小肠原发骨外尤文肉瘤1例.pdf
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1、医学影像学杂志2024年第34 卷第1 期 J Med Imaging Vol.34 No.1 2024小肠原发骨外尤文肉瘤 1 例Primary extraosseous Ewings sarcoma of small intestine:one case repot蒋丰洋1,2,于德新21.山东大学齐鲁医学院 山东 济南 250012;2.山东大学齐鲁医院放射科 山东 济南 250012【关键词】骨外尤文肉瘤;体层摄影术,X 线计算机中图分类号:R735.3;R814.42 文献标识码:B 文章编号:1006-9011(2024)01-0171-02患者 男,35岁。无明显诱因出现发热不退
2、、出现腹胀腹痛,为阵发性隐痛,诊断为肠梗阻、小肠肿物入院。腹部CT检查显示左侧中腹部第三组小肠巨大软组织肿块(图1),周围见多个类似结节,密度不均,增强后呈明显不均匀强化,与小肠关系密切,周围见多发肿大淋巴结。左侧大网膜增厚,多个结节状强化密度影。肝脏动脉期强化不均,内见多发类圆形略低密度影,呈渐进性中度强化。考虑腹腔恶性肿瘤并多发肝转移(图2)。行小肠恶性肿瘤切除术,术后病理为小圆细胞瘤(图3),诊断为骨外Ewing肉瘤。免疫组化:CD99(+),Fli-1(+),CD56部分(+),Ki-67阳性率约40.00%。基因检测显示KRAS/NRAS野生型:BRCA2移码突变,突变比例0.64%
3、。术后接受化疗。一年后复查CT显示腹腔内多发结节,考虑复发(图48)。患者后因腹腔肿块破裂出血死亡。讨论:尤文肉瘤(ewing sarcoma,ES)是儿童或青少年第二大常见的原发性骨肿瘤,发病率为百万分 之 三。骨 外 尤 文 肉 瘤(extraosseous ewing sarcoma,EES)好发于四肢、椎旁和盆腔的软组织内。BONG等1总结 58例消化道原发 EES,发病中位年龄31岁,8例(13.00%)原发于小肠,以回肠发病率最高,67.00%的患者伴有腹痛腹胀等不同程度的肠梗阻症状,本例临床表现与文献基本一致。由于疼痛多位于下腹部,年轻女性患者常会被误认为妇科疾病。EES组织学是
4、由非典型致密的小圆细胞构成。85.00%EES 出现 22 号染色体的 ESWR1 基因易位到E26转化特异性转录因子家族成员中,最常见的易位发生在 11号染色体的 FLI1(85.00%),其次是21号染色体的ERG重排2。CD99则是另一种有效的免疫组织化学标记,本例CD99,FLI1均为阳性,符合典型EES表现。胃肠道原发EES十分罕见,影像学表现报道罕见。文献3报道EES在CT平扫时常呈稍低密度软12345678图1CT增强显示左侧中腹部第三组小肠10.0 cm9.5 cm混杂密度软组织肿块。图2CT 增强显示肝内多发渐进性中度强化占位,考虑转移。图3病理图,光镜下可见弥漫分布的小圆细
5、胞,核分裂象多见,胞质稀少、核仁不明显。图48术后复查CT显示,患者右侧腹腔复发病灶进展过程。通信作者:于德新 E-mail:171医学影像学杂志2024年第34 卷第1 期 J Med Imaging Vol.34 No.1 2024乙状结肠系膜黏液纤维肉瘤 1 例Mesosigmoid myxofibrosarcoma:one case report曹珊1,2,张皓21.兰州大学第一临床医学院 甘肃 兰州 730000;2.兰州大学第一医院放射科 甘肃省放射影像医学临床医学研究中心 甘肃 兰州 730000【关键词】黏液纤维肉瘤;后腹膜;体层摄影术,X 线计算机中图分类号:R735.5;R
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