内科学-血液系统疾病总结.doc

血液系统疾病总论
【造血组织】：胸腺、骨髓、淋巴结、肝脏脾脏和胚胎及胎儿的造血组织（肝脾、骨髓）。
卵黄囊→肝脾→骨髓、胸腺、淋巴结→胸腺萎缩+淋巴结产生淋巴细胞和浆细胞→骨髓造血→髓外造血
【血细胞生成与造血调节】
骨髓造血干细胞（HSC）分化生成血细胞和免疫细胞，具有自我更新和多向分化的特点，主要是CD34阳性的细胞群体。
造血微环境：微血管系统、神经系统、网状细胞、基质和结缔组织等
正调控因子：EPO、集落刺激因子（CSF)、IL3
负调控因子：TNF-α、IFN-Υ

【血液系统疾病分类】（减少、增多或者功能减退）
1、 红细胞疾病：减少（贫血）；增多（红细胞增多症）。
2、 粒细胞疾病：粒细胞缺乏、中性粒细胞分叶功能不全、惰性白细胞综合症和类白血病反应。
3、 单核和巨噬细胞疾病
4、 淋巴细胞和浆细胞疾病
5、 造血干细胞疾病：再障（AA）
6、 脾功能亢进
7、 出血性和血栓性疾病
【病史采集】
贫血：
出血倾向：流鼻血的次数、每次持续的时间；刷牙牙龈是否出血
骨痛：疼痛的部位、性质、时间
发热、肿块，肝脾淋巴结肿大，等症状。
药物过敏史、毒物接触史、射线接触史、饮食情况及营养情况。
【体格检查】
视：皮肤粘膜颜色有无改变、有无出血点、结节，舌乳头是否正常
触：浅表淋巴结、肝脏脾脏、胸骨有无压痛、腹部是否有肿块
【实验室检查】
血常规：血细胞计数、血红蛋白含量测定、血细胞形态检测
网织红细胞计数：反应骨髓造红细胞功能-骨髓生成红细胞得功能
骨髓检查和细胞化学染色：骨髓穿刺液涂片镜检和骨髓活检；细胞化学染色对急性白血病诊断必不可少。
出血性疾病检查：BT、CT、APTT；血小板黏附聚集实验；凝血因子检测；
溶血性疾病检查：
①游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定实验、rouse实验、尿潜血（血管内溶血）。

②酸溶血试验、蔗糖溶血实验（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）
③渗透脆性实验（遗传性红细胞增多症）
④高铁血红蛋白还原实验（红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏）
⑤抗人球蛋白实验（自身免疫性溶血性贫血）
生化和免疫学检查：铁代谢检测；免疫组化-淋巴瘤必做的检查
【治疗】
1、 一般治疗：饮食营养精神心理治疗。
2、 病因治疗：祛除病因。
3、 对症治疗：
1） 补充造血所需营养：巨幼细胞性贫血补充叶酸和维生素B12；缺铁性贫血补充铁剂。
2） 刺激造血：雄激素刺激红细胞生成；集落刺激因子刺激粒细胞生成。
3） 过继免疫治疗
4） 脾切除：单核-巨噬细胞系统减少，红细胞寿命延长。
5） 成分输血补充缺少得红细胞或者血小板，给与抗生素防止因为白细胞减少造成感染。
4、 去除异常血液成分和抑制异常功能
1） 放疗
2） 化疗
3） 诱导分化（三氧化二砷）
4） 免疫抑制
5） 抗凝及溶栓治疗
5、 靶向治疗
6、 造血干细胞移植

缺铁性贫血
【缺铁性贫血发生的三部曲】：贮存贴耗尽（ID）+红细胞内缺铁(IDE)+缺铁性贫血(IDA)
【机体缺乏铁的原因】：1）铁吸收障碍2）转运障碍3）利用障碍4）需求增加5）摄入不足6）丢失过多。
【铁在人体中的代谢】：铁在人体中的贮存形式有两种，功能铁-肌红蛋白、血红蛋白、转铁蛋白、乳铁蛋白以及酶和辅酶中含有的铁；贮存铁-铁蛋白、含铁血黄素。
人体每天需要从食物中摄取1-1.5mg的铁，孕乳妇需要2-4mg；成年男性含铁总量50-55mg，女性为35-40mg；机体每天需要25mg铁来产生红细胞，基本上来自于衰老红细胞的分解。
【补充铁】：动物性吸收20%，植物性1%-7%。
机体吸收铁的部位位于十二指肠和空肠上段，二三价铁通过铜蓝蛋白氧化为三价铁，结果转铁蛋白转运，然后还原为二价铁参与血细胞的生成。
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