亚急性脊髓联合变性.doc
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1、亚急性脊髓联合变性临床路径(2010年版)一、亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为亚急性脊髓联合变性(ICD-10:E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*),即维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,偶可累及视神经及大脑白质。(二)诊断依据。根据临床诊疗指南-神经病学分册(中华医学会编著,人民卫生出版社)。1.临床表现:亚急性或慢性起病,脊髓侧索、后索及周围神经损害症状进行性加重,可伴有视神经或大脑功能损害表现。可伴有贫血或消化道症状等。2.辅助检查:(1)实验室检查:全血细胞计数减少,平均红细
2、胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。血清维生素B12和/或叶酸水平多数降低,脑脊液蛋白轻度增高/正常。(2)脊髓MRI检查:颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号,增强扫描无强化。慢性阶段MRI表现可正常。(3)神经电生理检查:肌电图检查显示神经传导速度减慢,神经波幅降低。体感诱发电位(SEP)检查显示N20潜伏期及N20N13 CCT明显延长。运动诱发电位(MEP)检查显示皮层潜伏期及上下肢中枢运动传导时间明显延长。视觉诱发电位(VEP)检测显示视神经受损。(4)骨髓穿刺检查(贫血患者):网织红细胞增多。(三)选择治疗方案的依据。根据临床诊疗指南-神经病学分册(中华医学会编著,人民卫生出版社)
3、。1.维生素B12治疗:早期大剂量维生素B12治疗。甲钴胺5001000g 每日或隔日肌肉注射一次,根据病情和维生素B12浓度在15日或1个月后改为250g每日或隔日肌肉注射一次,连续30天。后续口服小剂量维持一般不小于1年,甚至终身服药。2.叶酸治疗:叶酸缺乏患者予以叶酸,每日口服5mg,但不宜单独使用,以免病情加重。3.铁剂治疗:血红细胞逐步增长患者可予以硫酸亚铁。4.原发疾病治疗:胃酸缺乏患者予以胃蛋白酶、稀盐酸合剂等。5.对症治疗:痛性感觉异常患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠;肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮;有精神症状患者可予奋乃静等抗精神病药物。6.康复治疗。(四)标
4、准住院日为814日。(五)进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10:E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*脊髓亚急性联合变性疾病编码。2.不需要手术治疗的胃肠道疾病。3.有其他疾病,但住院期间无需特殊处理(检查和治疗),不影响第一诊断临床路径流程实施。4.无严重合并疾病或并发症(恶性肿瘤、免疫系统疾病、心、肺、肝、肾功能衰竭等)。(六)住院期间检查项目。1.必需的检查项目:(1)血常规、尿常规、大便常规;(2)血清叶酸、维生素B12;(3)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查(乙肝、梅毒、艾滋病等);(4)腰穿脑脊液;(5)脊髓MRI。2.根据患
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