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首次发作的成人MOG-IgG相关疾病MRI影像特征分析.pdf
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1、 17论 著影像研究与医学应用 2024年2月 第8卷第4期 首次发作的成人 MOG-IgG 相关疾病 MRI 影像特征分析王红欣1,姚东陂2(通信作者)(1 北京大望路急诊抢救医院医学影像科 北京 100021)(2 北京朝阳中西医结合急诊抢救医院神经内二科 北京 100024)MRI image characteristics analysis of first-episode adult MOG-IgG associated disordersWANG Hongxin1,YAO Dongpo2(Corresponding author)1 Department of Medical Im
2、aging,Beijing Dawang Road Emergency Hospital,Beijing 100021,China;2 Department of Neurology,Beijing Chaoyang Integrative Medicine Emergency Hospital,Beijing 100024,China【Abstract】Objective To explore the MRI image characteristics of first-episode adult anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG(MO
3、G-IgG)associated disorders(MOGAD).Methods The general data,clinical phenotype,and MRI imaging data of 16 adult patients with first-episode MOGAD who were admitted to the Department of Neurology of Beijing Dawang Road Emergency Hospital and Beijing Chaoyang Integrative Medicine Emergency Hospital fro
4、m June 2020 to June 2023 were retrospectively analyzed.Results Among the 16 patients,6 were males and 10 were females,with a median age of 37 years.Before treatment,all patients had lesions on MRI examination:7 cases(43.8%)involved the optic nerve,6 cases(37.5%)involved the cerebral cortex,2 cases(1
5、2.5%)involved the leptomeninges,2 cases(12.5%)involved the thoracic spinal cord,and 1 case(6.3%)involved the pons.There were 15 cases(93.7%)with enhancement and 1 case(6.3%)without enhancement.After 2 months of immunotherapy,the extent,number and intensification of MRI lesions in some patients were
6、improved compared with before.Conclusion Although MRI image features cannot be used as a specific indicator for diagnosing MODAD,patients with optic neuritis,meningoencephalitis,brainstem encephalitis,and myelitis lesions with some enhancements should be highly vigilant for the possibility of MODAD,
7、and immunotherapy has a certain effect on the disease.【Key words】MOGAD;MRI;Imaging features【摘要】目的:探讨首次发作的成人抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白 G 抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)的 MRI 影像特征。方法:回顾性分析 2020 年 6 月2023 年 6 月就诊于北京大望路急诊抢救医院和北京朝阳中西医结合急诊抢救医院神经内科的 16 例首次发作的成人 MOGAD 患者的一般资料、临床表型、MRI 影像资料。结果:纳入 16 例患者中男性 6 例,女性 10 例,中位年龄 37
8、 岁。治疗前,所有患者 MRI 检查均有病变:累及视神经 7 例(43.8%),累及大脑皮质 6 例(37.5%),累及软脑膜 2 例(12.5%),累及胸髓 2 例(12.5%),累及脑桥 1 例(6.3%)。有强化者 15 例(93.7%),无强化者 1 例(6.3%)。免疫治疗 2 个月后,部分患者 MRI 病变范围、病变数量及强化较前改善。结论:MRI 影像特征虽不能作为诊断 MOGAD 的特异性指标,但对存在视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎及脊髓炎病变且部分有强化的患者,要高度警惕 MOGAD 的可能,且免疫治疗对该病有一定的疗效。【关键词】MOGAD;磁共振成像;影像特征【中图分类号】
9、R445.2 【文献标识码】A 【文章编号】2096-3807(2024)04-0017-03髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)是存在于髓鞘与少突胶质细胞表面的特异蛋白,约占总髓鞘蛋白的 0.05%,与维持髓鞘的完整性有关,是中枢神经系统(central nervous system,CNS)脱髓鞘疾病的作用靶点1。抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白 G 抗体(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG,MOG-IgG)相关疾病(MOG-IgG associated disord
10、ers,MOGAD)属于免疫介导的 CNS炎性脱髓鞘病,主要临床表型包括:视神经炎(optic neuritis,ON)、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等2。该病各表型可单独出现,也可组合发生,临床表现复杂,极易误诊漏诊。本文通过回顾性分析并总结 16 例首次发作的成人 MOGAD 患者的 MRI 影像特征,旨在提高大家对该病的认识。1 资料与方法1.1 一般资料 选取 2020 年 6 月2023 年 6 月就诊于北京大望路急诊抢救医院和北京朝阳中西医结合急诊抢救医院神经内科的 16 例首次发作的成人 MOGAD 患者为研究对象。纳入标准:诊断符合 2020 年抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白
11、 G 抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识中的 MOGAD 诊断标准3。排除标准:(1)非18 论 著影像研究与医学应用 2024年2月 第8卷第4期 表 1 16 例 MOGAD 患者临床资料编号性别年龄 临床表现 治疗前 MRI 治疗后 MRI病变部位强化特点病变范围病变数量 强化特点 1男18发热、头痛双额颞枕皮质点状缩小减少无 2女38癫痫左枕叶皮质斑片状缩小未变斑片状 3女36发热、精神异常左额叶皮质无缩小减少无 4女40发热、头痛软脑膜线样缩小未变无 5女37发热、头痛软脑膜、右顶叶线样扩大未变线样 6男37眼痛、视力下降右视神经前段斑片状缩小减少无 7女68发热、视力下降双视神经前
12、段斑片状扩大增加斑片状 8女27视力下降左视神经前段斑片状缩小减少斑片状 9女35视力下降右视神经全段斑片状未变未变斑片状10男37双下肢麻木无力胸髓(T9-T12)斑片状缩小未变斑片状11女42眼痛、视力下降双视神经前段斑片状缩小减少无12男39头痛、视力下降双视神经前段右颞叶皮质斑片状未变减少无13女37眩晕、饮水呛咳脑桥斑片状未变未变斑片状14男43癫痫左海马点状缩小减少无15女38发热、视力下降双视神经前段斑片状缩小减少无16男52发热、双下肢麻木无力胸髓(T8-T9)斑片状扩大增加斑片状临床首次发作;(2)临床资料不完整;(3)合并其他自身免疫性疾病;(4)实验室检测出其他自身免疫性
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