阴道富于细胞性血管纤维瘤超声表现1例并文献复习.pdf
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1、 175综合医学影像研究与医学应用 2024年4月 第8卷第7期 阴道富于细胞性血管纤维瘤超声表现 1 例并文献复习翁鸿辉,刘丽娜,刘红梅(通信作者)(暨南大学附属广东省第二人民医院超声科 广东 广州 510317)【摘要】目的:通过分析阴道富于细胞性血管纤维瘤的超声表现,结合既往文献,总结该疾病的临床特点、超声表现、病理特征、鉴别诊断、结局及预后,从而提高对该疾病的认识。方法:分析暨南大学附属广东省第二人民医院 2023 年收治的 1 例阴道富于细胞性血管纤维瘤的诊断及干预,并对既往文献进行回顾总结。结果:患者女,42 岁,以发现阴道肿物 1 年就诊,超声提示阴道后壁实性肿物,后续手术切除,
2、病理提示富于细胞性血管纤维瘤。结论:富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的良性肿物,发生于阴道内更罕见,超声通常表现为实性、带蒂、体积较小边界清晰的肿物,治疗上以手术完整切除为主,复发风险低,预后好。【关键词】阴道肿瘤;富于细胞性血管纤维瘤;超声检查【中图分类号】R445.1 【文献标识码】A 【文章编号】2096-3807(2024)07-0175-02富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma,CAF)是一种罕见的间叶性良性肿瘤,由 Nucci 等1于1997 年首次描述,多发于两性生殖系统的软组织中,目前现有女性病例中,约 70%的病例位于外阴2。发生于阴道内者,更为罕见
3、。现报道暨南大学附属广东省第二人民医院 2023 年收治的 1 例阴道内 CAF 患者的资料并回顾既往国内外文献进行分析,总结该病的临床特点、超声表现、病理特征、鉴别诊断、结局及预后,从而加强对 CAF 的认识,提高对该肿瘤的诊疗水平。1 病情概述患者女,42 岁。1 年前行妇科检查发现阴道肿物,未予处理。查体:宫颈 8 点钟方向近阴道穹窿处见一大小约 3.0 cm3.0 cm2.5 cm 的带蒂类圆形肿物,蒂部位于阴道壁,蒂宽约 1 cm,质软,无触痛,无接触性出血。经阴道超声检查:阴道后壁探及一实性低回声团,大小约2.6 cm1.9 cm2.0 cm,凸向后穹隆,边界清晰,形态规则,内回声
4、不均匀,探头加压,可见低回声团与阴道壁发生相对位移,彩色多普勒血流成像(color Doppler flow imaging,CDFI):低回声团内可探及少许点条状血流信号(见图 1),可测得动脉血流频谱。超声提示:阴道后壁实性低回声占位,建议进一步检查。次日行阴道壁肿物切除术,术后病理:(阴道肿物)良性梭形细胞肿瘤,瘤细胞呈卵圆形或流线状,内散布大小不等厚壁血管,考虑富于细胞性血管纤维瘤(见图2)。术后随访6个月未见复发。图 1 阴道富于细胞性血管纤维瘤 CDFI 图图 2 阴道富于细胞性血管纤维瘤病理图(HE100)2 讨论CAF 是一种罕见的间叶性良性肿瘤,多发于两性生殖系统的软组织中,
5、主要是女性的外阴-阴道及男性腹股沟-阴囊区,少数发生于生殖系统外,比如腹膜后、眼眶、手指等3-5。在两性中的发生率相同,但与男性(70 岁)相比,女性的 CAF 发生更早,平均约 50 岁。在目前女性病例报道中,约 70%的病例位于外阴2。本病例发生于阴道内,更为罕见。目前,该病的病因与发病机制仍不清楚。在既往病例的免疫组织化学检查中,55%的 CAF 肿瘤细胞表达CD34,这提示 CAF 可能来源于间充质干细胞6。此外,部分学者认为雌激素和孕激素受体的表达可能在肿瘤的发病机理中起作用2,7。CAF通常表现为带蒂、体积较小(直径常3.0 cm)、生长缓慢(1 2 年内逐渐增大)、边界清晰、无明
6、显临床症状的肿物8。临床上多采用超声辅助诊断,可以协助临床明确肿物的大小、位置及与邻近结构的关系,超声上因成分比例不同可表现为均质或不均质的低回声肿物,边界清晰,CDFI:多可见点条状或较丰富血流信号,可测得中高阻力动脉血流频谱9-10。然而,其在超声上的表现缺乏特异性,最终诊断需要依靠病理组织学及免疫组织化学分析,大体上,其表现为白色或黄色结节,坚硬且呈胶状,生长特点大多是局限于浅表软组织,只有少数病例累及真皮。显微镜下,梭形细胞和大小不一的厚壁基质血管是构成细胞性血管纤维瘤的两种典型组176 综合医学影像研究与医学应用 2024年4月 第8卷第7期 织成分2,11。免疫组织化学分析上,其对
7、 CD34、平滑肌肌动蛋白、波形蛋白呈阳性,S100 蛋白和角蛋白呈阴性,并且大部分病例中还表达雌激素和孕激素受体。CAF 的鉴别诊断上需要与其他间叶性肿瘤相鉴别:(1)血管肌纤维母细胞瘤,瘤组织由交替分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,瘤细胞呈圆形或梭形,围绕血管分布,但血管相当于毛细血管大小,而 CAF 的血管多为中型的厚壁血管2,8,11-15;(2)孤立性纤维瘤,其具有类似血管外皮细胞瘤样的血管构造,同时也有交替分布的细胞区。在免疫组织化学中,这些肿瘤常高特异性地表达 STAT62,11;(3)平滑肌瘤,其特点是具有较长的束状物和较少的厚壁血管,免疫组织化学中常见结蛋白和 H-calde
8、smon 的表达2,14,16;(4)侵袭性血管黏液瘤,多好发于育龄期女性的盆腔及会阴处,常见黏液样变性,同时伴有局部浸润的生长特点。瘤体较大,平均直径 12 cm;同时在 MRI 图像上可观察到特征性的漩涡状和(或)层状内部结构17-19。此外,除了形态学和免疫组织化学的鉴别,发生于阴道内的 CAF 还需要与其他阴道内肿物相鉴别:(1)阴道平滑肌瘤,其与子宫平滑肌瘤的超声特征相似,肿块周边可探及丰富血流信号,呈环状分布20;(2)神经纤维瘤,单发于内生殖道的神经纤维瘤少见,镜下检查可见肿瘤细胞呈短梭状及触觉小体样结构且 S-100 蛋白阳性21-22;(3)阴道壁内脱垂,一般是由于先天性或产
9、后导致盆底肌功能不全引起组织的位置改变,结合病史可做鉴别22。CAF 的治疗上以局部手术完整切除为主,复发或转移风险低。目前仅 McCluggage 等23曾报道 1 例术后6 个月复发的外阴 CAF,再次手术切除后,随访 33 个月未见复发。此外,Yu 等24采用高频电流预处理联合 5-氨基乙酰丙酸声动力疗法成功治疗 1 例外阴 CAF,术后随访 12 个月未见复发。综上所述,CAF 的生物学行为偏惰性,治疗以手术完整切除为主,预后较好。【参考文献】1 NUCCI M R,GRANTER S R,FLETCHER C D.Cellular angiofibroma:a benign neop
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