进展性肺间质纤维化的进展及吡菲尼酮的影响价值.pdf
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1、中文科技期刊数据库(全文版)医药卫生 46 进展性肺间质纤维化的进展及吡菲尼酮的影响价值 杨 丹 喻昌利(通讯作者)河北省唐山市华北理工大学附属医院,河北 唐山 063000 摘要:摘要:间质性肺疾病(ILD)是一大类疾病的总称,主要累及肺间质、肺泡及细支气管的疾病,这些疾病只是在某些特征上存在差异。它包括 200 多种疾病,针对于这些疾病的治疗,目前还仍在探究,仍具有挑战性。近几年随着医学界不断的深入的探究,对 ILD 的临床分类、疾病行为、早期诊断和治疗方面有了新的认识。进展性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILDs)是一组由不同致病因素引起的肺纤维化的疾病,最后发展为肺功能进行性恶化、肺部影
2、像学间质纤维化的进展,患者可能会表现为进行性劳力性呼吸困难、生存期缩短的一大类疾病,其中特发性肺间质纤维化是代表疾病之一。关键词:关键词:肺间;进展;纤维化 中图分类号:中图分类号:R4R4 间质性肺疾病(ILD)是一组具有不同特征的肺疾病,具有着不同病因及发病机制。在结构上累及肺间质和肺泡腔,引起肺泡-毛细血管功能单位丧失的间质性病变,而在肺功能上一般表现为限制性通气功能障碍或者伴有弥散量下降的一组疾病。这类人群,临床表现一般表现为劳力性呼吸困难、肺部影像学表现双肺底多发的纤维条索影或者蜂窝组织影,肺功能表现为限制性通气功能障碍。间质性肺疾病通常分为已知病因和未知病因。已知病因的包括:(1)
3、与职业相关,如石棉沉着肺、硅沉着肺。(2)与药物相关,例如胺碘酮、博来霉素、高浓度吸氧等。(3)结缔组织相关,例如:系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等。未知病因的为特发性间质性肺炎包括特发性肺间质纤维化(IPF)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、呼吸性细支气管炎间质性肺病、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)等。多种因素造成的间质性肺疾病,虽然其发病过程及发病因素并不相同,但很多间质性肺疾病在发病过程中最终出现纤维化。过去将这些发生纤维化进展的疾病称为致纤维化性 ILD,近年来提出以进展性纤维化
4、间质性肺疾病(PF-ILD)这一术语来囊括这些存在共同病理生物学机制和类似临床疾病行为的致纤维化性 ILD。2022 版成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南中有提出了新概念,在 2022 版指南中,不采用 INBUILD试验中提出的进行性纤维化性肺疾病这一术语及其定义,而是采用了“进展性肺纤维化(PPF)”这一新的术语。由于目前缺乏足够的公开发表的数据用以描述 PPF患者的生理测量指标,鉴于 PPF 和 IPF 疾病特征和预后比较接近,委员会将用于评估 IPF 患者的生理测量指标外推至 PPF。1 PPF 的发病因素及发病机制 PPF 是学者提出的新概念,它囊括了呈现进展性表型的纤维
5、化性 ILD 的多种疾病,被定义为一种新的临床综合征,其与 IPF 有相似的遗传学、病理生理学和自然病程。ILD 被认为是一类纤维增殖性疾病,因肺泡上皮损伤和成纤维细胞增殖而导致纤维化。肺易受到各种形式的短期和长期损伤,包括空气和血液传播,这可能导致纤维化。某些形式的纤维化,如急性肺损伤或隐源性组织性肺炎,至少是部分可逆的,而其他形式的纤维化,如特发性肺纤维化,他是进展性的,也是致命性的。肺纤维化疾病的特征是成纤维细胞、肌成纤维细胞和细胞外基质的聚集,导致慢性呼吸衰竭。肺包含超过 40 种不同的细胞类型,但 IPF 中发现的大多数细胞外基质沉积增加是由于成纤维细胞灶肌成纤维细胞的激活,这是组织
6、病理学特征。PPF 的危险因素有很多。年龄、胃食管反流、药物的毒害作用、感染等等。一般 PPF 多发生于年龄较大的人群,它的发病率会随着年龄的增长而增长,当然了生存率也会越低1。英国一项研究纳入了 398 名 SCCILD 患者,对他们进行了长达 15 年的随访,在发生纤维化显著进展的多因素分析中发现,年龄大于 55 岁成中文科技期刊数据库(全文版)医药卫生 47 为具有临床意义的显著预测因子。胃食管反流(GER),是指胃内容物反流至上食管括约肌以上部位(包括口 鼻腔、咽喉、气管、肺等)的现象,严重影响生活质量。以往研究证实,除消化道症状外,胃食管反流还能诱发一系列呼吸道症状,是因为胃液呈酸性
7、物质,进入气管后对呼吸道粘膜是一种刺激及腐蚀,反复刺激,而气道反复炎症导致气道上皮的损伤。反复微吸入可导致肺炎,增加上皮细胞通透性,刺激纤维化增生,最终导致疾病进展,加重肺纤维化。许多药物都与间质性肺疾病的发生发展有关,由药物导致的间质性肺疾病称为药物相关性间质性肺疾病(DILD),其主要累及肺泡壁,同时波及细支气管、肺 泡腔、肺小血管的炎症和间质纤维化。据报道,2抗肿瘤药(博来霉素、奥沙利铂等)、抗微生物药(呋喃妥因、磺胺类等)、心血管药物(胺碘酮等)、免疫抑制剂(甲氨蝶呤等)及生物制剂等都可导致肺纤维化,从而使纤维化性肺间质病患者疾病发生进展。很多呼吸系统疾病的进展都与微生物感染有关,已有
8、学者提出,感染也可能是纤维化性肺疾病急性进展的潜在诱因。David 等进行的一项前瞻性研究,首次确认了肺内微生物群的变化与纤维化疾病进展之间的因果关系,证实了肺内高细菌 含量有助于纤维化进展。2 PPF 的定义诊断 2022 年五月,美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科协会更新了特发性肺纤维化(IPF)指南,并阐述了出 IPF 以外的间质性肺病患者的纤维化进展。在具体的肺纤维化影像学证据的已知或未知病因间质性疾病(ILD)患者中,PPF 定义为在过去出现了三种标准中至少两种,且无其他解释:(1)呼吸道症状恶化。(2)疾病进展的生理学证据。(3)疾病进展的影像学证据。尽管排除了
9、所有的疑似进展患者恶化特征对 PPF 的特异性低于 FVC 和胸部 CT,故这些特征对呼吸症状恶化或DLCO下降的患者中尤为重要。PPF 的生理学标准:患者生理学评估的相关的相关已发表数据很少,因此委员会通过外推 IPF 患者的数据得出PPF的生理学标准,以为两者疾病行为和预后相当。委员会将疾病进展的生理学证据定义为存在以下任一结果,前提是这些结果可归因于纤维化的恶化:1.随访1 年内 FVC 绝对值下降 5%。2。随访 1 年内 DLCO 绝对值下降10%。PPF 的影像学标准:通过阅片确定肺纤维化进展,影响学可能包括牵拉性支气管扩张和支气管扩张增加、新发的磨玻璃阴影伴牵拉性支气管扩张、新的
10、细网状阴影、网状异常粗化增加、新的蜂窝影或蜂窝影增加以及肺叶体积损失增加。3 IPF 的发生机制 特发性肺纤维化(IPF)的发病机制涉及细胞类型和信号通路的复杂相互作用。复发性肺泡上皮细胞(AEC)损伤可能在易感因素(如遗传、环境、表观遗传、免疫和老年学)的背景下发生,导致代谢功能障碍、衰老、上皮细胞激活异常和上皮修复失调。失调的上皮细胞通过多种信号机制与间充质细胞、免疫细胞和内皮细胞相互作用,触发成纤维细胞和肌成纤维细胞的激活。一般来说,纤维化被定义为伤口愈合过程中细胞外基质(ECM)过度的病理性沉积。纤维形成是一个高度协调的过程,整合了多种细胞类型和跨器官系统的信号机制。不同的触发因素,如
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