生物氧化专题知识省公共课一等奖全国赛课获奖课件.pptx

第八章第八章生物氧化生物氧化Biological Oxidation1第1页物物质质在在生生物物体体内内进进行行氧氧化化称称生生物物氧氧化化(biological oxidation)，主主要要指指糖糖、脂脂肪肪、蛋蛋白白质质等等在在体体内内分分解解时逐步释放能量，最终生成时逐步释放能量，最终生成CO2 和和 H2O过程。过程。糖糖 脂肪脂肪 蛋白质蛋白质 CO2和和H2O O2能量能量ADP+PiATP热能热能n生物氧化概念生物氧化概念 2第2页糖原糖原 三酯酰甘油三酯酰甘油 蛋白质蛋白质 葡萄糖葡萄糖 脂酸脂酸+甘油甘油 氨基酸氨基酸 乙酰乙酰CoA TAC TAC 2H 呼呼吸吸链链 H2O ADP+Pi ATP CO2 n 生物氧化普通过程生物氧化普通过程NADH、FADH2 3第3页第一节第一节 氧化呼吸链是由含有电子传递功效氧化呼吸链是由含有电子传递功效复合体组成复合体组成4第4页生生物物体体将将NADH+H+和和FADH2彻彻底底氧氧化化生生成成水水和和ATP过过程程与与细细胞胞呼呼吸吸相相关关，需需要要消消耗耗氧氧，参参加加氧氧化化还还原原反反应应组组分分由由含含辅辅助助因因子子各各种种蛋蛋白白酶酶复复合合体体组组成成，形形成成一一个个连连续续传传递递链链，所所以以称称为为氧氧化化呼呼吸吸链链（oxidative respiratory chain）。也也称称电电子子传传递递链链(electron transfer chain)。n氧化呼吸链定义氧化呼吸链定义电子传递过程释放能量驱动电子传递过程释放能量驱动H+移出线粒体内移出线粒体内膜，转变为跨内膜膜，转变为跨内膜H+梯度能量，再用于梯度能量，再用于ATP生物生物合成。合成。flash5第5页人线粒体呼吸链复合体人线粒体呼吸链复合体复合体复合体酶名称酶名称质量质量(kD)多肽多肽链数链数功效辅基含结合位点含结合位点复合体复合体NADH-泛醌泛醌还原酶还原酶85039FMN，Fe-SNADH（基质侧）CoQ（脂质关键）复合体复合体琥珀酸琥珀酸-泛醌泛醌还原酶还原酶1404FAD，Fe-S琥珀酸（基质侧）CoQ（脂质关键）复合体复合体泛醌泛醌-细胞色细胞色素素C还原酶还原酶25011血红素血红素bL,bH,c1,Fe-SCyt c（膜间隙侧）（膜间隙侧）复合体复合体细胞色素细胞色素C氧氧化酶化酶16213血红素血红素a，a3，CuA,CuBCyt c（膜间隙侧）（膜间隙侧）泛醌、泛醌、Cyt cCyt c不包含在上述四种复合体中。不包含在上述四种复合体中。一、氧化呼吸链由一、氧化呼吸链由4 4种含有传递电子能种含有传递电子能力复合体组成力复合体组成6第6页 Cytcox NADH+H+NAD+1/2O2+2H+H2O 膜间隙腔膜间隙腔 基质侧基质侧 线粒体内膜线粒体内膜 QH2 Q 延胡索酸延胡索酸 琥珀酸琥珀酸 4H+4H+4H+4H+Cytcox Cytcred Cytcred 2H+2H+电子传递链各复合体在线粒体内膜中位置电子传递链各复合体在线粒体内膜中位置7第7页复合体复合体又称又称NADH-NADH-泛醌还原酶泛醌还原酶或或NADHNADH脱氢脱氢酶，接收来自酶，接收来自NADH+HNADH+H+电子并转移给泛醌电子并转移给泛醌（ubiquinoneubiquinone）。）。复合体复合体可催化两个同时进行过程：可催化两个同时进行过程：电子传递：电子传递：NADHFMNFe-S CoQNADHFMNFe-S CoQ 质子泵出：复合体质子泵出：复合体有质子泵功效，每传递有质子泵功效，每传递2 2个电子可个电子可将将4 4个个H H+从内膜基质侧泵到胞浆侧。从内膜基质侧泵到胞浆侧。（一）（一）复合体复合体将将NADH+H+中电子传递给泛中电子传递给泛醌醌8第8页NAD+和和NADP+结构结构R=H:NAD+;R=H2PO3:NADP+9第9页NAD+（NADP+）和）和NADH（NADPH）相互转变）相互转变氧化还原反应时改变发生在氧化还原反应时改变发生在五价氮五价氮和和三价氮三价氮之间。之间。烟酰胺芳环为双电子传递体烟酰胺芳环为双电子传递体10第10页FMN结结构构中中含含核核黄黄素素，发发挥挥功功效效部部位位是是异异咯咯嗪嗪环环，氧氧化化还还原原反反应应时时不不稳稳定定中中间间产产物物是是FMN。在在可可逆逆氧氧化化还还原原反反应应中中显显示示3种种分分子子状状态态，属属于于单单、双双电电子传递体。子传递体。.11第11页铁铁硫硫蛋蛋白白中中辅辅基基铁铁硫硫中中心心(Fe-S)含含有有等等量量铁铁原原子子和和硫硫原原子子，其其中中一一个个铁铁原原子子可可进进行行Fe2+Fe3+e 反应传递电子。反应传递电子。属于单电子传递体属于单电子传递体。表示无机硫表示无机硫12第12页泛泛醌醌（辅辅酶酶Q,Q,CoQ,CoQ,Q Q），小小分分子子，脂脂溶溶性性醌醌类类化化合合物物，可可在在线线粒粒体体内内膜膜自自由由扩扩散散,在在生生物物氧氧化化中中是是一个递氢体。一个递氢体。13第13页复合体复合体功效功效 NADH+H+NAD+FMN FMNH2还原型还原型Fe-S 氧化型氧化型Fe-S QQH2电子传递：电子传递：NADHFMNFe-S CoQNADHFMNFe-S CoQ质子泵出：复合体质子泵出：复合体有质子泵功效，每传递有质子泵功效，每传递2 2个电子可个电子可将将4 4个个H H+从内膜基质侧泵到胞浆侧。从内膜基质侧泵到胞浆侧。14第14页复合体复合体是三羧酸循环中是三羧酸循环中琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶，又称，又称琥珀酸琥珀酸-泛醌还原酶泛醌还原酶。电子传递：电子传递：琥珀酸琥珀酸FADFe-S CoQ复合体复合体传递电子释放自由能较小，不足以传递电子释放自由能较小，不足以H+将泵出线粒体内膜，所以将泵出线粒体内膜，所以没有没有H+泵功效泵功效。（二）复合体（二）复合体将电子从琥珀酸传递到泛醌将电子从琥珀酸传递到泛醌15第15页16第16页（三）复合体（三）复合体将电子从还原型泛醌传递给细将电子从还原型泛醌传递给细胞色素胞色素c c复合体复合体又叫又叫泛醌泛醌-细胞色素细胞色素C还原酶还原酶。人复合人复合体体含有细胞色素含有细胞色素b(b562,b566)、细胞色素、细胞色素c1和和一个可移动铁硫蛋白一个可移动铁硫蛋白(Rieske protein)。泛醌泛醌从复合体从复合体、募集还原当量和电子并穿梭募集还原当量和电子并穿梭传递到复合体传递到复合体。电子传递过程：电子传递过程：CoQH2(Cyt bLCyt bH)Fe-S Cyt c1Cyt c17第17页细胞色素细胞色素(cytochrome,Cyt)细胞色素是一类以细胞色素是一类以铁卟啉为辅基催化电子传递铁卟啉为辅基催化电子传递酶类酶类，依据它们吸收光谱和最大吸收波长不一样而，依据它们吸收光谱和最大吸收波长不一样而分类。分类。18第18页复合体复合体电子传递经过电子传递经过“Q循环循环”实现。每实现。每2分子分子QH2经过经过Q循环，生成循环，生成1分子分子QH2和和1分子分子Q，将，将2个电子传过个电子传过2分子分子Cyt c，同时复合体，同时复合体向内膜胞浆侧释放向内膜胞浆侧释放4个个H+，复合体复合体也有质也有质子泵作用子泵作用。Cyt c是是呼吸链唯一水溶性球状蛋白呼吸链唯一水溶性球状蛋白，不包含，不包含在复合体中。将取得电子传递到复合体在复合体中。将取得电子传递到复合体。19第19页人复合体人复合体又称又称细胞色素细胞色素C氧化酶氧化酶(cytochrome c oxidase)。电子传递电子传递：Cyt cCuACyt aCyt a3 CuB O2CuA和和Cyt a3CuB形成活性双核中心，将电子传形成活性双核中心，将电子传递给递给O2。复合体复合体也也有质子泵功效，有质子泵功效，每传递每传递2个电子使个电子使2个个H+跨内膜向胞浆侧转移跨内膜向胞浆侧转移。（四）复合体（四）复合体将电子从细胞色素将电子从细胞色素C传递给氧传递给氧20第20页复复合合体体电电子子传传递递过过程程细细胞胞色色素素c氧氧化化酶酶CuB-Cyta3中中心心使使O2还还原原成成水水过过程程，有有强强氧氧化化性性中中间间物物一一直直和和双双核核中中心心紧紧密密结结合合，不不会会引引发发细细胞胞损伤。损伤。21第21页1、NADH氧化呼吸链氧化呼吸链NADH 复合体复合体CoQ 复合体复合体Cyt c 复合体复合体O22 2、琥珀酸氧化呼吸链、琥珀酸氧化呼吸链 琥珀酸琥珀酸 复合体复合体 CoQ 复合体复合体Cyt c 复合体复合体O2二、二、NADH和和FADH2是氧化呼吸链电子供是氧化呼吸链电子供体体依依据据电电子子供供体体及及其其传传递递过过程程，当当前前认认为为，氧氧化化呼吸链有两条路径：呼吸链有两条路径：22第22页NADHFMN(Fe-S)琥珀酸琥珀酸FAD(Fe-S)CoQCyt bCyt c1Cyt cCyt aa3O2NADH氧化呼吸链氧化呼吸链 FADH2氧化呼吸链氧化呼吸链各复合体传递各复合体传递2个电子同时分别泵出多少个个电子同时分别泵出多少个H+到到膜间隙？膜间隙？23第23页第二节第二节 氧化磷酸化将氧化呼吸链释能与氧化磷酸化将氧化呼吸链释能与ADP磷酸化偶联生成磷酸化偶联生成ATP26第26页底底物物水水平平磷磷酸酸化化(substrate level phosphorylation)与与脱脱氢氢反反应应偶偶联联，生生成成底底物物分分子子高高能能键键，使使ADP(GDP)磷磷酸酸化化生生成成ATP(GTP)过过程程。不不经经电电子传递。子传递。氧氧化化磷磷酸酸化化(oxidative phosphorylation)是是指指代代谢谢物物脱脱下下氢氢，经经呼呼吸吸链链电电子子传传递递释释放放能能量量，并并偶偶联联ADP磷酸化，生成磷酸化，生成ATP，又称为，又称为偶联磷酸化偶联磷酸化。nATP生成方式：生成方式：效率比较？效率比较？27第27页一、氧化磷酸化偶联部位在复合体一、氧化磷酸化偶联部位在复合体、内内依据依据P/O比值比值自由能改变自由能改变:G=-nFE 氧化磷酸化偶联部位：氧化磷酸化偶联部位：复合体复合体、28第28页线线粒粒体体离离体体实实验验测测得得一一些些底底物物P/O比比值值底底 物物呼呼吸吸链链组组成成P/O比比值值可可能能生生成成ATP数数 -羟羟丁丁酸酸NAD+复复合合体体CoQ复复合合体体2.5 2.5Cyt c复复合合体体O2琥琥珀珀酸酸复复合合体体CoQ复复合合体体1.5 1.5Cyt c复复合合体体O2抗抗坏坏血血酸酸Cyt c复复合合体体O20.88 1细细胞胞色色素素c(Fe2+)复复合合体体O20.61-0.68 1（一）（一）P/O 比值比值指指氧氧化化磷磷酸酸化化过过程程中中，每每消消耗耗1/2摩摩尔尔O2所所消消耗耗无无机机磷磷摩摩尔尔数数（或或一一对对电电子子经经过过氧氧化化呼呼吸吸链链传传递给氧所生成递给氧所生成ATP分子数）分子数）29第29页NADHFMN(Fe-S)琥珀酸琥珀酸FAD(Fe-S)CoQCyt bCyt cCyt cCyt aa3O22.5 ATP1.5ATP 1 ATP氧化磷酸化偶联部位氧化磷酸化偶联部位30第30页（二）自由能改变（二）自由能改变依据热力学公式，依据热力学公式，pH7.0时标准自由能改变时标准自由能改变(G0)与还原电位改变与还原电位改变(E0)之间有以下关系：之间有以下关系：n为传递电子数；为传递电子数；F为法拉第常数为法拉第常数(96.5kJ/molV)G0=-nFE0电电子子传递链传递链自由能改自由能改变变 31第31页ATPATP ATP氧化磷酸化偶联部位氧化磷酸化偶联部位NADHFMN(Fe-S)琥珀酸琥珀酸FAD(Fe-S)CoQCyt bCyt cCyt cCyt aa3O2氧化磷酸化偶联部位指经由三个复合体电子传氧化磷酸化偶联部位指经由三个复合体电子传递释放能量含有合成递释放能量含有合成ATPATP能力。能力。32第32页二、氧化磷酸化偶联机制是产生跨线粒体内膜二、氧化磷酸化偶联机制是产生跨线粒体内膜质子梯度质子梯度化学渗透假说化学渗透假说(chemiosmotic hypothesis)电子经呼吸链传递时，可将质子电子经呼吸链传递时，可将质子(H+)经过复经过复合体质子泵从线粒体内膜基质侧泵到内膜膜间合体质子泵从线粒体内膜基质侧泵到内膜膜间隙侧，产生膜内外质子电化学梯度储存能量。隙侧，产生膜内外质子电化学梯度储存能量。当质子顺浓度梯度回流时驱动当质子顺浓度梯度回流时驱动ADP与与Pi生成生成ATP。flashPeter Mitchell(1920-1992)1961年提出化学渗透假说，年提出化学渗透假说，1978年诺贝尔化学奖年诺贝尔化学奖33第33页 F0 F1 Cyt c Q NADH+H+NAD+延胡索酸延胡索酸 琥珀酸琥珀酸 H+1/2O2+2H+H2O ADP+Pi ATP 4H+2H+4H+胞液侧胞液侧 基质侧基质侧+-电子传递过程电子传递过程复合体复合体(4H+)、(4 H+)和和(2H+)有质子泵功效有质子泵功效。H+:ATP=3:134第34页三、质子顺浓度梯度回流释放能量用于三、质子顺浓度梯度回流释放能量用于合成合成 ATPF1：亲亲水水部部分分（动动物物：33亚亚基基复复合合体体，OSCP、IF1 亚基），线线粒粒体体内内膜膜基基质质侧侧颗颗粒粒状状突突起起，催化催化ATP合成合成。F0：疏疏水水部部分分（ab2c912亚亚基基，动动物物还还有有其其它它辅辅助助亚亚基基），镶镶嵌嵌在在线线粒粒体体内内膜膜中中，形形成成跨跨内内膜膜质质子子通道通道。nATP合酶（复合体合酶（复合体）结构组成）结构组成36第36页ATP合酶37第37页nATP合酶组成可旋转发动机样结构合酶组成可旋转发动机样结构 F02个个b亚亚基基一一端端锚锚定定F1亚亚基基，另另一一端端经经过过和和33稳稳固固结结合合，使使a、b2和和33、亚亚基基组组成成稳稳定定定定子部分子部分。部部分分和和亚亚基基共共同同形形成成穿穿过过33间间中中轴轴，还还与与1个个亚亚基基疏疏松松结结合合作作用用，下下端端与与嵌嵌入入内内膜膜c亚亚基基环环紧紧密结合。密结合。c亚基环、亚基环、和和亚基组成亚基组成转子部分转子部分。质质子子顺顺梯梯度度向向基基质质回回流流时时，转转子子部部分分相相对对定定子子部部分旋转，使分旋转，使ATP合酶利用释放能量合酶利用释放能量合成合成ATP。38第38页当当H+顺顺浓浓度度递递度度经经F0中中a亚亚基基和和c亚亚基基之之间间回回流流时时，亚基发生旋转亚基发生旋转，3个个亚基构象发生改变亚基构象发生改变。ATP合酶工作机制合酶工作机制nATP合成结合变构机制合成结合变构机制(binding change mechanism)39第39页四、四、ATP在能量代谢中起关键作用在能量代谢中起关键作用细胞内代谢反应都是依序进行、能量逐步得失。细胞内代谢反应都是依序进行、能量逐步得失。ATP称称之之为为高高能能磷磷酸酸化化合合物物，可可直直接接为为细细胞胞各各种种生生理理活活动动提提供供能能量量，同同时时也也有有利利于于细细胞胞对对能能量代谢进行严格调控。量代谢进行严格调控。生物体能量代谢有其显著特点。生物体能量代谢有其显著特点。40第40页高能磷酸键高能磷酸键水解时释放能量大于水解时释放能量大于25KJ/mol磷酸酯键，磷酸酯键，常表示为常表示为 P。高能磷酸化合物高能磷酸化合物含有高能磷酸键化合物含有高能磷酸键化合物41第41页化合物化合物E0kJ/mol(kcal/mol)磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸61.9(14.8)氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸51.4(12.3)1，3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸49.3(11.8)磷酸肌酸磷酸肌酸43.1(10.3)ATP ADPPi30.5(7.3)乙酰辅酶乙酰辅酶A31.5(7.5)ADP AMPPi27.6(6.6)焦磷酸焦磷酸27.6(6.6)葡糖葡糖-1-磷酸磷酸20.9(5.0)一些主要有机磷酸化合物水解释放标准自由能一些主要有机磷酸化合物水解释放标准自由能 42第42页（一）（一）ATP是体内能量捕捉和释放利用主要分是体内能量捕捉和释放利用主要分子子ATP是是体体内内最最主主要要高高能能磷磷酸酸化化合合物物，是是细细胞胞可可直直接接利利用用能能量量形形式式。营营养养物物质质分分解解产产生生能能量量40%用于产生用于产生ATP。ATP在在生生物物能能学学上上最最主主要要意意义义在在于于，经经过过其其水水解解反反应应释释放放大大量量自自由由能能和和需需要要供供能能反反应应偶偶联联，使这些反应在生理条件下完成使这些反应在生理条件下完成。43第43页 核苷二磷酸激酶作用核苷二磷酸激酶作用ATP+UDP ADP+UTPATP+CDP ADP+CTPATP+GDP ADP+GTP腺苷酸激酶作用腺苷酸激酶作用 ADP+ADP ATP+AMP（二）（二）ATP是体内能量转移和磷酸核苷化合物是体内能量转移和磷酸核苷化合物相互转变关键相互转变关键 44第44页（三）（三）ATP经过转移本身基团提供能量经过转移本身基团提供能量因因为为ATP分分子子中中高高能能磷磷酸酸键键水水解解释释放放能能量量多多，易易释释放放Pi、PPi基基团团，很很多多酶酶促促反反应应由由ATP经经过过共共价价键键与与底底物物或或酶酶分分子子相相连连，将将ATP分分子子中中Pi、PPi或或者者AMP基基团团转转移移到到底底物物或或酶酶蛋蛋白白上上而而形形成成中中间间产产物物，经经过过化化学学转转变变后后再再将将这这些些基基团水解而形成终产物。团水解而形成终产物。糖酵解：糖酵解：Glu转变成转变成G-6-P糖原合成时糖原合成时Glu活化：活化：UDPG45第45页磷酸肌酸作为肌肉和脑组织中能量一个贮存形式。磷酸肌酸作为肌肉和脑组织中能量一个贮存形式。（四）磷酸肌酸是高能键能量储存形式（四）磷酸肌酸是高能键能量储存形式46第46页 ATP生成、储存和利用生成、储存和利用ATP ADP 肌酸肌酸 磷酸磷酸肌酸肌酸 氧化磷酸化氧化磷酸化 底物水平磷酸化底物水平磷酸化 P P P P 机械能机械能(肌肉收缩肌肉收缩)渗透能渗透能(物质主动转运物质主动转运)化学能化学能(合成代谢合成代谢)电能电能(生物电生物电)热能热能(维持体温维持体温)生物体内能量储存和利生物体内能量储存和利用都以用都以ATP为中心。为中心。47第47页一、体内能量状态可调整氧化磷酸化速率一、体内能量状态可调整氧化磷酸化速率 氧化磷酸化是机体合成能量载体氧化磷酸化是机体合成能量载体ATPATP最主要路最主要路径，所以机体依据能量需求调整氧化磷酸化径，所以机体依据能量需求调整氧化磷酸化速率，从而调整速率，从而调整ATPATP生成量。生成量。ATP/ADPATP/ADP对氧化磷酸化、糖代谢调整对氧化磷酸化、糖代谢调整。第三节第三节 氧化磷酸化影响原因氧化磷酸化影响原因 48第48页二、抑制剂可阻断氧化磷酸化过程二、抑制剂可阻断氧化磷酸化过程（一）呼吸链抑制剂阻断电子传递过程（一）呼吸链抑制剂阻断电子传递过程如鱼藤酮、氰化物、如鱼藤酮、氰化物、CO等。等。（二）解偶联剂阻断（二）解偶联剂阻断ADPADP磷酸化过程磷酸化过程 使氧化与磷酸化偶联过程脱离。如解偶联蛋使氧化与磷酸化偶联过程脱离。如解偶联蛋白、白、2，4-二硝基酚。二硝基酚。如寡霉素。如寡霉素。（三）（三）ATP合酶抑制剂同时抑制电子传递和合酶抑制剂同时抑制电子传递和ATP生成生成49第49页化学渗透示意图及各种抑制剂对电子传递链影响化学渗透示意图及各种抑制剂对电子传递链影响50第50页解偶联蛋白作用机制（棕色脂肪组织线粒体）解偶联蛋白作用机制（棕色脂肪组织线粒体）新生儿硬肿症，缺乏棕色脂肪组织，皮下脂肪凝固新生儿硬肿症，缺乏棕色脂肪组织，皮下脂肪凝固造成造成 F F0 0 F F1 1 Cyt cQ胞液侧胞液侧 基质侧基质侧 解偶联解偶联 蛋白蛋白热能热能 H H+H H+ADP+Pi ATP 51第51页不一样底物和抑制剂对线粒体氧耗影响不一样底物和抑制剂对线粒体氧耗影响 52第52页四、线粒体四、线粒体DNA突变可影响机体氧化磷酸突变可影响机体氧化磷酸化功效。化功效。线线粒粒体体DNA（mtDNA）呈呈裸裸露露环环状状双双螺螺旋旋结结构构，缺缺乏乏蛋蛋白白质质保保护护和和损损伤伤修修复复系系统统，轻轻易易受受到到损损伤伤而发生突变，其突变率远高于核内基因组而发生突变，其突变率远高于核内基因组DNA。电子传递链复合体部分亚基由线粒体电子传递链复合体部分亚基由线粒体DNA编码。编码。Na+，K+ATP酶和解偶联蛋白基因表示均增加。酶和解偶联蛋白基因表示均增加。三、甲状腺激素可促进氧化磷酸化和产热三、甲状腺激素可促进氧化磷酸化和产热53第53页进展：耳聋（进展：耳聋（Hearing Loss）基因诊疗：）基因诊疗：从基础走向临床从基础走向临床新一代测序发觉耳聋基因：新一代测序发觉耳聋基因：OSBPL2、CEACAM16、ADCY1、BDP1等。等。常见耳聋基因：常见耳聋基因：GJB2、SLC26A4和线粒体和线粒体DNA 12S rRNA A1555G病例占病例占30-40%。袁慧军袁慧军 第三军医大学第三军医大学中国遗传性耳聋基因中国遗传性耳聋基因研究战略联盟研究战略联盟袁慧军,卢宇.遗传,(11):1112-1120.54第54页五、线粒体内膜选择性协调转运氧化五、线粒体内膜选择性协调转运氧化磷酸化相关代谢物磷酸化相关代谢物线粒体外膜通透性高，线粒体对物质经线粒体外膜通透性高，线粒体对物质经过选择性主要依赖于内膜中不一样转运蛋白过选择性主要依赖于内膜中不一样转运蛋白(transporter)对各种物质转运。对各种物质转运。55第55页转运蛋白转运蛋白进入线粒体进入线粒体出线粒体出线粒体ATP-ADP转位酶转位酶ADP3-ATP4-磷酸盐转运蛋白磷酸盐转运蛋白H2PO4-+H+二羧酸转运蛋白二羧酸转运蛋白HPO42-苹果酸苹果酸-酮戊二酸转运蛋白酮戊二酸转运蛋白苹果酸苹果酸-酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸-谷氨酸转运蛋白谷氨酸转运蛋白谷氨酸谷氨酸天冬氨酸天冬氨酸单羧酸转运蛋白单羧酸转运蛋白丙酮酸丙酮酸OH-三羧酸转运蛋白三羧酸转运蛋白苹果酸苹果酸柠檬酸柠檬酸碱性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸肉碱转运蛋白肉碱转运蛋白脂酰肉碱脂酰肉碱肉碱肉碱线粒体内膜一些转运蛋白对代谢物转运线粒体内膜一些转运蛋白对代谢物转运 56第56页（一）胞浆中（一）胞浆中NADH经过穿梭机制进入线粒体经过穿梭机制进入线粒体氧化呼吸链氧化呼吸链胞浆中胞浆中NADH必须经一定必须经一定转运机制转运机制进入进入线粒体，再经呼吸链进行氧化磷酸化。线粒体，再经呼吸链进行氧化磷酸化。-磷酸甘油穿梭磷酸甘油穿梭(-glycerophosphate shuttle)苹果酸苹果酸-天冬氨酸穿梭天冬氨酸穿梭(malate-asparate shuttle)n转运机制：转运机制：57第57页E1:己糖激酶己糖激酶 E2:6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3:丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+乳乳 酸酸 糖酵解代谢路径糖酵解代谢路径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+NADH+H+ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+58第58页1.-磷酸甘油穿梭主要存在于磷酸甘油穿梭主要存在于脑脑和骨骼肌中和骨骼肌中 59第59页2.2.苹果酸苹果酸-天冬氨酸穿梭主要存在于肝和心肌中天冬氨酸穿梭主要存在于肝和心肌中 60第60页（二）（二）ATP-ADP转位酶协调转运转位酶协调转运ADP进入和进入和ATP移出线粒体移出线粒体61第61页ATP4-F0 F1 胞液侧胞液侧 基质侧基质侧 腺苷酸腺苷酸转运蛋白转运蛋白磷酸磷酸转运蛋白转运蛋白 ADP3-H2PO4-ATP4-3H+3H+H+H+H2PO4-H2PO4-ADP3-ADP3-每分子每分子ATP4-和和ADP3-反向转运时，向内膜外净反向转运时，向内膜外净转移转移1个负电荷个负电荷，相当于多，相当于多1个个H+转入线粒体基质。转入线粒体基质。62第62页第四节第四节 其它氧化与抗氧化体系其它氧化与抗氧化体系63第63页1、名词解释：生物氧化，底物水平磷酸化，氧化磷、名词解释：生物氧化，底物水平磷酸化，氧化磷 酸化，酸化，P/O比值。比值。2、何谓呼吸链？有哪些组分组成、何谓呼吸链？有哪些组分组成及其排列次序及其排列次序？3、影响氧化磷酸化原因有哪些？、影响氧化磷酸化原因有哪些？64第64页