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经腹腔心包路径肝上下腔静脉与右心房吻合肝移植治疗布-加综合征合并肝癌1例附手术视频.pdf
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1、论著经腹腔心包路径肝上下腔静脉与右心房吻合肝移植治疗布-加综合征合并肝癌 1 例附手术视频叶征辉赵红川耿小平黄帆王国斌王伟余孝俊吴若林侯刘进张兴华贺智翔【摘要】目的总结经腹腔心包路径供肝肝上下腔静脉与受者右心房吻合肝移植治疗布-加综合征(BCS)合并肝癌的相关经验。方法回顾性分析 1 例经腹腔心包路径肝上下腔静脉与右心房吻合肝移植治疗 BCS 合并肝癌病例的临床资料。结果患者的肝静脉和肝上下腔静脉局部闭塞,在心脏不停跳情况下,采用经腹腔心包路径完成肝上下腔静脉与右心房吻合肝移植,此外,由于受者肝动脉病变,采用受者脾动脉切断,远端结扎,近端反转与供肝肝总动脉吻合,完成肝动脉重建,手术过程顺利。术
2、后 1 周左右移植肝肝功能逐步恢复正常,无重大并发症发生。患者术后 25d 出院,随访 8 个月余无 BCS 复发征象。结论经腹腔心包路径肝上下腔静脉与右心房吻合肝移植治疗 BCS 是安全可行的,对于合并肝癌的患者预后较好。【关键词】布-加综合征;肝移植;肝癌;经腹腔心包路径;肝上下腔静脉;右心房;肝动脉重建;肝硬化【中图分类号】R617,R735.7【文献标志码】A【文章编号】1674-7445(2023)06-0012-06Transabdominal pericardial anastomosis of suprahepatic vena cava and right atrium in
3、 liver transplantation for Budd-Chiarisyndrome complicated with liver cancer:a case report with surgical video Ye Zhenghui,Zhao Hongchuan,Geng Xiaoping,Huang Fan,Wang Guobin,Wang Wei,Yu Xiaojun,Wu Ruolin,Hou Liujin,Zhang Xinghua,He Zhixiang.General Surgery andOrgan Transplantation Center,the First A
4、ffiliated Hospital of Anhui Medical University,Hefei 230022,ChinaCorresponding author:Zhao Hongchuan,Email:【Abstract】Objective To summarize clinical experience of transabdominal pericardial anastomosis ofsuprahepaticvenacavaofthedonorandrightatriumoftherecipientinlivertransplantationforBudd-Chiarisy
5、ndrome(BCS)complicatedwithlivercancer.MethodsClinicaldataofaBCSpatientcomplicatedwithlivercancerundergoingtransabdominal pericardial anastomosis of suprahepatic vena cava and right atrium in liver transplantation wereretrospectivelyanalyzed.ResultsThehepaticveinandsuprahepaticvenacavawerepartiallyoc
6、cludedinthepatient.Livertransplantationwascompletedbytransabdominalpericardialanastomosisofsuprahepaticvenacavaandrightatriumwithbeating-heart.Inaddition,duetopathologicalchangesoftherecipientshepaticartery,splenicarteryoftherecipientwascutoff,distalligationwasperformed,andtheproximalendwasreverseda
7、ndanastomosedwiththecommonhepaticarteryofthedonorliver,andthereconstructionofhepaticarterywascompleted.Thesurgerywassuccessfullyperformed.Atapproximatelypostoperative1week,thefunctionoftheliverallograftwasgraduallyrestoredtonormal,andnomajorcomplicationsoccurred.Thepatientwasdischargedatpostoperativ
8、e25d.NosignsofBCSrecurrencewasreportedafter8-month follow-up.Conclusions It is safe and feasible to treat BCS by liver transplantation with transabdominalpericardialanastomosisofsuprahepaticvenacavaandrightatrium.BCSpatientscomplicatedwithlivercancerobtainfavorableprognosis.DOI:10.3969/j.issn.1674-7
9、445.2023116基金项目:安徽省临床医学研究转化专项(202204295107020015)作者单位:230022合肥,安徽医科大学第一附属医院普外科暨器官移植中心作者简介:叶征辉(ORCID:0009-0001-5085-793X),硕士研究生,研究方向为肝胆胰外科,Email:通信作者:赵红川(ORCID:0009-0008-2266-6352),博士,主任医师,研究方向为器官移植,Email:第 14 卷第 6 期器官移植Vol.14No.62023 年 11 月Organ TransplantationNov.2023【Key words】Budd-Chiarisyndrome;
10、Livertransplantation;Livercancer;Transabdominalpericardialpathway;Suprahepaticvenacava;Rightatrium;Hepaticarteryreconstruction;Cirrhosis布-加综合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)是指由各种原因导致的肝静脉和其开口以上下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门静脉高压征1-4。根据阻塞血管不同,主要分为3 大类型:下腔静脉阻塞型、肝静脉阻塞型、混合性阻塞型5。2017 年,中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会
11、在此基础上提出 BCS10 个亚型,并制定布-加综合征亚型分型的专家共识6。目前 BCS 的治疗主要包括抗凝治疗、血管成形再通、经颈静脉肝内门体分流术和肝移植术7-10。BCS 发展至晚期或合并肝癌时,肝移植成为唯一有效治疗方法11-13。当 BCS 患者肝静脉、下腔静脉因广泛血栓与血栓机化、静脉管壁斑块变等因素,造成血管狭窄或闭塞,无法行常规供受者腔静脉端端吻合,从而导致经典肝移植无法实现,因此,急需探索一种新的技术路径。叶啟发等14创建了腔静脉-右心房吻合手术方式行肝移植,取得良好疗效,并总结了 3 种不同的腔静脉-心房吻合方式:桥式背驮式肝移植、心房悬吊式肝移植和腔静脉切除桥式肝移植。2
12、016 年韩国学者也成功完成 1 例经腹入路移植肝肝上下腔静脉与心房吻合肝移植治疗 BCS15。此外,有文献报道了腔静脉-右心房吻合在活体肝移植治疗 BCS 中的应用,并取得良好的疗效16-17。总之,腔静脉-心房吻合肝移植治疗 BCS 是安全可行的。但检索近十年国内、外文献,关于经腹腔心包路径移植肝肝上下腔静脉与受者右心房吻合的重建方式报道甚少。安徽医科大学第一附属医院器官移植中心于 2021 年 8 月 20 日成功实施 1 例在心脏不停跳情况下经腹腔心包路径肝上下腔静脉与右心房吻合肝移植治疗 BCS 合并肝癌,现报道如下。1临床资料1.1 受者情况受者,男,42 岁,身高 170cm,体
13、质量 69kg,血型 O 型,RhD(+)。因体检发现肝右叶肿瘤 1 年余于 2021 年 8 月 20 日入院。1 年前体检发现肝右叶肿瘤,影像学检查提示肝右叶恶性肿瘤和 BCS 伴肝硬化,肿瘤位于肝右后叶,大小约 4cm3cm,肝静脉和肝上下腔静脉狭窄,无血栓形成。肝功能示:血清白蛋白 42g/L,总胆红素 24.9mol/L,丙氨酸转氨酶 22U/L,天冬氨酸转氨酶 18U/L,凝血酶原时间14.1s;甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)6.8ng/L;乙型病毒性肝炎表面抗原阳性。患者在等待肝移植期间行肿瘤微波消融术,并予以分子靶向药物治疗,肿瘤仍进展,复查肝脏增强 M
14、RI 示肝右叶见规则团块样 T1 低、T2 稍高信号,大小约 14cm11cm6cm,增强后动脉期见不均匀强化,延迟期强化减退;门静脉右支分支癌栓可能(图 1A、B),AFP 升高至1519ng/L;全身 PET-CT 检查未见肝外肿瘤转移。入院体格检查:神清,精神可,皮肤巩膜无黄染,无肝掌及蜘蛛痣,无腹痛,脾肿大,双下肢浮肿伴色素沉着。既往大量饮酒史 20 年余,平均 250g/d,戒酒1 年余;乙型病毒性肝炎病史 4 年余。经中国人体器官分配与共享计算机系统(ChinaOrganTransplantResponseSystem,COTRS)匹配合适的供肝,经与家属沟通愿意接受肝移植。1.2
15、 供者情况供者,男,68 岁,身高 170cm,体质量 68kg,血型 O 型,RhD(+)。原发病为自发性脑出血,脑死亡器官捐献。肉眼观察供肝外形正常,捐献供肝质量为 1196g,威斯康星大学保存液(UniversityofWisconsinsolution,UW 液)中冷保存 5.2h。家属签署了器官捐献同意书,肝移植手术经医院伦理委员会审核通过(批文号:20210020)。1.3 手术情况上腹部奔驰型切口长约 25cm 进腹探查,见腹盆腔少量积液,肝脏重度结节样肝硬化改变,肝脏淤血增生肿大,肝脏与右膈肌部分区域粘连致密,肿瘤位于肝右叶大小约 12cm6cm,可见活灶伴有部分坏死样改变,肝
16、脏周围分流曲张血管密布,探查余腹腔脏器未见转移。在未行转流情况下完成病肝切除,肝静脉和肝上下腔静脉局部闭塞,未行胸骨切开及人工转流,打开膈肌及心包,向近心端解剖、游离横膈肝上下腔静脉,切除狭窄段的腔静脉,将供肝肝上下腔静脉与受者右心房采用 3-0prelene 缝线连续外翻缝合856器官移植第 14 卷(图 1C、D),然后供肝肝下腔静脉与受者肝下腔静脉采用 4-0prelene缝线端端连续外翻缝合,5-0prelene 缝线连续外翻缝合法完成供、受者门静脉端端吻合;依次开放肝上、肝下、门静脉阻断钳后吻合口无出血及狭窄;修补膈肌及心包缺口,不完全关闭,预留缺口,防止术后心包积液导致心包压塞;因
17、受者肝动脉纤细,血流不足,不能行常规的供、受者肝动脉端端吻合,受者的脾动脉条件良好,故采用脾动脉吻合,游离、修剪适合长度脾动脉,远端结扎,翻转后与供肝肝动脉吻合(7-0prelene 缝线连续缝合),恢复肝脏血流后,移植肝灌注良好(图 1E、F),供肝分泌金黄色胆汁;供、受者胆管直径不匹配(4mm 比 10mm),整形后端端吻合(7-0PDS 缝线,后壁连续,前壁间断),留置 10 号 T 管,短臂经胆管吻合口支撑,长臂经受者段胆总管前壁戳孔引出。手术过程顺利,采用经典原位肝移植术,手术时间 6.6h,无肝期69min。术中出血量 300mL,输新鲜冰冻血浆 800mL,术中尿量 1700mL
18、。手术视频见二维码 1。1.4 术后情况患者术后恢复顺利,重症监护室入住时间 35h,术后 1d 拔除气管插管,2d 转回普通病房。予以他克莫司联合泼尼松为基础的免疫抑制方案,早期快速撤 除 糖 皮 质 激 素 及 哺 乳 动 物 雷 帕 霉 素 靶 蛋 白(mammaliantargetofrapamycin,mTOR)抑制剂。术后 1 周内隔日彩色多普勒超声扫描监测肝动脉血流、阻力及心包有无积液,血液生化指标检测肝功能动态变化,1 周左右移植肝肝功能逐步恢复正常,拔除腹腔引流管,肝脏各脉管通畅,心包无积液,术后 25d 出院。AFP 术后 1 个月降至正常水平。术后6 个月后复查 T 管造
19、影无异常,拔除 T 管。术后随访 8 个月余无 BCS 复发征象。1.5 病理学检查受者病肝病理学检查示肝右叶距肝门 1.5cm 肝被膜下见一灰黄肿物,大小 12cm10cm5cm(图 1G);镜检符合中-低分化肝细胞性肝癌伴出血、坏死,周围肝组织呈肝硬化改变(图 1H)。微血管见癌侵犯(MVI 分级:M1 级);肝切缘、肿块lcm 以内及 lcm 以外组织均未见癌累及。供肝病理学检查示肝细胞轻度水肿伴脂肪变性。2讨论本例患者系混合性阻塞型 BCS 合并原发性肝癌注:A、B 图示肝静脉和肝上下腔静脉狭窄,肝右叶肿瘤伴门静脉右支分支癌栓可能(红色箭头所示);C、D 图示供肝肝上下腔静脉与受者右心
20、房吻合;E、F 图示移植肝恢复血流后的外观及吻合完成的肝动脉、门静脉;G 图示切除病肝的外观;H 图示病肝病理学检查可见中-低分化肝细胞性肝癌伴出血、坏死(苏木素-伊红染色,100)。图 1 1 例 BCS 患者术前影像学、手术吻合情况及病理学检查结果Figure 1 Preoperative imaging,surgical anastomosis and pathological examination results of one BCS patient第 6 期叶征辉等经腹腔心包路径肝上下腔静脉与右心房吻合肝移植治疗布-加综合征合并肝癌1例附手术视频857 和混合型肝硬化(乙型病毒性肝
21、炎肝硬化、酒精性肝硬化),表现为肝静脉和肝上下腔静脉同时存在阻塞,唯一有效的方法是肝移植,并切除闭塞段的血管,重建移植肝流出道。本例采用经腹腔心包路径完成移植肝肝上下腔静脉与右心房吻合的手术方式,未行胸骨打开,先完成病肝切除,经腹切开心包底部横膈,进入心包腔,自下腔静脉进入右心房处向下游离肝上下腔静脉,经右心房阻断下腔静脉,并切除闭塞的肝静脉和肝上下腔静脉,在心脏不停跳情况下,进行移植肝肝上下腔静脉与右心房吻合,移植肝灌注良好,患者痊愈出院,随访 8 个月余无 BCS 复发征象。表明经腹腔心包途径腔房吻合重建流出道的肝移植手术避免了开胸,手术创伤较小,手术时间短,是安全可行的。本例肝移植手术还
22、存在 2 点特殊情况:(1)受者肝动脉病变,不能行常规端端吻合,本中心的研究经验是,若脾动脉条件良好,则选择与易于游离的脾脉吻合;若移植肝无法从原位获取动脉血供,则选择供者髂血管将移植肝动脉与腹主动脉搭桥18。本例患者的脾动脉直径较粗,搏动良好,故采用脾动脉吻合,修剪适合长度脾动脉,远端结扎,近端翻转后与供者肝动脉吻合,吻合后血流良好。对于肝动脉病变的受者,脾动脉与供者肝动脉吻合重建肝动脉血流也是不错的选择,避免了血管搭桥。(2)供受者胆管严重不匹配(4mm 比 10mm),目前原位肝移植中胆管端-端吻合重建中不常规放置 T 管,因为常规使用 T 管可增加肝移植术后胆漏发生率,并不降低总体胆道
23、并发症和胆管炎发生率19-21。但存在供受者胆管不匹配、受者原发性硬化性胆管炎和冷缺血时间长等因素,应考虑放置 T 管22-23。本例患者胆管整形行端端吻合后放置 T 管,术后无胆漏、胆管狭窄等并发症发生。BCS 在我国有较高的发病率,病因较为复杂24-27。肝癌是 BCS 远期的一个并发症,可能与长期的肝静脉回流受阻有关,可引起中央静脉周围肝细胞坏死、增生,相邻中央静脉纤维化形成,最终导致肝硬化,随着肝硬化进展,转变为肝癌28-32。因此,尽早积极处理肝静脉或下腔静脉狭窄以恢复肝脏血流,当进展到肝硬化、暴发性肝衰竭或肝癌,最好的治疗方法是肝移植。本例患者有肝炎及嗜酒病史,在 BCS 基础上,
24、促进肝硬化加重,导致肝癌的发生发展。肝移植术后肝癌复发的预防非常重要33-35,本例患者应用mTOR 抑制剂(西罗莫司)及快速早期快速撤除激素方案,随访 8 个月余无 BCS 复发征象,AFP 水平正常。本例患者采用了腔静脉切除桥式肝移植,主要创新在于经腹部心包切开路径实施房腔静脉吻合,这一技术的主要难点在于在心脏不停跳情况下切除闭塞段的血管,重建移植肝肝上下腔静脉与右心房流出道。这一技术要点包括:(1)BCS 受者的肝静脉、肝上下腔静脉因广泛血栓与血栓机化、静脉管壁斑块变等因素,造成血管狭窄或闭塞,需完整切除病变血管,防止肝移植术后 BCS 复发;(2)修肝时尽量保留供肝下腔静脉的长度,必要
25、时行血管桥接;(3)房腔静脉吻合时,剪裁适度口径,连续外翻缝合,血管长度要适中,吻合口无张力,吻合完毕后将横膈与移植肝韧带行缝合固定,防止术后腔静脉扭曲狭窄。综上所述,经腹腔心包路径肝上下腔静脉与右心房吻合肝移植治疗 BCS 是安全可行的,对于合并肝癌的患者也有较好的预后,为 BCS 肝移植提供了另一种的技术路径。但本研究病例数较少,且术前未行血管造影和血管成像检查,影像学资料不够完善,未来有待于对更大样本进一步研究和探讨。参考文献:WIESTI,TEUFELA,EBERTMP,etal.Budd-Chiarisyndrome,review and illustrationJ.Z Gastro
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