矽肺合并系统性硬化症诊治研究进展.pdf
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1、【】./.综述矽肺合并系统性硬化症诊治研究进展张光江周杭棋马丽丽综述 纪伟审校基金项目:江苏省中医药科技发展计划项目()江苏省研究生实践创新计划项目()作者单位:南京中医药大学附属医院/江苏省中医院风湿免疫科通信作者:纪伟:.【摘 要】矽肺是职业病中难治愈、预后差、病死率较高的一种职业病 系统性硬化症是一种慢性自身免疫性疾病其特征是自身抗体产生、小血管病变和纤维母细胞功能障碍导致细胞外基质不受控制的沉积 矽肺合并系统性硬化症临床称为伊拉斯谟()综合征其发病机制仍未阐明目前尚无形成统一诊疗规范文章对近年来矽肺合并系统性硬化症的国际国内相关研究进行综述为矽肺合并系统性硬化症的诊疗提供借鉴【关键词】
2、矽肺系统性硬化症伊拉斯谟综合征诊断治疗研究进展【中图分类号】.【文献标识码】./:()():.【】Silicosis is a kind of occupational disease which is difficult to cure,has poor prognosis and high fatalityrate.Systemic sclerosis is a chronic autoimmune disease characterized by autoantibody production,small vessel lesions,andfibroblast dysfunction,
3、leading to uncontrolled deposition of extracellular matrix.Silicosis complicated with systemic sclerosisis clinically known as Erasmus syndrome,the pathogenesis of which has not yet been clarified,and no unified diagnosisand treatment norms have been formed.This article reviews relevant internationa
4、l and domestic studies on silicosis complicated with systemic sclerosis in recent years,providing reference for the diagnosis and treatment of silicosis complicatedwith systemic sclerosis.【】Silicosis;Systemic sclerosis;Erasmus syndrome;Diagnosis;Treatment;Research progress 矽肺()是尘肺的一种类型最常见的职业性呼吸系统疾病之
5、一它是由吸入结晶二氧化硅()引起的从而引发肺实质中的纤维化反应表现为弥漫性间质性疾病()发病率和病死率较高 系统性硬化症()是由免疫系统异常激活引起的结缔组织病临床常表现为雷诺现象随后出现与毛细血管异常和特征性自身抗体相关的典型皮肤增厚该病的特征是血管损伤和各器官纤维化并发症多预后差 伊拉斯谟于 年首次分析先接触 后发展为 的关联后来被称为伊拉斯谟综合征(综合征)此综合征是一种罕见综合征其涉及小动脉、微血管和弥漫性结缔组织其特征是皮肤和内脏器官的瘢痕形成和血管闭塞 文章对其临床诊治进展相关研究进行综述 矽肺和 发病概况 矽肺和 的发病率存在地区差异、职业差异、性别差异、种族差异等 我国人口基数
6、大截至 年底现存活的职业性尘肺病患者约 万人 年 月国家卫生健康委员会发布我国新发职业性尘肺病 例占新发职业病人数的前列 中国、印度、欧盟等国家的矽肺已成为世界职业病中病死率较高的病种 而 发病率低相对罕见全球大约为万分之一其主要发病年龄段在 岁之间女性发病率常高于男性病死率较高而我国无确切相关流行病学报道 矽肺合并 发病机制.颗粒刺激慢性炎性反应和自身抗体产生伊拉斯谟综合征的发病机制不明有相关研究认为尘肺可诱导产生自身抗体、引起免疫复合物和免疫球蛋白包括类风湿因子()增高 吸入的 颗粒被肺泡巨噬细胞()吞噬由于巨噬细胞的破坏白介素()被释放白介素()在慢性炎性反应和纤维化中起主要作用炎性反应
7、介质反过来激活 辅助细胞并进一步招募活化的巨噬细胞以放大身体的炎性反应当疑难病杂志 年 月第 卷第 期 .含有 的肺泡巨噬细胞死亡时颗粒被释放并被其他巨噬细胞重新吞噬使炎性反应循环永久化 活化的巨噬细胞和 淋巴细胞都会导致不受调节的成纤维细胞增殖和胶原沉积导致肺纤维化 炎性反应增加细胞外基质蛋白过度积累成纤维细胞、上皮样炎性反应细胞和细胞碎片聚集由免疫介导的组织损伤通过纤维化刺激宿主发病因此长期 颗粒暴露发生、肺结核、肺癌和自身免疫性疾病(、类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮)的风险增加 同样在肺泡中积累导致上皮细胞损伤刺激慢性炎性反应和自身抗体产生如抗拓扑异构酶(抗)和抗着丝粒抗体最终发展为胶原
8、蛋白积累和纤维化.颗粒诱导细胞凋亡失衡据推测颗粒可以作为抗体产生的辅助剂通过诱导细胞凋亡失衡刺激巨噬细胞、血小板衍生生长因子等产生激活更多的巨噬细胞和淋巴细胞反过来这些细胞增加基质金属蛋白酶的产生金属蛋白酶参与细胞外基质的降解和重塑 矽肺病中应答性 细胞增加和调节性 细胞()减少的失衡同样可能导致矽肺病患者在基本免疫条件下易患自身免疫性疾病 其机制可能与 诱导的巨噬细胞凋亡被人体免疫系统靶向的表位来加剧免疫介导的反应有关 在结晶 暴露的大鼠模型中发现了与硬皮病相关的自身免疫反应.其他危险因素 矽肺合并 除了矽尘介导的自身免疫水平下降以外其主要诱发因素是职业相关性在芳香、酮类、烃类溶剂等化学原料
9、相关的刺激下更容易导致 的发生尤其是以男性从事石匠、金矿工、陶瓷工、牛仔喷砂、环氧树脂、苯等相关的粉尘职业 在相关研究的 例 患者中伊拉斯谟综合征的患病率为.(/)均为男性与性别之间存在统计学上的显著关联 关于性别是否影响暴露于的 患者的状况研究结果存在不同意见但在多因素分析中男性被认为是与 暴露相关的 的重要危险因素 此外有研究也认为吸烟伴 暴露是发生伊拉斯谟综合征影像学改变的危险因素 矽肺合并 的诊断与鉴别诊断.矽肺合并 的诊断 伊拉斯谟综合征是暴露于 颗粒后发生 一种罕见情况的关联疾病 临床诊断主要是对矽肺和 的分别诊断并将二者进行结合 对于矽肺患者的诊断主要是结合患者职业史、临床症状及
10、肺功能检查()以及临床高分辨率()进行诊断 肺功能通常表现为肺活量降低通气功能障碍周边气道黏性阻力增高弥散功能降低等肺 影像学常表现为不规则型肺结节、肺部肿块、肺空洞、胸腔积液等需排除结核、肿瘤、真菌等可能除非其他绝对必要原因应避免进行肺活检这对于临床医务技术人员诊疗水平及相应医疗设备有较高的要求否则不利于矽肺的发现和防治 而 的诊断同样根据临床症状、体征、辅助检查进行诊断 根据 年美国风湿病学会()公布的 的最新分类标准进行积分总分 分可诊断为 具体积分如下:()向掌指关节近端延伸的双侧皮肤增厚(分)()手指皮肤增厚(仅计算较高的分数)指端硬化:不及掌指关节但接近近端指间关节(分)/手指肿胀
11、(分):()指尖病变(仅计算较高的分数)指端溃疡(分)/凹陷性疤痕(分)()毛细管扩张(分)()甲襞毛细血管异常(分)()肺动脉高压和/或肺间质病变(分)()雷诺现象(分)()相关自身抗体(抗着丝点抗体/抗/抗 聚合酶抗体)阳性(分)此外 还可能出现钙质沉着症、食管运动障碍等为特征的临床症状当符合矽肺和 相应诊断标准时可考虑伊拉斯谟综合征.肺间质纤维化的鉴别诊断肺泡巨噬细胞()是 进入肺部后作用的最主要靶细胞其可识别、吞噬进入肺组织中的 粉尘颗粒产生大量活性氧()自由基并大量分泌炎性因子触发炎性反应可作为抗原递呈细胞启动矽肺免疫应答机制与肺成纤维细胞共同发挥作用促进矽肺纤维化进程 大约有 的患
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