3例T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病及文献复习.pdf
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1、医学检验与临床2 0 2 4年第35卷第2 期Medical Laboratory Science and Clinics,2024,Vol.35,No.275.doi:10.3969/j.issn.1673-5013.2024.02.0183例T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病及文献复习柏淑美享郭绪晓郭菲(山东中医药大学附属医院检验科,山东济南250011)摘要 目的:探讨T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的临床特点及实验室特征,以提高对T-LGLL的认识。方法:回顾性分析2 0 2 2 年6 月-2 0 2 3年5月山东中医药大学附属医院收治的3例T-LGLL患者的临床资料及实验室检查
2、。结果:1例伴有类风湿性关节炎10 余年,1例重度贫血,1例全血细胞性减少。根据其相关实验室检查及其临床表现,最终都确诊为T-LGLL。结论:T-LGLL发病隐匿,临床表现各异,需结合临床及MICM(即细胞形态学、免疫学、遗传学及分子生物学)对其进行诊断,避免误诊及漏诊。关键词 T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病;类风湿性关节炎;MICMT-细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL),是大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)中的一种,根据WHO2016年的淋巴瘤分类,将LCLL分为三类:T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)、NK 细胞慢性淋巴细胞增殖性疾病(CLPD-NK)和侵袭性NK细胞白血病(A
3、NKL)叫。其中T-LCLL是最常见的LGLL疾病,占所有患者的8 5%,以CD3T细胞的克隆扩增为特征,临床表现为反复感染、脾肿大,可伴有慢性中性粒细胞减少、自身免疫性疾病如纯红细胞性再生障碍性贫血、免疫性血小板减少症、类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮等2-3。不同于 ANKL的快进展,T-LGLL常呈现为惰性病程,约半数患者无需接受治疗,其中位生存期大于10 年。本研究通过回顾性分析2 0 2 2 年6 月-2 0 2 3年5月收治的3例T-LGLL,对其临床特征及治疗经过进行报道,并进行相关文献复习,旨在提高对T-LGLL的认识,避免误诊及漏诊。1临床资料1.1 病例一患者男,7 5岁,粒
4、缺伴发热就诊,因“无明显诱因出现阵发性腹痛、腹泻伴发热38”于2 0 2 2 年6月5日就诊于我院急诊。查血常规:白细胞0.92 10%,中性粒细胞0.0 6 10%,淋巴细胞0.7 7 10%,红细胞3.0 510 12/L,血红蛋白10 3g/L,血小板17 410%L,超敏CRP191.4mg/L。患者既往有“2型糖尿病”病史十余年,“脑梗死”病史十余年,“类风湿性关节炎”十余年,“冠心病”病史十余年。骨髓形态学检查:骨髓增生减低,粒系增生减低,占21%,中幼粒及以下各期细胞比值均减低。红系增生减低,占38%。淋巴细胞比值增高,占40%,可见部分大颗粒淋巴(约12%)。全片可见巨核细胞5
5、个,血小板散在、小堆易见。免疫分型:在CD34/SSC点图上设门分析,淋巴细胞约占有核细胞的56.5%,比例增高,其中CD3stCD5dim的细胞约占有核细胞的18.3%,表达CD2、C D 7、C D 57、T C R、Pe r f o r in、G r a n z y m e B、部分细胞表达CD8、CD56,不表达CD4。结论:可见T大颗粒淋巴细胞(T CR-LG L)。细胞遗传学未见异常。TCRD 基因克隆性重排(+),明确诊断:T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病。患者最终因年老体衰、并发症多且感染性休克(铜绿假单胞菌、阴沟肠杆菌)于6 月2 7 日死亡。A通讯作者:柏淑美,E-mail:b
6、 s m-3143 16 3.c o m。761.2 病例二患者女,2 6 岁,因“感染新冠病毒发热一个半月余,心慌7 天”于2 0 2 3年2 月3日人院。入院症见:口唇白,畏寒发热,头晕,心慌乏力。辅助检查:血常规:白细胞3.52 10%/L,中性粒细胞2.12 10%,淋巴细胞0.92 10%,红细胞1.40 10/L,血红蛋白42 g/L,血小板2 5110%L,患者重度贫血。一般体格检查见脾大。骨髓形态学检查:骨髓增生活跃,粒系增生明显活跃,占7 5%,红系增生减低,占3%,淋巴细胞占19%,可见部分大颗粒淋巴(约10%),全片见颗粒巨核1个,血小板散在可见。免疫分型:在CD45/S
7、SC点图上设门分析,淋88图1骨骨髓涂片淋巴细胞形态(瑞氏染色10 0 0)FCM细胞分布:Medical Laboratory Science and Clinics,2024,Vol.35,No.2临床诊断(Diagnosis):医生电话(TelofDr):检测方法(TestMethod):流式细胞术所检测的抗原(Antigens examinedin this test):H LA-D R、CD 2、CD 3、CD 4、CD 5、CD 7、CD 8、CD I0、CD11b、CD 13、CD 14、CD 15、CD 16、CD 19、CD 2 0、CD 2 2、CD 33、CD 34、CD
8、 36、CD 38、CD 56、CD 57、CD 6 4、CD71、CD 117、T CR a、T CR 8、c K a p p a、c La mb d a、CD 45.获取和分析细胞数(TotalEvents):10 0 0各群细胞占有核细胞比例(CellPopulationProportion):淋巴细胞(绿色)Lymphocyte(Green)单核细胞(紫色)Monocyte(Purple)粒细胞(蓝色)Granulocyte(Blue)原始区域(红色)BlastRegion(Red)有核红细胞(灰色)Erythroblast(Gray))CD34+细胞占有核细胞比例(CD34+Cell
9、sProportioninNuclearCells):0.2%印象(Impression):在CD45/SSC点图上设门分析,淋巴细胞约占有核细胞的8 5.0%,比例增高,其中CD3+CD5dim的细胞约占有核细胞的34.6%(图示黄色),表达CD2、CD 7(d i m)、CD 11b、CD 56、CD 57、TCR8部分细胞表达CD8。结论(Conclusion):免疫表型符合TCR8+T大颗粒淋巴细胞,请结合其他检测结果和临床综合判断。3033002医学检验与临床2 0 2 4年第35卷第2 期巴细胞约占有核细胞的12.7%,其中CD3+CD5-的细胞约占淋巴细胞的42.0%,约占有核细
10、胞的5.3%,表达CD2、CD 7、T CR,部分细胞表达CD45RO、CD45RA、CD 57、G r a n z y me B,不表达CD4、CD 5、CD8、C D 16、C D 56。结论:见异常T淋巴细胞。细胞遗传学未见异常,TCRG基因克隆性重排(+)。明确诊断:T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病,治疗上加用环孢素治疗。患者病情改观,于2 月21日出院。1.3 病例三患者女,6 5岁,因“双耳耳鸣,全血细胞减少”于2 0 2 3年3月2 6 日入院。血常规:白细胞3.8 5血液肿瘤免疫分型报告单Hematological Tumor Immunotype ReportFC-R014.06
11、(20201116)姓名(Name):年龄(Age):6 5岁就诊医院(Hospital):山东省中医院就诊类型(VisitimgType):其他标本类型(Specimen):骨髓采集时间(SpecimenSamplingTime):2 0 2 3-0 3-2 914:30检测条码(Barcode):F110 0 6 0 10 6 7 5110060性别(Sex):女标本编号(No.):科别(Department):血液科床号(BedNo.):36医生(Dr):病历号(Medical Record No.):按检时间(SpecimenReceiveTime):2 0 2 3-0 3-30 10
12、:2 2身份证号(IDcard):检测设备(TestEquipment):BD Ca n t o l lCD45-SSC圈门(CD45-SSCGates)图2 A免疫分型85.0%2.3%8.5%0.7%3.5%200230330025182CD34FITC1033:002CD117.APC-A3dciaD230330025CD15FITC-ACD1679CD11bAPC-CD36FITC38FE-0Y7-F230330025182CD331023002cofPerCAA230330025TCRabFITC30330025TDBCD3PE-CDBAPC-CD2FTC-APpaFITO图2 B免
13、疫分型4医学检验与临床2 0 2 4年第35卷第2 期TCR基因重排检测报告单TCR Gene Rearrangement Detection ReportMo1-R047.08(20211022)姓名(Name):年龄(Age):6 5岁就诊医院(Hospital):山东省中医院F10就诊类型(VisitingType):其他床号(BedNo.):36标本类型(Specimen):骨髓病历号(MedicalRecordNo.):采集时间(SpecimenSamplingTime):接检时间(SpecimenReceivingTime)):2023-03-2914:302023-04-1813
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