过维生素D缺乏性佝偻病.ppt
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1、过维生素D缺乏性佝偻病2020/11/32岁婴幼儿常见岁婴幼儿常见钙磷代谢紊乱钙磷代谢紊乱 骨骼发育障碍骨骼发育障碍 佝偻病佝偻病甲状旁腺反应迟钝甲状旁腺反应迟钝 手足搐搦症手足搐搦症概述2020/11/33紫外线紫外线皮皮肤肤skin7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇 VitD3 (胆骨化醇胆骨化醇)25-OHD羟化羟化肝肝Liver1,25-(OH)2-D3羟化羟化 肾肾kidney 维生素来源及代谢维生素来源及代谢食物食物(蛋、鱼肝油)蛋、鱼肝油)内源性内源性(主要主要)外源性外源性血血骨、肾、肠骨、肾、肠 2020/11/341 1,25(OH)2D325(OH)2D3的作用的作用促进小肠粘
2、膜促进小肠粘膜对对钙磷钙磷的吸收的吸收促进肾小管对促进肾小管对钙磷钙磷的重吸收的重吸收促进旧骨脱钙,促进旧骨脱钙,促进促进成骨成骨,增加增加血血钙钙的浓度的浓度磷磷2020/11/35甲状旁腺素甲状旁腺素(PTH)的作用的作用促进小肠粘膜促进小肠粘膜对对钙磷钙磷的吸收的吸收促进肾小管对促进肾小管对钙钙的重吸收的重吸收,抑制磷抑制磷吸收吸收促进旧骨脱钙,促进旧骨脱钙,抑制抑制成骨作用,成骨作用,增加血增加血钙钙浓度浓度2020/11/36Vit D3肝肝25-(OH)D3低低 P高高 P肾肾甲状旁甲状旁腺素腺素(PTH)降钙素降钙素低低 Ca 高高 Ca1,25-(OH)2 D3(+)(-)(-
3、)(+)(+)(+)Vit代谢代谢 的调节的调节(-)(-)自自身身反反馈馈作作用用血血Ca、P2020/11/37病因病因 Etiologyn 日光照射不足日光照射不足 Lack of sunshine n 摄入不足摄入不足 Underfeedingn 生长过快生长过快 Rapid growthn 疾病影响疾病影响 Influence of diseases n 药物影响药物影响 Influence of medicine 2020/11/38维生素维生素D D缺乏缺乏肠吸收钙、磷减少肠吸收钙、磷减少血钙降低血钙降低PTHPTH破骨细胞加强破骨细胞加强血钙不恢复正常血钙不恢复正常骨钙入血骨钙
4、入血手足搐搦症手足搐搦症血钙正常或偏低血钙正常或偏低肾重吸肾重吸收收P减少减少低血磷低血磷钙钙 X 磷磷骨钙化受阻骨钙化受阻 佝偻病佝偻病成骨细胞不能钙化成骨细胞不能钙化骨样组织堆积骨样组织堆积(方颅、肋串珠方颅、肋串珠手镯、脚镯手镯、脚镯)骨质稀疏骨质稀疏(鸡胸鸡胸漏斗胸、漏斗胸、o/x腿、腿、脊柱侧弯脊柱侧弯)颅骨骨化障碍颅骨骨化障碍(乒乓颅)(乒乓颅)发病机理发病机理2020/11/39v 初期初期 (早期)(早期)The early stageThe early stage 年龄年龄 6 months(3 months)症状症状 神经精神症状神经精神症状 夜夜 惊、烦躁(夜啼郎)惊、烦
5、躁(夜啼郎)、多汗(摇头)、多汗(摇头)体征体征 枕秃枕秃 生化改变生化改变 Ca 正常正常或轻或轻,P 正常正常 or Ca P 35(正常正常30-40)25-OHD ,AKP 骨骼骨骼骨骼骨骼X线线 无改变或钙化带模糊无改变或钙化带模糊 临床表现临床表现 Clinical manifestations2020/11/310枕秃枕秃the loss of hair in the occipital positionthe loss of hair in the occipital position2020/11/311n 活动期(激期)活动期(激期)The advanced stage 神
6、经精神症状神经精神症状 骨骼畸形骨骼畸形 Clinical manifestations2020/11/312 活动期典型骨骼改变活动期典型骨骼改变 年龄年龄 部位部位 骨骼改变骨骼改变 3-6 M 头颅骨软化(乒乓头)头颅骨软化(乒乓头)7 M 头方颅、头围大、前囟增大头方颅、头围大、前囟增大 1 Y 胸胸 肋串珠、肋膈沟、肋串珠、肋膈沟、肋缘外翻、鸡胸、漏斗胸肋缘外翻、鸡胸、漏斗胸脊柱脊柱 后凸后凸(猫背猫背)、侧弯、侧弯 四肢四肢 手、脚镯手、脚镯 Y 四肢四肢、形腿、形腿 2020/11/313方颅方颅 Square head 2020/11/314赫氏沟赫氏沟 Harrison gr
7、ooves 肋骨串珠肋骨串珠 Rachitic rosary 2020/11/315肋缘外翻肋缘外翻2020/11/316漏斗胸漏斗胸 Funnel breast鸡胸鸡胸Chicken breast2020/11/317脊柱弯曲脊柱弯曲Spinal column 猫背猫背Cat back2020/11/318手镯手镯脚脚 镯镯2020/11/319 O型腿型腿bowlegs X型腿型腿knock knees 轻轻 重重 3cm 3cm2020/11/320n 活动期(激期)活动期(激期)The advanced stage 肌肉松弛:低血磷肌肉松弛:低血磷 1、运动发育迟缓、运动发育迟缓 2、
8、腹肌张力、腹肌张力腹膨隆腹膨隆(蛙腹)(蛙腹)Clinical manifestations2020/11/321蛙蛙 腹腹2020/11/322n 活动期(激期)活动期(激期)The advanced stage 四迟四迟 出牙迟出牙迟 囟门闭迟囟门闭迟 运动发育迟运动发育迟 语言发育迟语言发育迟 Clinical manifestations 其他:其他:免疫力低下免疫力低下 易反复呼吸道感染易反复呼吸道感染 2020/11/323n 活动期(激期)活动期(激期)The advanced stage 生化改变生化改变 Ca,P Ca P 2mm)骨质疏松骨质疏松骨皮质变薄骨皮质变薄2020
9、/11/325正常正常毛刷样毛刷样杯口状杯口状2020/11/326Clinical manifestationsn 恢复期恢复期 Recovered stage of rickets 症状:减轻或消失症状:减轻或消失体征:骨骼畸形存在体征:骨骼畸形存在生化生化 Ca,P and Ca P 逐渐正常逐渐正常 AKP(2 to 3 months后后正常正常)X线线 after 2 to 3 weeks正常正常2020/11/327n n 后遗症期后遗症期 Sequela stage of rickets 年龄年龄 more than 2 years old 症状症状 无无 体征体征 不同程度不同
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