肾错构瘤的简介及围手术期护理.doc
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1、肾错构瘤围手术期护理外三科彭琳一、概述肾错构瘤是一种实质性占位病变,此病是常染色体显性遗传病(家族),又称肾血管平滑肌脂肪瘤,属于脂肪瘤的一种,由厚壁血管、平滑肌和成熟或不成熟脂肪组织构成,可以单个,多个或双侧发病。女性多见,发病年龄多为20-50岁。80%为女性,但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。可伴结节性硬化,此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作,多为双肾多发病源。二、病因及发病机理:从发病机理上结合现代生物分子学理论,总结出各种类型肾错构瘤形成的根本原“致瘤因子”,在患
2、者体细胞内也存在一种致瘤因子,在正常情况下是不会发病,但在各种内外环境的诱因影响作用下,这种致瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性,在机体抵抗力下降时,机体内的淋巴细胞,单核吞噬细胞等免疫细胞对致瘤因子的监控能力下降,再加上体内的内环境改变,慢性炎症的刺激,全身脂肪代谢异常的诱因条件下,致瘤因子活性进一步增强与机体的正常细胞中某些基因片断结合,形成基因异常突变,使正常的脂肪细胞与细胞发生一种异常增生现象,导致脂肪组织沉积肾毛细血管的平滑肌组织之间有关,并形成肾脏突出的肿块,称之为肾错构瘤(肾血管平滑肌脂肪瘤)。三、诊断依据1、临床表现肿瘤在肾内多无症状 肿瘤过大时有腰痛,腹部慢性胀痛、钝痛或
3、隐痛,有可能突然破裂大出血,休克。2、辅助检查 由于肿瘤靠近集合系统,破溃后可引起血尿,尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现,出现血肌酐尿素氮的异常。B超 颇具特征,肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区,肌肉及出血部分显示低回声区。X线 腹部平片见肾轮廓不清,腰大肌影消失,肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏,使之变形、拉长、缩短等,但无侵蚀现象。CT 是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块,含脂肪量较多,CT值为-40到-90Hu。CT示图1CT示图2四、治疗原则分为保守治疗和手术治疗1、 保守治疗:肿瘤4可以不治疗,每年随访1次;4无症状或有轻度症状
4、者,每半年随访1次。2、 手术治疗:手术的目的在于切除肿瘤、解除肿瘤引起的症状、预防自发性破裂、保留肾单位、排除影像学怀疑恶性肿瘤的可能。手术方式分为以下: 栓塞 动脉栓塞应首先考虑出血的病例,根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小,但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞,以保护部分肾功能。 保留肾单位手术 肿瘤5可行剜除术,尤其是在肾脏边缘的肿瘤,但有的肿瘤包膜不明显,形态不规则,界面不清,剜除就比较不安全,可以行肾部分切除术。 肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯,甚至瘤栓侵入大静脉,呈恶性行为表现,应行根治性肾切除。 肾
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