定位诊断才是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。话不多说，开始吧！
一般原则
1. 两个明确，一个遵循：明确病损水平，明确空间分布，遵循一元论；
2. 并非所有症状、体征都有病灶，并非所有病灶都有症状、体征；
3. 首发症状有定位价值，提示病损部位，有时可提示病损性质；
4. 儿童需注意伴有神经系统损害的先天性、遗传代谢性疾病。
明确空间分布
局灶性病变：只累积神经系统的单一局灶部位，如面神经麻痹、肿瘤、急性横惯性脊髓炎、外伤、出血、脊髓痨等。
多灶性病变：病变分布在 2 个或 2 个以上部位，如多发性硬化、视神经脊髓炎等。
弥漫性病变：广泛侵犯中枢（和）或周围神经系统、肌肉，如中毒性脑病、病毒性脑炎、化脓性脑膜炎、Reye 综合征、假肥大型进行性肌营养不良、重症肌无力全身型、吉兰 - 巴雷综合征、急性播散性脑脊髓炎、共济失调毛细血管扩张症等。
系统性病变：选择性损害某一特定功能解剖系统或传导束，如脊髓性肌萎缩、运动神经元疾病、遗传性共济失调等。
明确病损水平
额叶：前额叶病变精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退；中央前回刺激性病变产生对侧部分性运动性癫痫发作，破坏性病灶产生单瘫。
顶叶：主要表现为皮质感觉障碍、失读、失用等。中央后回受损刺激性病变产生感觉性癫痫，破坏性病变出现偏身感觉障碍。
颞叶：刺激性病变产生颞叶性癫痫，主要为精神运动性发作。颞上回后部产生感觉性失语。枕叶：主要引起视觉障碍，中枢性偏盲、幻视、视觉认识不能、视物变形。
基底节锥体外系：主要引起肌张力变化和不自主运动两类症状。

小脑：三大症状：共济失调；平衡障碍；肌张力降低。
脑干：交叉性运动 - 感觉障碍，即同侧颅神经损害，对侧瘫痪或感觉障碍。一般症状有意识障碍（网状结构损害）、去大脑强直、中枢性高热（桥脑）、内脏症状（上消化道出血、急性肺水肿）。
脊髓：概括为三大障碍二个异常。即：运动障碍、感觉障碍、膀胱、直肠括约肌功能障碍；反射异常、血管运动、内分泌及营养功能的异常。
周围神经：出现下运动神经元型瘫痪，周围型感觉障碍，伴植物神经功能障碍。
肌肉：常见症状为肌无力，另外还有病态性疲劳、肌痛、触痛、肌肉萎缩、肌肉假性肥大及肌强直等，无明显感觉障碍为其特点。
一元论
应尽量用一个局限性的病灶来解释患儿的全部症状及体征，即一元论，如果无法解释，再考虑多灶性或播散性病变的可能。
总之，经过详细的询问病史、全面的神经系统查体及必要的辅助检查，去伪存真，去粗取精，综合分析，遵循以上原则，在「额顶颞枕节，小干脊周肌」里面认真寻找，最终会明确病变部位。