肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT、MRI表现和病理对照分析.pdf
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1、医学影像学杂志2024年第34 卷第1 期 J Med Imaging Vol.34 No.1 2024肝脏血管周上皮样细胞瘤的 CT、MRI 表现和病理对照分析申美玲1,郭学军21.广东省深圳市大鹏新区葵涌人民医院放射科 广东 深圳 518119;2.北京大学深圳医院放射科 广东 深圳 518036【摘 要】目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)患者的 CT、MRI 影像特征,对照病理分析,以提高对该病诊断的准确性。方法选取经病理证实为肝脏 PEComa 的 8 例患者的影像学资料,分析病灶形态及其内部影像学特征及强化特点,与病理对照分析并复习相关文献。结果8 例(100%)肝脏 P
2、EComa 均为单发,7 例(87.5%)边缘清晰,大小平均为 4.5cm,4 例(50.0%)病变内部不均匀;影像学检查 4 例(50.0%)见脂肪成分,其中 2 例(25.0%)含有大量脂肪成分,5例(62.5%)可见血管畸形,8 例(100%)均未见出血、坏死及钙化;增强扫描 4 例(50.0%)为“快进快出”,2 例(25.0%)为“快进慢出”,2 例(25.0%)为“持续强化”。结论肝脏 PEComa 女性多见,多数单发,CT、MRI 影像学表现为边界清晰,病变内部不均匀,可含有脂肪及畸形血管,强化方式多样。【关键词】肝脏血管周上皮样细胞瘤;体层摄影术,X 线计算机;磁共振成像;病理
3、学中图分类号:R735.7;R445.2 文献标识码:A 文章编号:1006-9011(2024)01-0057-05Correlation analysis of CT and MRI findings and pathological features of hepatic perivascular epithelioid cell tumorSHEN Meiling1,GUO Xuejun21.Department of Radiology,Kuichong Peoples Hospital,Dapeng New District,Shenzhen 518119,China2.Depar
4、tment of Radiology,Peking University Shenzhen Hospital,Shenzhen 518036,China【Abstract】ObjectiveTo investigate the CT and MRI findings and pathological features of hepatic perivascular epithelioid cell tumor(PEComa)so as to improve diagnostic accuracy.Methods The imaging data of 8 cases confirmed as
5、hepatic PEComa were analyzed retrospectively,including the lesion morphology and its internal imaging features and contrast enhancement characteristics.And then,a correlation analysis with pathology and review of relevant literatures were conducted.ResultsA total of 8 cases(100%)with hepatic PEComa
6、had single lesions,of which 7 cases(87.5%)had well-defined margins,with an average of 4.5cm in size,and 4 cases(50.0%)had Internal heterogeneity,and fat components were shown in 4 cases(50.0%).Among them,2 cases(25.0%)contained a lot of fat,5 cases(62.5%)showed vascular malformation,and bleeding,nec
7、rosis or calcification was not shown in all of 8 cases(100%).The enhancement pattern was rapid-filling and rapid-washout in 4 cases(50.0%),rapid-filling and slow-washout in 2 cases(25.0%)and continuous enhancement in 2 cases(25.0%),respectively.ConclusionHepatic PEComa is common in women,and most of
8、 them have single lesion.CT and MRI images show well-defined margins,internal heterogeneity,or fat-containing and malformed blood vessels,and various enhancement pattern.【Key words】Hepatic perivascular epithelioid cell tumors;Tomography,X-ray computed;Magnetic resonance imaging;Pathology1992 年 BONET
9、TI 等第一次提出血管周上皮样细胞这个概念,随后 1996 年 ZAMBONI 等1提出了血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)。2002 年,世 界 卫 生 组 织(WHO)定义 PEComa 为一种由血管周围上皮样细胞组成的间充质肿瘤2。2013 年,WHO 在 2002年基础上增加了 PEComa 的血管周上皮样细胞与血管壁呈灶性关联,通常表达黑色素细胞和平滑肌标志物3;之后 SON 等4提出 PEComa 家族概念,其包括血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺透明细胞糖瘤(CCST)、淋巴管平滑肌瘤/淋巴管平滑肌瘤病(LAM)
10、,原发性肺外糖瘤、镰状韧带/圆韧带透明细胞肌瘤(CCMMT)、腹盆腔 PECs 肉瘤。由于肝脏 PEComa 罕见,临床表现无特异性,影像学表现多样,常易被误诊为肝癌、局灶性结节增生、血管瘤等,故本文将经病理证实的 8 例患者的影像与病理资料进行对照分析,以提高对此病的认识。作者简介:申美玲(1990-),女,本科学历,住院医师,主要从事医学影像学诊断工作通信作者:郭学军 E-mail:57医学影像学杂志2024年第34 卷第1 期 J Med Imaging Vol.34 No.1 20241资料与方法1.1一般资料选取2015年1月至2020年6月在北京大学深圳医院经手术或穿刺后病理证实的
11、PEComa 8例患者,其中男性2例,女性6例,年龄2761岁,平均年龄45岁。8例中1例因咳嗽咯痰半月就诊,1例因左胸痛半年就诊,2例均行胸部CT检查发现肝脏占位而行进一步检查。仅有1例因上腹部不适,且伴有鼻出血并咯血;其余5例为常规体检时经超声检查发现肝脏占位,其中3例诊断为血管瘤,另2例未明确诊断。8例中2例有慢性乙型肝炎病史1020年,8例术前实验室检查甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)及糖类抗原 19-9(CA19-9)均为阴性。术前CT或MRI检查诊断肝癌4例,血管平滑肌脂肪瘤2例,肝局灶性结节增生2例。本文经医院伦理委员会审核通过。1.2检查方法术前8例行CT检查,其中1例平
12、扫,7例平扫及CT动态增强检查;4例同时行MRI平扫及动态增强扫描,4例行DWI扫描。CT检查采用 Somatom Definition Flash 型256排螺旋CT扫描仪或Revolution 256排螺旋CT扫描仪。患者空腹,扫描前5分钟饮水500 ml,仰卧,平静呼吸状态下屏气状态下扫描,扫描范围自膈顶至肝脏下缘。扫描参数:管电压 100120 kV,管电流 198508 mA,层厚为57 mm,螺距0.9921.2,球管转速0.5 s/r,探测器宽度为7680 mm,自适应统计迭代重建,重建层厚11.25 mm。增强扫描经肘静脉高压注射对比剂碘海醇(350 mg I/ml),注射剂量
13、1.5 ml/kg,注射速率3.03.5 ml/s。注射对比剂后18 s、60 s和300 s行动脉期、门静脉期及延迟期三期扫描。增强扫描时动脉期监测的ROI设定在腹主动脉,阈值达120 HU后5.4 s触发扫描。检查结束后原始数据传输至工作站进行多平面重建。MRI检查采用 Spectra 3.0T MR扫描仪,体部相控阵线圈。患者仰卧,行常规平扫、DWI及增强扫描。扫描序列:TIWI采用Flash 2D序列,TR 130 ms,TE 1.47 ms,带宽70,翻转角70o,层厚 5mm;T2WI采用Haste序列:TR 1200ms,TE 98ms,带宽710,翻转角120o。DWI采用EP
14、I序列,TR 5700 ms,TE 78 ms,带宽1630,翻转角90o。增强扫描:经肘静脉注射对比剂钆喷酸葡胺,注射剂量 0.2mmol/kg,注射速率 3 ml/s,采集轴位及冠状位Dixon TIWI序列图像,TR 4.02 ms,TE 2.56/1.33 ms,层 厚 3 mm,带 宽1085,翻转角9o。1.3图像分析由2位分别具有20余年及7年影像诊断经验的医师独立对所有图像进行分析,最终达成一致意见。主要分析病变的如下影像学征象:数量、位置、大小、边缘、形状、内部均匀性、出血、坏死、钙化、包膜、是否含脂肪及畸形血管(指突出的或扩大的血管或者动静脉短路5)。增强三期为动脉期、门静
15、脉期、延迟期,信号、密度的高低均以背景肝为参照。MRI表现T1WI信号强度以背景肝为对比分为低信号、等信号或高信号,T2WI信号强度分为低信号、等信号、稍高信号(类似脾)、高信号(类似液体)。1.4病理诊断所有肿瘤标本经 10%甲醛固定,行石蜡包埋,切片后均行HE 染色,常规镜检并加免疫组化,免疫组化均采用阳性及阴性对照,观察指标包括 Melan A、HMB 45、SMA、S-100、Desmin、CD34、CD10、Ki67、Hepatocyte、CK7、GS等,不同病例有所不同。2结果2.1病灶分布及影像学特征8例病灶直径1.39.7 cm(平均4.5 cm);4例(50.0%)位于肝右叶
16、,病变均为圆形或椭圆形;7例(87.5%)边缘清晰,1例(12.5%)边缘不清(与病理大体标本符合);4 例(50.0%)病灶内部信号不均匀,有4例行DWI、ADC检查,其中有2例DWI(b值=800)显示边缘脂肪成分呈低信号,中央呈高、低信号混杂,ADC图边缘脂肪呈低信号,中央呈高、低信号混杂,另2例DWI(b值=800)呈明显均匀高信号,ADC 均匀低信号;4 例(50.0%)含有脂肪组织(4/8),其中2例(25.0%)含有大量脂肪组织,影像学与病理学结果相符;1 例影像学未见脂肪组织,病理送检肝组织呈片状脂肪样改变;1例影像学中可见脂肪成分,而病理为“穿刺组织”,未提及此项;其余3 例
17、影像学中未见到脂肪成分,病理也未提及此项;4例(50.0%)影像学中可见包膜,其中1例与病理相符,另外4例影像学中未见包膜,其中1例与病理相符合;8例(100%)均未见出血、坏死、钙化,见表1,2。2.2强化方式8例患者动态增强扫描后病灶均可见强化,其中 4例呈“快进快出”强化特征(图 1),表现为动脉期明显结节样、条片状强化,门静脉期、延迟期迅速廓清,影像学诊断均误诊为肝癌;2 例呈“快进慢出”(图2),表现为动脉期明显强化,门静脉期及延迟期缓慢廓清,影像学诊断均误诊为局灶性结节性增生;2例呈“持续强化”(图3),表现为病变内实性58医学影像学杂志2024年第34 卷第1 期 J Med I
18、maging Vol.34 No.1 2024成分持续增强,因其内可见明确脂肪成分,影像学均正确诊断为血管平滑肌脂肪瘤;5例动脉期可见畸形血管,均为肝动脉供血。2.3病理结果8例患者病理均为AML;大体标本呈灰红或灰黄色,可见灰红、灰白结节,呈实性,质中,7例可见包膜。4例镜下血管、平滑肌细胞及脂肪细胞均可见,1例镜下可见血管,8例免疫组化HMB45及SMA均联合表达为(+),melan-A 1例未查,其余7例均呈(+),3例S-100少量(+)。2.4影像学诊断与病理诊断的差别术前仅2例影像学诊断与病理诊断相符合。通表18例PEComa患者一般资料病例12345678年龄(岁)4438442
19、756375361性别女女男女女女男女临床诊断肝占位性病变肝占位性病变肝占位性病变肝占位性病变肝血管瘤肝占位性病变肝占位性病变肝占位性病变影像学诊断肝癌肝癌局灶性结节性增生肝癌血管平滑肌脂肪瘤局灶性结节性增生血管平滑肌脂肪瘤肝癌病理诊断血管平滑肌脂肪瘤PEComa血管平滑肌脂肪瘤PEComa血管平滑肌脂肪瘤血管平滑肌脂肪瘤血管平滑肌脂肪瘤血管平滑肌脂肪瘤1A1B2A2B3A3B3C3D图1女,27岁,肝脏PEComa。图1A 增强动脉期肿块呈明显不均匀强化;图1B 延迟期肿块强化程度明显减低,呈“快进快出”强化形式。图2女,37岁,肝S2段PEComa。图2A 增强动脉期肿块呈不均匀强化,边界
20、较清;图2B 延迟期肿块接近等密度。图3女,56岁,肝右叶PEComa。图3A3B MRI平扫呈类椭圆形混杂信号影,病灶可见脂肪(红箭头);图3C MRI增强动脉期明显不均匀强化,可见供血动脉(蓝箭头);图3D 病理结果显示肿瘤组织由脂肪细胞、平滑肌样细胞及血管构成(HE100)。表28例PEComa影像学特征病例12345678位置S4S8S1S5S5-8S2S2S5大小(cm)1.39.72.91.37.14.66.92.2边界清晰清晰不清清晰清晰清晰清晰清晰包膜未见可见未见未见可见可见未见可见畸形血管无有有无有有有无脂肪无可见可见可见大量无大量无坏死未见未见未见未见未见未见未见未见出血未
21、见未见未见未见未见未见未见未见钙化未见未见未见未见未见未见未见未见强化方式快进快出快进快出快进慢出快进快出持续强化快进慢出持续强化快进快出59医学影像学杂志2024年第34 卷第1 期 J Med Imaging Vol.34 No.1 2024过与影像学表现结合,发现这2例均含有大量脂肪,且影像学表现典型,实质部分均呈持续强化方式,病理表现为脂肪瘤型。其余6例脂肪成分影像学显示不明显,4例强化方式为“快进快出”者被误诊为肝癌,病理类型为肌瘤型。另2例强化方式为“快进慢出”者被误诊为局灶性结节性增生,病理类型为血管瘤型。3讨论PEComa的发病原因和机制尚不明确。既往文献3-5假设它可能起源于
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