系统性红斑狼疮(SLE).ppt
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1、系统性红斑狼疮(SLE)主要内容:病因临床表现实验室和其他辅助检查诊断和鉴别诊断病情的判断治疗预后SLE与妊娠2021/1/122系统性红斑狼疮 多种自身抗体存在多系统损害2021/1/123病因遗传环境因素雌激素2021/1/124TcR链超抗原MHC 类分子TcR链的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支原体产物。超抗原结合到TcR V,被一组或几组TcR识别。超抗原结合到MHC 类分子上,无须抗原加工和MHC 类分子限制2021/1/125发病机制外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过穿插反响与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活
2、化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.致病性自身抗体致病性免疫复合物T细胞和NK细胞功能失调2021/1/126致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体 血小板减少抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro)新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体 神经精神狼疮2021/1/127致病性免疫复合物增高的原因有:去除IC的机制如补体受体或Fc受体异常或早期补体成分低下IC形成过多抗体量多因IC的大小不当而不能被吞噬或排出2021/1/128病理改变炎症反响和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁的炎症和坏死继发血栓部分组
3、织缺血和功能障碍2021/1/129系统性红斑狼疮主要病症的发生率症状发生率(%)疲劳发热消瘦关节痛皮肤损害肾脏病变胃肠道病变呼吸道病变心血管损害淋巴系统损害中枢神经症状801008060 95 80 50380.9 9846 5025 75(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)2021/1/1210消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身病症枯燥综合征SLE发热,乏力、疲倦、消瘦2021/1/1211浆膜炎2021/1/1212 关节痛肌痛股骨头坏死肌肉骨骼2021/1/1213神经精神狼疮(
4、NP狼疮)精神障碍头痛意识障碍癫痫偏瘫呕吐2021/1/1214NP狼疮的病理根底脑部分血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征2021/1/1215蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部 红斑盘状红斑2021/1/1216特殊皮肤类型:亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕 深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐行。2021/1/1217蝶形红斑2021/1/1218盘状狼疮2021/1/1219系统性红斑狼疮:手背和甲周红色皮疹
5、2021/1/1220手指血管炎2021/1/1221系统性红斑狼疮:手指坏疽2021/1/1222亚急性皮肤型红斑狼疮:鳞屑丘疹样皮疹 2021/1/1223亚急性皮肤型红斑狼疮:环形皮疹 2021/1/1224日晒后 大疱样皮疹2021/1/1225从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿,腐败红斑呈点状分布,血管纹理欠明晰。上两图为直肠,下两图为乙状结肠2021/1/1226消化系统可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等,可以为首发病症。肝功异常急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,常是SLE发作和活动的信号。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。2021/1/1227血液系统贫血白细胞减少或淋
6、巴细胞绝对数减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大2021/1/1228抗磷脂抗体综合征血小板减少动静脉血栓形成习惯性自发性流产APS2021/1/1229一般检查 自身抗体补体狼疮带试验 肾活检病理影像学检查血常规尿常规血沉抗磷脂抗体抗核抗体谱抗组织细胞抗体C3C4CH50诊断治疗预后MRICT实验室和其他辅助检查SLE50%代表SLE活动性抗核抗体谱抗核抗体抗dsDNA抗体抗ENA抗体rRNP SmRNPSSBSSA2021/1/1230狼疮的诊断标准D盘状狼疮蝶形红斑浆膜炎肾脏异常非侵蚀性关节炎日光过敏造血系统损害口腔溃疡免疫学异常抗核抗体LUPUS诊断标准MD+SOAPBRAIN神经系统异
7、常2021/1/12311997年 ACR修订的SLE分类标准-1标 准 定 义 1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑,常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起的红斑,附有角质鳞屑和毛囊栓,陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应,引起皮疹 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎,累及两个或更多外周关节,表现为关节疼痛、肿胀或渗液 2021/1/12321997年ARA修订的SLE分类标准-2标 准 定 义 6.浆膜炎 a)胸膜炎病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液;或 b)心包炎有ECG异
8、常或心包摩擦音或心包积液 7.肾脏 病变 a)尿蛋白定量0.5g/24h,或定性3+;或b)细胞管型可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型 8.神经系统异常 a)癫痫非药物或代谢紊乱所致,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状非药物或代谢紊乱所致,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱 2021/1/12331997年ACR修订的SLE分类标准-3标 准 定 义 9.血液系统异常 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多;或 b)白细胞减少两次或两次以上检测 4000/mm3;或c)淋巴细胞减少两次或两次以上检测 1500/mm3;或d)血小板减少 100,000/mm3,但非药物所致 10.免疫学
9、异常 a)抗-DNA抗体:抗DsDNA抗体滴度异常;或 b)抗-SM抗体:存在抗SM核抗原的抗体;或2021/1/12341997年ACR修订的SLE分类标准-4标 准 定 义 10.免疫学异常 c)APL阳性,基于血清中IgM或IgG型ACL的水平异常,用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性,或梅毒血清学实验假阳性至少6个月,并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实 11.抗核抗体 用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗核抗体滴度异常,并除外“药物性狼疮”综合症。某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准,就可确认为SLE。2021/1/1235 SLICC
10、修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎,内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏:用尿蛋白/肌酐比值或24小时尿蛋白算,至少500mg蛋白/24小时,或有红细胞管型8.神经系统:癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.白细胞减少至少一次 4000/mm3 或淋巴细胞减少至少一次 1000/mm311.至少一次血小板减少(100,000/mm3)2021/1/1236 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标
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