抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎14例临床分析.pdf
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1、论著550脑与神经疾病杂志2 0 2 3年第31卷第9 期ultrasound,D-dimer,and Lp-PLA2 levels in carotid atheroscleroticstenosisJ.Am J Transl Res,2021,13(12):13508-13515.24Zhang F,Guo J,Yang F,et al.Lp-PLA2 evaluates the severity ofcarotid artery stenosis and predicts the occurrence of cerebrovascularevents in high stroke-ris
2、k populationsJ.J Clin Lab Anal,2021,35(3):e23691.25Sun C,Xi N,Sun Z,et al.The relationship between intracarotidplaque neovascularization and Lp(a)and Lp-PLA2 in elderly patientswith carotid plaque stenosisJ.Dis Markers,2022,2022:6154675.26Yang Y,Xue T,Zhu J,et al.Serum lipoprotein-associatedphosphol
3、ipase A2 predicts the formation of carotid artery plaque andits vulnerability in anterior circulation cerebral infarctionJJ.ClinNeurol Neurosurg,2017,160:40-45.(收稿日期:2 0 2 3-0 1-2 7)抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎14例临床分析何敏黄贤贵覃彬陈红王栋慧唐毅斯杨明秀【摘要】目的分析14例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床资料,总结其临床特点。方法纳入14例确诊为抗NMDAR脑炎的患者为研究对象,
4、收集患者的人口统计学、临床表现及实验室检查等临床资料进行分析,使用改良Rankin量表(mRS)对其神经功能进行评价。结果本研究14例患者中男性6 例,女性8 例,平均年龄(9.9 0 7.16)岁。8 5.7 1%患者表现为精神行为异常,6 4.2 9%有癫痫发作。重症患者与普通患者脑脊液抗NMDAR抗体滴度差异无统计学意义。所有患者均接受一线免疫治疗,有4例患者接受了二线免疫治疗,治疗有效率7 8.57%(P0.05),随访复发率为2 1.43%。其中重症患者组治疗总有效率40.0 0%。结论抗NMDAR脑炎常见于青少年及儿童,以精神行为异常、癫痫发作、运动功能障碍等为主要临床表现,早期进
5、行免疫治疗有利于患者的预后。对于重症抗NMDAR脑炎患者,适时采用二线免疫治疗及多学科综合治疗可能是提高治疗有效率的途径之一。【关键词】自身免疫性脑炎;抗NMDAR脑炎;免疫治疗中图分类号:R512.3文献标识码:A文章编号:10 0 6-351X(2 0 2 3)0 9-0 550-0 7Clinical analysis of 14 anti-NMDAR encephalitis casesHe Min,Huang Xiangui,Qin Bin,Chen Hong,Wang Donghui,Tang Yisi,Yang MingxiuDepartment of Neurology,the
6、 Liuzhou Peoples Hospital,Afiliated to Guangxi Medical University,Guangxi 545006,ChinaCorresponding author:Yang Mingxiu,Email:Abstract Objective To analyze the clinical data and summary the clinical characteristics of 14 patientswith anti-N-methyl-D-Aspartate receptor(NMDAR)encephalitis.Methods 14 c
7、ases of anti-NMDAR encephalitiswere incorporated.The demography,clinical manifestations and laboratory examination results were collected,themodified Rankin Scale(mRS)was used to evaluate the neurological function.Results Among 14 patients,there were6 males and 8 females,with a median age of 9.90 7.
8、16.85.71%of the patients showed abnormal mental behaviorand 64.29%had seizures.There was no statistical difference in the titer of CSF anti-NMDAR antibody between severepatients and normal patients.All patients were received the first-line immunotherapy treatment while 4 cases were基金项目:广西壮族自治区卫生健康委员
9、会计划课题(Z20210231);柳州市科技计划项目(2 0 2 1CBC0109)作者单位:5450 0 6 广西,广西医科大学附属柳州市人民医院神经内科通信作者:杨明秀,Email:136 330 46 0 6 16 3.c o m551脑与神经疾病杂志2 0 2 3年第31卷第9 期given a second-line therapies.The treatment effectiveness was 78.57%(P0.05)meanwhile the recurrence rate was21.43%.The treatment effectiveness of severe ca
10、ses group was 40.00%.Conclusion Anti-NMDAR encephalitis isprevalent in adolescents and children with the main clinical feature of abnormal mental behavior,seizures as well asmotor dysfunction.Early immunotherapy treatment benefits to a better prognosis.Its may be one of the effective waysto relieve
11、the neurologic impairment by starting up second-line immunotherapy timely and multimodality therapies incritically anti-NMDAR encephalitis patients.Key wordsAutoimmune encephalitis;Anti-NMDAR encephalitis;Immunotherapy抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartatereceptor,NM D A R)脑炎常以精神行为异常、癫痫发作、认知障碍、运动障碍、言语障
12、碍及不自主运动等为主要临床特点,其中儿童患者表现为癫痫发作、精神症状及运动障碍的比例更高,其预后较成人患者也相对较好。因此,抗NMDAR脑炎临床表现多变,缺乏特异性临床症状,且此类脑炎可进展为重症脑炎,患者通常需要重症监护管理,恢复较为缓慢。自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis,A E)的治疗包括免疫治疗、癫痫及精神症状的控制、合并肿瘤患者的肿瘤切除等治疗、康复治疗及对症支持治疗等。其中一线的免疫疗法包括皮质类固醇激素冲击、免疫球蛋白治疗、血浆置换及分离等,二线免疫治疗包括环磷酰胺、利妥昔单抗、硫唑嘌呤等,近年来也有初步证据表明针对难治性AE患者,硼替佐米及托西利单抗等
13、药物可能作为三线方案供治疗选择圣2-3抗NMDAR脑炎临床表现多变,易被误诊为原发性精神障碍和特殊类型脑炎,目前后续研究仍相对缺乏详细的诊疗资料。本文回顾了14例确诊为抗NMDAR脑炎患者的临床资料,对其临床特点进行分析,为临床诊治提供借鉴和参考。资料与方法1.研究对象本研究选取了2 0 13年8 月至2 0 2 1年12 月于柳州市人民医院住院治疗确诊为AE的14例患者为研究对象,将入住重症监护病房者归为重症抗NMDAR脑炎患者。纳人标准:抗神经元抗体阳性是诊断的主要依据,同时综合患者的临床表现、脑脊液检查、影像学检查和电生理检查等结果;本文研究对象主要参考2 0 17 年中华医学会发布的A
14、E诊断标准4:即抗神经元抗体阳性,同时具备1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征,具备1个或者多个异常的辅助检查结果(脑脊液异常、神经影像学或者电生理异常),或者合并相关肿瘤,合理地排除其他病因;患者及家属知晓,签署知情同意书,并经本院医学伦理委员会讨论通过。排除标准:感染性疾病;代谢性与中毒性脑病,桥本脑病;中枢神经系统肿瘤;遗传性疾病;神经系统变性疾病;临床资料不完整及失访患者。2.资料收集方法回顾分析14例患者的临床资料,包括人口统计学(性别、年龄)临床表现(前驱症状、首发症状、主要症状)是否合并肿瘤或其他并发症、辅助检查结果(血清检查、脑脊液检查、影像学、脑电图等)治疗方案、是否入住
15、重症监护病房、复发情况等临床资料,采用改良Rankin评定量表(mRS)对患者治疗前后进行评估,最后对以上资料进行分析。3.神经功能评分采用mRS评估神经功能:0 分,无任何临床症状;1分,有临床症状,但能完成所有日常活动;2 分(轻度残障),不能完成病前所有日常活动,但能处理个人事务而不需帮助;3分(中度残障),需要一些帮助,但能独立行走;4分(重度残障),不能独立行走,不能照顾自已的身体需要;5分(严重残障),卧床不起,日常生活完全依赖他人。治疗后mRS评分在0 2 分为功能恢复良好。4.统计学方法使用SPSS26.0软件进行统计分析,比较了14例患者治疗前后的mRS评分及重症患者与普通患
16、者脑脊液中抗NMDAR抗体滴度的差异,计量资料符合正态分布的采用t检验分析,不符合正态分布的采用非参数检验分析,计数资料采用检验分析,以P0.05)。4.风湿免疫及甲状腺功能相关检查所有患者均行风湿免疫检查(自身抗体组合、抗O和类风湿因子检查),其中1例患者ASO升高,1例患者抗核抗体及抗SS-A抗体阳性。所有患者均行甲状腺功能检测,其中甲状腺功能减退的患者3例,占2 1.43%(3/14)。5.电解质检查所有患者均行血清电解质检查,异常者占50.0 0%(7/14),其中钠、钾、氯偏低者3例(钾2.8 5mmolLl,钠12 6.0 mmolL-l,氯9 0.0 mmolL-;钾3.47 m
17、molL-l,钠12 1.2 mmolL-l,氯9 1.0 mmolLl;钾3.0 1mmolL-l,钠119.5mmolLl,氯9 3.0 mmolL-l),钾偏低者3例(钾3.35mmolL-l;钾3.2 0 mmolL-l;钾2.47mmolL-l),钾偏低钠偏高者1例(钾3.42 mmolL-1钠152.7 mmolL-l(钾参考范围3.5 5.5mmolLl,钠参考范围130 150 mmolLl,氯参考范围9 6 110mmolL-)。有7 1.43%(5/7)的患者随病情好转电解质恢复正常。6.肿瘤筛查13例患者接受血清肿瘤标志物筛查,异常者占30.77%(4/14),分别为CA
18、199、CA 12 5、细胞角蛋白19 片段及CEA偏高。14例患者均行腹部及生殖系统超声检查,未发现患者有合并相关肿瘤的情况。7.脑脊液检查所有患者均行腰椎穿刺并进行脑脊液压力、细胞数、葡萄糖、氯化物、免疫球蛋白等脑脊液常规检测,异常者占6 4.2 9%(9/14),表现为脑脊液细胞数升高6例(白细胞数38.0(10 L-),单个核细胞97(%),多核细胞3(%);白细胞数37.0 10 L-l,单个核细胞9 0%,多核细胞9%,间皮细胞1%;白细胞数1510 L;单个核细胞10 0%;白细胞数13.0(10%L-);白细胞数15.0(10 Ll),单个核细胞9 5(%),多核细胞4(%),
19、间皮细胞1(%);白细胞数13.0 X10L-(参考范围均:0 8 10 L)及脑脊液压力升高4例(分别为:2 2 0 mmH,0;32 0 mmH,0;19 0 mmH,0;2 40 mmH,0(参考范围 8 0 18 0 mmH,0)。8.脑电图所有患者均行脑电图检查,脑电图异常者占85.71%(12/14),包括尖波、尖慢波、棘波、多棘复合波及广泛慢波等表现,7 例(50.0 0%)可见显著的癫痫波发放,临床以全面强直阵挛发作类型为主要表现,使用的抗癫痫药物主要为丙戊酸钠、奥卡西平、左乙拉西坦、拉莫三嗪及托吡酯等。在癫痫持续状态或频繁发作的患者中较常见使用咪达唑仑、丙泊酚、苯巴比妥钠及地
20、西泮等药物。有部分患者因精神症状还使用了奥氮平、硫必利等精神类药物进行治疗。9.影像学检查14例患者均进行了颅脑MRI检查,异常者5例(35.7 1%),包括3例脑实质异常信号、1例脑萎缩及1例小脑扁桃体疝,病变部位多见于额叶、叶、顶叶及小脑半球。13例患者行胸部影像学检查,其中异常者8 例(57.14%),以肺部炎症及胸腔积液表现多见,1例患者表现为肺部小结节,未发现合并肺部肿瘤等相关情况10.治疗与预后所有患者均在急性期接受一线免疫治疗,10 例(7 1.43%)患者使用激素及免疫球蛋白冲击治疗。有3例患者联合使用激素、免疫球蛋白及免疫抑制剂环磷酰胺进行治疗,另有1例病情较重患者先后使用激
21、素、免疫球蛋白冲击、血浆置换及利妥昔单抗进行治疗。出院时根据病史症状采用mRS评估神经功能恢复情况,治疗后功能恢复良好(mRS02553脑与神经疾病杂志2 0 2 3年第31卷第9 期分)的患者为7 8.57%(11/14),采用配对秩和检验对治疗前后的mRS进行统计分析,结果显示经治疗后患者的mRS较治疗前下降,其差异有统计学意义(P0.05)。随访本组患者,有3例患者复发,其中1例复发2 次,复发率2 1.43%(3/14),复发患者发病前主要表现包括再发精神行为异常及睡眠障碍,复发患者经序贯激素、免疫球蛋白冲击后治疗有效,病情好转。11.重症抗NMDAR脑炎患者临床特点重症患者占35.7
22、 1%(5/14),年龄6 31岁,平均年龄14.2 8 10.42 岁,男女比例2:3,主要因癫痫发作控制不佳、需要机械辅助呼吸支持、合并内环境紊乱及感染等因素人住重症监护室。5例患者中有3例患者以癫痫发作和精神行为异常为首发症状,病程中有4例患者有癫痫发作及精神行为异常表现,3例患者有发热及不自主运动症状。有2 例患者考虑难治性癫痫、癫痫持续状态,需要辅助呼吸的患者1例。电解质异常患者4例,2 例患者甲状腺功能减退,3例患者颅脑MRI异常,包括额叶多发异常信号及轻度脑疝表现。所有患者均行激素及免疫球蛋白冲击治疗,1例患者行血浆置换及利妥昔单抗治疗,2例使用免疫抑制剂治疗。出院时2 例患者病
23、情好转,mRS评分1 2 分,3例患者病情无明显好转自动出院,mRS评分5分,治疗总有效率40.0 0%。12.例举(表)表音部分抗NMDAR脑炎病例临床资料序性发病类颅脑影像学脑电图NMDAR抗体滴度治疗后主要临床表现号别年龄型治疗前治疗后治疗前治疗后脑脊液血清mRS慢波活动、例1女7普通癫痫、言语障碍轻度脑萎缩未见异常界线性脑电图1:10阴性2异常脑电图睡眠障碍、精神行为痫性放电、例2 男10普通异常、不自主运动、未见异常未见异常轻中度异常正常范围脑电图1:1阴性1头痛脑电图精神行为异常、癫痫、右侧叶及海马较痫性放电、痫性放电、异常例3女6重症未见异常1:321:1005发热、不自主运动左
24、侧稍菱缩异常脑电图脑电图精神行为异常、认知右侧额叶稍低痫性放电、广泛慢波、中重例4男31重症右侧额叶稍低密度1:1001:105障碍、癫痫、低通气密度异常脑电图度异常脑电图感觉异常、头痛、癫痫性放电、痫性放电、异常例5 女18重症未见异常右侧额叶异常信号1:101:105痫异常脑电图脑电图原右侧叶异常信右侧叶异常睡眠障碍、精神行为号基本恢复正常,慢波、异常1例6 男7重症信号,小脑扁界线性脑电图1:3202异常、运动功能障碍小脑扁桃体位置轻脑电图3200桃体轻度下疝微下移较前好转痫性放电、精神行为异常、言语右侧题叶异常例7 女10重症未见异常慢波、异常正常范围脑电图1:321:321不清、癫痫
25、信号脑电图治疗前治疗后治疗前治疗店治疗前可见右侧叶DWI稍高、T,水抑制稍高信号影,皮质为主。治疗后右侧叶异常信号基本恢复正常。图1例6 患者治疗前后颅脑影像学对比治疗前治疗后治疗前可见痫性放电、异常脑电图,治疗后脑电图较前好转。图2 例7 患者治疗前后脑电图对比554脑与神经疾病杂志2 0 2 3年第31卷第9 期讨论脑炎(encephalitis)是一类中枢神经系统炎症性疾病,其病因繁多,病毒感染为最常见的感染性病因,在非感染性脑炎中最常见的病因为自身免疫性因素。一项多中心研究表明,自身免疫性因素占脑炎病因中的2 1.2%5,一项加州脑炎流行病学调查表明抗NMDAR脑炎的患病率甚至是单纯疱
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