成人慢性活动性EB病毒感染1例.pdf

医学理论与实践 年第卷第期 成人慢性活动性 病毒感染 例 基金项目:泸州市科技计划项目()西南医科大学校级科研项目(西南医大科 号)通信作者:李艳李 阔 廖大忠 李 艳 西南医科大学附属中医医院 肿瘤血液病科 皮肤科四川省泸州市 关键词 成人 个案报道中图分类号:文献标识码:/慢性活动性 感染()是一种与 相关的进行性淋巴增生性疾病临床少见预后差 该病皮肤表现独特系统症状明显临床预后差发病机制尚不明确 儿童的发生率相对较高与 病毒感染有着极为密切的联系故国内儿童报道较多成人发病的报道较少 现报道 例以全身皮损、发热、淋巴结肿大、肝脾大为主要表现的成人 患者以提高对本病的认识 病例资料患者男 岁已婚苗族装修工人 因双上肢红斑、丘疹、水疱、结节伴疼痛、发热 年泛发全身 年于 年 月来我院就诊 年前无明显诱因双上肢出现散在黄豆大小类圆形红斑、丘疹、水疱、结节自觉皮损微痛触及明显无瘙痒感自行于当地诊所用药后症状缓解 后患者皮损反复发作伴体温升高最高体温达 于当地医院就诊后有所缓解 年前皮损加重泛发至全身四肢为甚可见大量黄豆大小类圆形红斑、丘疹、水疱、结节部分呈血疱改变自诉水疱干涸后形成浅表溃疡其上可见暗褐色痂壳皮损遇热及日晒后无改变初期结节处有轻微触痛伴有反复体温升高最高达 周前患者上述皮疹再次复发加重伴发热、四肢乏力、双下肢水肿来我院就诊 个人史:吸烟 年 支/饮酒 年量少已戒酒 年 既往史无特殊 家庭成员无类似病史全身查体:.次/次/()全身散在黄豆大小类圆形水肿型红斑、丘疹、水疱、结节颜色呈淡黄色至暗褐色部分皮损形成浅表溃疡及坏死其上覆暗褐色痂壳四肢可见少许黄豆大小血疱及水疱皮损以四肢为甚面部可见不均匀色素脱失斑(见图)右侧颈部、双侧腋窝扪及淋巴结大者约.质中无压痛活动度尚可心肺查体无明显阳性体征 腹部膨隆腹部触诊稍硬触及肝脏长大右侧锁骨中线肋缘下约 剑突下约 质中无压痛脾脏长大第 线约 第 线约 第 线约 移动性浊音阳性 实验室检查:血常规:白细胞./异型淋巴细胞.血红蛋白/淋巴细胞比率.淋巴细胞绝对值./血小板计数 /超敏 反应蛋白./肝肾功能:白蛋白./球蛋白./天门冬氨酸氨基转移酶/丙氨酸氨基转移酶/图 皮肤表现 .面部不均匀色素脱失斑.四肢水肿型红斑、丘疹、水疱、结节浅表溃疡、坏死谷氨酰基转移酶/免疫球蛋白:免疫球蛋白/免疫球蛋白 ./补体 ./凝血功能:凝血酶原时间.部分凝血酶原时间.凝血酶时间测定.二聚体./优生十项:型抗体./、型抗体./、巨细胞病毒 抗 体 ./、风 疹 病 毒 抗 体/、弓形虫抗体./肿瘤标记物:糖链抗原 ./病毒 ./自身抗体谱:抗体 阳性 滴度阴性 血清蛋白电泳:血白蛋白.血 球蛋白.血球蛋白.血清蛋白电泳图谱中未发现 蛋白 感染性标志物、心肌三项、心电图未见异常骨髓涂片:目前骨髓增生活跃异型淋巴细胞占.骨髓流氏细胞学结果:骨髓中可见约.异常淋巴细胞怀疑 淋巴细胞或 细胞淋巴瘤 重排检测:检测到 基因发生重排:()重排检测()影像学检查:胸腹部:双肺散在炎症双侧胸膜增厚双侧胸腔少量积液双侧腋窝淋巴结增大肝脏增大脾脏增大 腹部彩超:肝大伴实质回声改变脾大腹腔积液胆壁增厚双肾结石病理检查:皮肤组织病理示:“左上肢、右下肢”皮肤组织 块见皮肤角化过度皮下血管周及汗腺周多灶性淋巴细胞浸润玻变胶原纤维内多灶性坏死 免疫组化:()、()、(少 )、()、()、()、()、()、()、(少 )、()见图 骨髓活检病理及免疫组化:结合 及免疫组化结果:骨髓增生活跃以粒细胞系统为主未见淋巴细胞增多 免疫组化:()、()、()、()、年第卷第期医学理论与实践 小血管()、圆核细胞()、()、()、粒细胞系统()见图 图 皮肤组织病理及免疫组化.皮肤角化过度皮下血管周及汗腺周多灶性淋巴细胞浸润玻变胶原纤维内多灶性坏死.(少 )(少 )图 骨髓活检病理及免疫组化 .骨髓增生活跃以粒细胞系统为主未见淋巴细胞增多 .免疫组化 治疗及随访:治疗方案:依托泊苷./地塞米松/././化疗第 周时患者肝功能、凝血功能好转无发热、新发皮疹肝脾较前缩小 于化疗第 周患者再次高热、肝脾较前肿大加用吉西他滨.其间予以头孢唑肟、更昔洛韦及止呕、抑酸护胃等对症处理 完成化疗 周因经济原因自动出院第 周化疗未使用 出院时患者仍间断发热(.)体重较入院前下降 全身查体:皮肤表现同前无新发皮疹颈部、腋窝、腹股沟扪及淋巴结约.质中无压痛活动度可腹部膨隆肝脾仍肿大同前移动性浊音阴性 随访:年月 日死亡 讨论 是一种以克隆性增殖和活化的 感染的 或 细胞为特征的疾病伴有慢性炎症和 或 细胞肿瘤好发于东亚 是由 感染所致发病机制仍不明确临床表现主要为长期反复发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、乏力、贫血等部分可出现危及生命的并发症如噬血细胞综合征、间质性肺炎、恶性淋巴瘤等 年 诊断标准同时满足:()持续或反复发作 个月以上的传染性单核细胞增多症的样症状()感染及引起组织病理损害的证据 治疗 的目的是控制疾病的两方面:肿瘤和炎症疾病可抗病毒治疗、免疫调节治疗、联合化疗但作用有限目前治疗方法中 是唯一得到肯定的能够治愈 的方法 多种针对程序性死亡受体 等免疫检查点的单克隆抗体对 的疗效处于临床试验阶段 多见于儿童和青年人也可在成人中发现发生率低死亡率高而成年人患者往往进展迅速预后更差国内关于 的研究相对来说数目过少主要为儿童病例报道 在 例成年人的研究提示成人 发病年龄中位数为 岁 本例患者 岁成年发病有其独特的皮肤表现皮损呈多样性包括类圆形水肿型红斑、丘疹、水疱、溃疡、坏死及结痂愈合后可见瘢痕主要累及四肢暴露部位同时该例患者每次发病均伴有反复高热、逐渐出现肝脾大、胸腹腔积液、凝血功能异常、肝功能不全、低蛋白血症等多器官损害 同时实验室检查外周血 的 载量增高组织病理提示淋巴细胞浸润真皮全层血管周围但无明显细胞异形性且表达多种 淋巴细胞标志物故 诊断明确为其中一种独特皮肤性 即种痘样水疱样淋巴细胞增生性疾病 该患者因经济原因拒绝 予抗病毒治疗、免疫调节治疗及化疗疗效差最终死亡目前成人 报道较少因其发病率低临床表现重抗病毒治疗及免疫调节治疗效果仍不明确目前仍是治疗难点参考文献 .:.():.():./:.():./.:.收稿日期 (编辑 羽飞)