原发性肋骨淋巴瘤1例并文献复习.pdf

194 综合医学影像研究与医学应用 2024年1月 第8卷第1期 原发性肋骨淋巴瘤 1 例并文献复习丁顺清1，王 敏2（通信作者）（1 济宁医学院临床医学院 山东 济宁 272067）（2 济宁市第一人民医院放射科 山东 济宁 272011）【摘要】目的：探讨原发性肋骨淋巴瘤（PLR）的临床及影像学特点，以加强对于该疾病的认知。方法：回顾性分析济宁市第一人民医院收治的一例 PLR 患者的临床资料和影像学、病理学检查结果，术后定期随访，并进行相关文献复习。结果：患者因右季肋部疼痛不适2 月来本院就诊。胸部 CT 及增强扫描示：右侧第 9 后肋正常形态消失，见溶骨性骨质破坏，可见沿肋骨长轴走行的围骨性软组织肿块，最大横截面约 1.8 cm5.1 cm，范围大于骨质破坏区。病灶边界尚清，密度不均，其内见斑片状残存骨质，骨皮质不连续，未见明显骨膜反应。增强扫描病变呈不均匀轻中度强化。术后病理诊断为右侧肋骨高级别 B 细胞淋巴瘤。术后定期随访，第 7 个月于本院行胸腹部CT 检查，肿瘤没有复发迹象，也未见远处转移征象。结论：PLR 是非常罕见的恶性淋巴瘤。多见于 40 岁以上男性，临床表现较轻但影像学表现较重，实验室检查及肿瘤标志物多为阴性。CT 表现主要表现为“浮冰征”。该病对放化疗敏感。PLR 最终确诊需综合临床病史、影像及病理检查。【关键词】恶性淋巴瘤；原发性肋骨淋巴瘤；肋骨肿瘤；骨肿瘤【中图分类号】R445.3 【文献标识码】A 【文章编号】2096-3807（2024）01-0194-03原发性骨淋巴瘤（primary bone lymphoma，PBL）是起源于骨髓淋巴组织的罕见恶性淋巴瘤1，全身骨骼系统均可累及，最常见于脊柱、骨盆、长骨等，其发病人群以男性居多，中老年多见，临床表现局部症状重，而全身症状轻，综合影像检查是诊断原发性骨淋巴瘤的重要手段2。原发于肋骨的淋巴瘤十分罕见，原发性肋骨淋巴瘤（primary lymphoma of rib，PLR）诊断困难，容易漏诊及误诊。现对一例济宁市第一人民医院收治的PLR 患者的影像学表现及病理诊断进行回顾性分析，以加强对于该疾病的认知。1 资料与方法 1.1 病例资料患者，女，57 岁，右季肋部疼痛不适 2 月。既往糖尿病 3 年余，血糖控制可。查体未见明显阳性体征。入院完善相关实验室检查，血常规正常，肿瘤标志物AFP、CEA、CA-199、NSE 均为阴性。1.2 入院后检查胸部 CT 及增强扫描示：右侧第 9 后肋正常形态消失，见溶骨性骨质破坏，可见沿肋骨长轴走行的围骨性软组织肿块，最大横截面约 1.8 cm5.1 cm，范围大于骨质破坏区。病灶边界尚清，密度不均，其内见斑片状残存骨质，骨皮质不连续，未见明显骨膜反应。增强扫描病变呈不均匀轻中度强化，见图 1。双肺及纵隔未见明显器质性病变。CT 诊断为右侧第 9 肋骨肿瘤性病变。（a）（b）（c）（d）注：（a）胸部 CT 平扫纵隔窗轴位图；（b）胸部 CT 平扫骨窗轴位图；（c）胸部增强 CT 动脉期纵隔窗轴位图；（d）胸部增强 CT静脉期纵隔窗轴位图，可见右侧第 9 后肋溶骨性骨质破坏，沿肋骨长轴走行的围骨性软组织肿块，病灶边界尚清，密度不均，其内见斑片状残存骨质。增强扫描病变呈不均匀轻中度强化。图 1 PLR 患者 CT 检查图像治疗及病理明确诊断：患者行右侧肋骨肿物切除术，术中见肿物位于右侧第 9 肋骨近脊柱处，肋骨骨质破坏，与周围组织分界尚清。术后病理：肿物大小 195综合医学影像研究与医学应用 2024年1月 第8卷第1期 约 7.0 cm4.0 cm2.5 cm，质软，切面灰白灰红，伴钙化，边界不清，肉眼观侵及周围肌肉组织；光镜示肿瘤由中等到大的淋巴细胞组成，核不规则，空泡状，染色质不规则，数个核仁贴近核膜，细胞质嗜双色或嗜碱性，见图 2；免疫组织化学示肿瘤细胞 CD20（+）、CD19（+）、CD79a（部分+）、CD38（+）、CD138（+）、Kappa（+）、TdT（-）、Lambda（部分+）、EMA（局灶+）、CD56（部分弱+）、MUM-1（少量+）、CD30（少部分+）、CD10（+）、Cyclin D1（散在+）、BCL6（+）、C-myc（局灶弱+）、CD34（-）、CK（部分弱+）、BCL2（-）、CD3（部分+）、CD5（-）、CD21（-）、Ki-67（+）约 80%。病理诊断：高级别 B 细胞淋巴瘤，倾向弥漫大 B 细胞淋巴瘤。患者明确诊断后，排除化疗禁忌，临床予以 CHOP 化疗方案治疗。术后定期随访，第 7 个月于本院行胸腹部 CT 检查，肿瘤没有复发迹象，也未见远处淋巴瘤征象。综合患者临床及影像资料，该病例诊断为 PLR。注：肿瘤由中等到大的淋巴细胞组成，核不规则，空泡状，染色质不规则，数个核仁贴近核膜，细胞质嗜双色或嗜碱性（HE，100）。图 2 PLR 患者肿物切除术后病理图像2 讨论PBL 是起源于骨髓淋巴组织的罕见恶性淋巴瘤，常见于脊柱、骨盆及四肢长骨等，原发于肋骨者十分罕见2，PLR 与发生于其他部位的 PBL 表现类似3。PLR大多数为非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL），其中弥漫大 B 细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）是最常见的组织学疾病，免疫组学化学显示，大多数 NHL CD45 和 B 细胞或 T 细胞谱系标记物表达阳性，或不表达 CD304。2.1 PLR 临床表现PLR 于各年龄段均可发病，40 岁以上多见，男性多于女性5-6。病变部位的局限性疼痛可能为唯一症状，可伴有软组织肿胀或明显包块，几乎没有全身症状6-7，临床表现较轻但影像学表现较重是该病的特征性表现8。实验室检查及肿瘤标志物多为阴性。2.2 PLR 影像学表现及诊断标准X 线检查 PLR 根据其表现不同可分为成骨型、溶骨型、混合型和囊状型，其中溶骨性与混合型较为多见，占 80%以上5。CT 表现主要为单侧后肋的虫蚀样骨质破坏伴沿肋骨长轴走行的围骨性软组织肿块，范围常超过骨质破坏区，母骨骨质外形存在表现为“浮冰征”，骨质边缘没有明显的硬化边9。磁共振检查 T1WI 多表现为等信号或低信号，T2WI 多表现为等信号或稍高信号，病灶内信号常不均匀。T1WI 和 T2WI 脂肪抑制序列分别为低信号、稍高信号，在原发性肋骨淋巴瘤中具有一定特异性6,10。目前公认的 PBL 诊断标准为：（1）单一骨骼部位发病，病变发生于骨髓，有或没有区域淋巴结或多块骨受累，没有内脏或淋巴结受累；（2）经病理组织学形态与免疫组化证实为淋巴瘤；（3）原发病灶发生后出现远处转移间隔 6 个月及以上10-11。本例肋骨肿瘤性病变符合以上诊断标准，故诊断为 PLR。2.3 PLR 鉴别诊断2.3.1 骨转移瘤 多有原发病史，常侵犯低位肋骨前端，表现为虫蚀样骨质破坏，边界不清，可伴软组织肿块，但多较小。2.3.2 骨髓瘤 表现为广泛的骨质疏松伴病理骨折，常多发，呈圆形溶骨性骨质破坏，周围很少有硬化，胸椎多同时受累；尿本周蛋白阳性。2.3.3 嗜酸性肉芽肿 好发于青少年，前肋多见，特别是近肋软骨处，骨质破坏较局限，密度均匀，增强扫描较均匀明显强化。2.4 PLR 临床治疗PLR 早期应尽早行手术切除治疗，切除范围宜包括病变上下各一根肋骨、壁层胸膜、肋间组织及相应引流淋巴结，切缘距病变 4 cm 以上，若病变侵犯肺组织，则应适当切除部分肺组织，当切除范围较大时应行胸壁重建术防止胸壁反常呼吸12-13。该病对放化疗敏感，首选治疗是 R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松龙）化疗方案，然后放疗8。局限于骨的原发性 NHL 的愈后优于继发于全身性疾病的原发性骨受累者5,10。综上所述，PLR 是非常罕见的恶性淋巴瘤。多见于40 岁以上男性，临床表现较轻但影像学表现较重，实验室检查及肿瘤标志物多为阴性。CT 表现主要表现为“浮冰征”。PLR最终确诊需综合临床病史、影像及病理检查。在临床治疗中，PLR 早期应尽早行手术切除治疗，且该病对放化疗敏感。196 综合医学影像研究与医学应用 2024年1月 第8卷第1期【参考文献】1 NISHIYAMA N,NAKATANI S,INOUE K,et al.Primary lymphoma of bone originating in a rib J.Jpn J Thorac Cardiovasc Surg,2000,48(3):180-183.2 PURANIK M,KHANDELWAL K,PURANIK S,et al.Cervical radiculopathy as the inaugural manifestation of non-hodgkins lymphoma of rib J.Ann Indian Acad Neurol,2021,24(6):975-977.3 刘瑛.肋骨原发性淋巴瘤影像诊断(附 1 例报告并文献复习)J.中国临床医学影像杂志，2019，30(1):72-73.4 LI Y,WANG X B,TIAN X Y,et al.Unusual primary osseous Hodgkin lymphoma in rib with associated soft tissue mass:a case 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管理模式落实到精细化质量控制的各环节中，由被动质量控制变为主动质量控制，事后补救为事前防范，达到持续改进的目的。【参考文献】1 王红燕，马莉，谷杨，等.加强超声医学质量控制促进学科创新发展 J/CD.中华医学超声杂志(电子版)，2019，16(5):321-326，400.2 王志兰.浅谈超声医学质量控制的内容与方法 J/CD.中华医学超声杂志(电子版)，2019，16(5):339-341.3 任卫东，赵博文，王建华.小儿超声心动图检查的特点与认识J/CD.中华医学超声杂志(电子版)，2015，12(3):173-176.4 张勇，鲁晓，李昕，等.超声医学图像及报告质量管理系统设计与应用 J.中国卫生质量管理，2022，29(4):73-76.5 陈舜，薛恩生.福建省超声医学质量控制检查评价分析及对策J/CD.中华医学超声杂志(电子版)，2022，19(3):267-271.6 薛恩生，陈舜.从“医疗质量安全核心制度”浅析超声医学专业的质量安全与管理 J/CD.中华医学超声杂志(电子版)，2020，17(7):602-604.7 国家超声医学质量控制中心，中华医学会超声医学分会.超声医学专业质量管理控制指标专家共识(2018 年版)J.中华超声影像学杂志，2018，27(11):921-923.8 赵博文，任卫东，王建华.美国超声心动图学会小儿超声心动图操作指南和标准 简介与解读J/CD.中华医学超声杂志(电子版)，2015，12(3):177-183.9 中华医学会超声医学分会超声心动图学组.中国成年人超声心动图检查测量指南 J.中华超声影像学杂志，2016，25(8):645-666.10 许大武.医院超声科室质量控制与管理常见问题分析及对策建议 J.智慧健康，2022，8(30):20-24.11 陈霞，何年安.基于 PDCA 循环管理模式的超声医学质量控制管理体系构建 J/CD.中华医学超声杂志(电子版)，2021，18(11):1106-1108.12 张晓燕，王红燕，王亚红，等.标准化医疗质量管理 PDCA 流程在超声科中的应用 J/CD.中华医学超声杂志(电子版)，2021，18(11):1096-1100.13 王义，谌兰，王翔，等.PDCA 在超声图像质量评价管理持续改进中的应用 J.中国卫生产业，2019，16(33):39-41，46.14 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