胰腺尾部神经鞘瘤1例.pdf

医学影像学杂志2024年第34 卷第1 期 J Med Imaging Vol.34 No.1 2024胰腺尾部神经鞘瘤 1 例Schwannoma in the tail of pancreas:one case report王洪杰1，亓志莹2，吕四强1，刘晓龙2，孙占国21.济宁医学院临床医学院 山东 济宁 272013；2.济宁医学院附属医院医学影像科 山东 济宁 272013【关键词】神经鞘瘤；胰腺；磁共振成像；体层摄影术，X 线计算机中图分类号：R735.9；R445.2 文献标识码：B 文章编号：1006-9011（2024）01-0174-02患者 女，54岁。间歇性上腹部隐痛伴腰背部疼痛 10 余天，体格检查无异常，实验室检查：血淀粉酶 341 U/L（正常参考值 35135 U/L）；肿瘤抗原：癌胚抗原、甲胎蛋白、CA199均为阴性。影像学检查：CT平扫显示胰腺尾部低密度囊性病灶，内部密度均匀，边缘见多发弧形钙化（图1）。MRI平扫T1WI 显示病灶边缘呈低信号，内部呈稍高信号并见斑点状高信号及低信号（图2）；T2WI显示边缘呈低信号，内部呈混杂稍高信号（图 3）；扩散加权成像（b=1200 s/mm2）显示病灶边缘呈轻中度扩散受限，内部区域无明显扩散受限（图 4）；增强扫描呈不均匀环形明显强化，边缘强化明显，内部未见强化（图 5）。手术及病理：术中见肿瘤位于胰腺尾部，大小约6.0 cm5.0 cm5.0 cm，与脾动脉、静脉关系密切。切开呈囊性，囊内充满灰黄黏稠液体，内壁略粗糙，壁厚 0.30.5 cm。镜下：肿瘤呈囊性，囊壁内附泡沫样组织细胞及含铁血黄素，壁内见胆固醇结晶沉积（图 6）。肿瘤细胞稀少，核小、卵圆形。免疫组化：Ki-67（+2%），SOX-10（+），S-100（+），SMMHC（-），CK（-）。病理诊断：胰腺神经鞘瘤伴囊性变、出血、组织细胞聚集、胆固醇结晶形成。本例术后2个月复查未见复发。讨论：神经鞘瘤又称施旺细胞瘤，起源于神经外胚层的施旺细胞以及中胚层的神经内膜，可发生于123456图1CT平扫。横断面软组织窗显示胰腺尾部低密度囊性病灶，呈类圆形，横截面大小约5.4 cm4.7 cm，边界清晰，内部密度均匀，CT值2025 HU，边缘见多发点状、弧形钙化（黄色箭头），周围胰腺组织未见侵犯。图2上腹部MRI平扫。横截面T1WI显示病灶呈边缘低信号，中央稍高信号及低信号并见斑点状高信号（黄色箭头）。图3 横截面T2WI显示病灶呈边界清晰的边缘低信号，中央混杂稍高信号另见斑点状低、等及高信号。图4扩散加权成像显示病灶呈不均匀性扩散受限。图5上腹部MRI增强扫描。横断面显示病灶呈环形明显强化，边缘强化明显（黄色箭头），内部未见强化呈相对低信号，可见“靶征”。图6病理图（HE100）显示肿瘤呈囊性，囊壁见泡沫样组织细胞聚集及胆固醇结晶和含铁血黄素沉积。通信作者：孙占国 Email：174医学影像学杂志2024年第34 卷第1 期 J Med Imaging Vol.34 No.1 2024任何含有神经鞘的组织，常见于头颈部、四肢、纵隔内及腹膜后，极罕见于胰腺组织。胰腺神经鞘瘤起源于胰腺迷走神经中的交感神经纤维或副交感神经纤维1-2，最常发生于胰头部，其次为胰体部。发病年龄1778岁3，无明显性别差异，最常见的临床症状为腹痛或无症状，无特异性体征4。本例血淀粉酶的升高可能与肿瘤对周围胰腺组织压迫致局部胰液引流不畅有关。神经鞘瘤在光镜下可见Antoni-A区和Antoni-B区两种不同的形态结构：Antoni-A区由排列紧密呈栅栏状的梭形细胞和网状纤维组成，该区微血管较丰富；Antoni-B区由散在分布的施旺细胞及周围大量黏液样基质构成，其内缺乏血供。这两种区域的比例变化不定。免疫组化可见 S-100、Vimentin 及CD56均呈阳性，而细胞 CK、CD117、Desmin、CD34、SMA和SMMHC均为阴性。据报道，大概有三分之二的肿瘤发生退行性改变，包括囊肿形成、钙化、出血、透明样变和黄色瘤样浸润。神经鞘瘤的MRI检查表现与其组织构成具有一定关系。当以Antoni-A区为主时，肿瘤表现为实性成分为主，呈T1WI稍低、T2WI稍高信号，增强扫描可见渐进性明显强化；当以Antoni-B区为主时，肿瘤表现为囊变为主，呈T1WI低、T2WI高信号，增强扫描无明显强化。若伴有出血、钙化则可信号表现更具多样化。神经鞘瘤在MRI具有“靶征”：1）MRI平扫肿瘤呈T1WI低信号，T2WI呈部分低信号、部分高信号；2）增强扫描后可见反转表现，即T2WI平扫低信号区逐渐强化，呈高信号，而T2WI平扫高信号区未见强化，表现为相对低信号。“靶征”具有高特异性，但敏感性不足。本例病变MRI平扫可见边缘T1WI低信号、中央T2WI高信号，增强扫描后见明显“靶征”，提示内部囊变较完全，而囊变区见T1WI呈高信号并扩散受限的原因，可能与出血及胆固醇结晶有关。胰腺神经鞘瘤需与胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺实性假乳头状瘤、胰腺囊腺瘤及胰腺假性囊肿等胰腺囊性疾病相鉴别：胰腺内分泌肿瘤多见于胰体部，部分有内分泌功能，可表现为富血供肿瘤；胰腺实性假乳头状瘤常见于年轻女性，囊变、坏死较为常见，囊壁多不规整，可表现为延迟强化；胰腺囊腺瘤多见于胰腺体尾部，可表现为单囊、多囊或微囊，内部可见多发分隔，增强后囊壁及分隔可呈不同程度强化；胰腺假性囊肿囊壁较厚且内部分隔少见，增强后囊壁常见强化，且患者多有胰腺炎病史。综上所述，胰腺神经鞘瘤十分罕见，影像学诊断目前较为困难。MRI检查表现与其组织结构有关，囊变坏死多见，“靶征”具有高度的特异性。提高对该病的影像学特征及病理组织学的认识，有助于提高诊断水平。参考文献：1PARANJAPE C，JOHNSON S R，KHWAJA K，et al.Clinical characteristics，treatment，and outcome of pancreatic Schwannomas J.J Gastrointest Surg，2004，8（6）：706-712.2GUPTA A，SUBHAS G，MITTAL V K，et al.Pancreatic schwan noma：literature review J.J Surg Educ，2009，66（3）：168-173.3钟婧娇，詹茜，张雪凤，等.胰腺神经鞘瘤三例的影像学特征并文献复习 J.中华胰腺病杂志，2020，20（1）：33-40.4KRISHNA P S，SIVASANKAR A.A rare tumour of pancreas-Case report J.Int J Surg Case Rep，2020，72（5）：636-638.（收稿日期：2021-04-06）像学表现缺乏特异性，相关文献2-3显示病变体积通常较大，以肝右叶多见，多单发，形态呈哑铃状或不规则形，边界清晰，当侵犯周围脏器时，界限不清。肿瘤周围可见卫星灶，门静脉可见瘤栓，与病变易发生转移有关。囊变、坏死、出血常见，病变通常没有包膜，钙化少见。多为体积巨大的囊实性或囊性肿块，CT平扫为低密度，增强动脉期肿瘤实性成分明显强化，延迟期强化程度减低。MRI检查通常信号不均匀，病变中央可见坏死及出血，周围有多发囊变区，T1WI以低信号为主，T2WI以高信号为主的混杂信号，增强表现与CT检查类似；肿块以囊性成分为主时，MRI检查增强扫描病变边缘呈轻度不均匀强化，部分病变中心可见不规则厚壁分隔，考虑与病灶坏死程度不同有关。本例表现为囊性，CT及MRI增强呈边缘强化，既往文献报道病变内部可见分隔，本例未见分隔。本病应与肝实质血肿、肉瘤样肝细胞癌、肝内胆管细胞癌、肝脓肿等相鉴别。参考文献：1HAMILTOR S R，AALTONEN L A.World Health Organization classification of tumors.Pathology and genetics of tumors of the digestive system M.Lyon：IARC Press，2000：177-1982LIN Y S，WANG T Y，LIN J C，et al.Hepatic carcinosarcoma：clinicopathologic features and a review of the literature J.Ann Hepatol，2013，12（3）：495-500.3卢炜，郭莉萍，刘莉.原发性肝脏癌肉瘤1例并文献复习 J.医学影像学杂志，2014，24（2）：332-334.（收稿日期：2021-09-02）（上接170页）175