房间隔缺损.doc
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1、一、 房间隔缺损 房间隔缺损(atrial septal defect)是小儿时期常见的先天性心脏病,该病的发病率约为活产婴儿的11500,占先天性心脏病发病总数的5一10。是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。女性较多见,男女性别比例为1:2。 二、 病理解剖 根据胚胎发生,房间隔缺损可分为以下四个类型: 1原发孔型房间隔缺损 也称为I孔型房间隔缺损,约占15,缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂,此时称为部分型心内膜垫缺损。 2继发孔型房间隔缺损 最为常见,约占75。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位,亦称为中央型。 3静脉窦型房间隔缺损 约5,分上腔型和下腔型。上腔
2、静脉窦型房缺占4,缺损位于上腔静脉人口处,右上肺静脉常经此缺损异位引流人右心房。下腔静脉型房缺发生率少于1,缺损位于下腔静脉人口处,常合并右下肺静脉异位引流人右心房;此种情况常见于弯刀综合征(scimitarsyndrome)。 4冠状静脉窦型房缺 约2,缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间,造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流人右心房。此型缺损又称为冠状静脉窦型缺损、无顶冠状窦(unroofed coronarysinus)。可单独存在,但常合并其它畸形。可分为完全性和部分性两种:完全性冠状窦隔缺损,又称无顶冠状窦,常合并左侧上腔静脉残存,左、右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、
3、多脾综合征等。部分性冠状窦隔缺损,可单发或多发。 三、 病理生理 出生后左房压高于右房,如存在房缺则出现左向右分流,分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、右心室壁厚度相似,顺应性也相近故分流量不多。随年龄增长,肺血管阻力及右室压力下降,右心室壁较左心室壁薄,右心室充盈阻力也较左心室低,故分流量增加。由于右心血流量增加,舒张期负荷加重,故右心房、右心室增大(图134)。肺循环血量增加,压力增高,晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增厚,管腔狭窄,到成年后出现艾森门格综合征,左向右分流减少,甚至出现右向左分流,临床出现紫绀。 四、 临床表现 房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺
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