过敏性紫癜ppt.ppt
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1、过敏性紫癜ppt目的要求目的要求 1.1.了解过敏性紫癜的病因和发病机理。了解过敏性紫癜的病因和发病机理。2.2.了解过敏性紫癜的病理改变。了解过敏性紫癜的病理改变。3.3.掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗。掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗。4.4.熟悉本病的诊断和鉴别诊断。熟悉本病的诊断和鉴别诊断。概概 述述 过敏性紫癜(过敏性紫癜(anaphylactiod anaphylactiod purpura)purpura)又称亨又称亨-舒综合征舒综合征 是一种以小血管炎为主要病理是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、以皮肤紫癜、关
2、节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。尤以皮肤紫癜最有特点。发病情况发病情况年龄:学龄及学龄前儿童多见年龄:学龄及学龄前儿童多见(28岁岁)性别:男性别:男 女女 1.4 2:1季节:春秋季多季节:春秋季多病病 因因尚不清楚,尚不清楚,可能与以下因素有关:可能与以下因素有关:(一)(一)感感 染染 细细 菌菌 病病 毒毒 寄寄 生生 虫虫(二)食食 物物 牛牛 奶奶 鸡鸡 蛋蛋 鱼鱼 虾虾(三)药(三)药 物物 抗抗 生生 素素 解解 热热 镇镇 痛痛 剂(四)其(四)其 他他 花花 粉粉 虫虫 咬咬 预
3、预 防防 接接 种种发 病 机 制各各 种种 刺刺 激激 因因 子子具具 有有 遗遗 传传 背背 景景 的的 个个 体体B B 淋淋 巴巴 细细 胞胞 克克 隆隆 扩扩 增增大大 量量 I g AI g A免疫免疫复合物系系 统统 性性 血血 管管 炎炎 遗遗 传传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病病病 理理 改改 变变1 1 1.1.全身性小血管无菌性炎症(微动脉、微全身性小血管无菌性炎症(微动脉、微静脉、毛细血管)是本病基础病变静脉、毛细血管)是本病基础病变。皮肤皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞浸润,浆液和红细胞外渗以致间酸性细胞浸润,浆液和红
4、细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死质水肿,血管壁可有纤维素样坏死。肠道肠道 因微血管血栓形成出血坏死。因微血管血栓形成出血坏死。病病 理理 改改 变变2 2 2.肾脏改变肾脏改变 多为局灶性肾小球病变,毛多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。灶性坏死,可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性增殖严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性增殖性肾小球肾炎改变。性肾小球肾炎改变。新 月 体 的 形 成病病 理理 改改 变变3 3 3.3.免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜性免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜
5、性和广泛性增殖性改变,并可见和广泛性增殖性改变,并可见IgAIgA颗粒纤维颗粒纤维蛋白沉积。蛋白沉积。免疫荧光可见:IgA颗粒纤维蛋白沉积临临 床床 表表 现现 本病多见于本病多见于2 28 8岁儿童。急性起病,始发症状岁儿童。急性起病,始发症状以皮肤紫癜为主以皮肤紫癜为主 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种各种症状可有不同组合症状可有不同组合其它:循环、神经、呼吸系统其它:循环、神经、呼吸系统在起病前在起病前1313周常有上呼吸道感染史。周常有上呼吸道感染史。临临 床床 表表 现现1 1 1.1.皮肤紫癜:反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。皮肤紫癜:反复的皮
6、肤紫癜为本病的主要表现。(特征性表现)(特征性表现)部位部位:四肢、臀部,对称分布,伸侧多见四肢、臀部,对称分布,伸侧多见性质性质:大小不一,高出皮面,压之不褪色,分批出现大小不一,高出皮面,压之不褪色,分批出现 紫红色紫红色 暗紫色暗紫色 棕褐色棕褐色消退消退伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱临 床 表 现2 2.2.消化道症状:消化道症状:是急性期常见的死因。是急性期常见的死因。约约2/32/3出现,一般出现在紫癜发生出现,一般出现在紫癜发生1 1周内,部分周内,部分病例发生在皮肤紫癜出现以前病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊易误诊)反复出现阵发性剧烈
7、的腹部绞痛,反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛,恶心、呕吐、呕血和便血,恶心、呕吐、呕血和便血,可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。小肠炎。临临 床床 表表 现现3 3 3.3.关节症状:约关节症状:约1/31/3患儿出现膝、踝、肘、患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛,活动受限腕等关节肿痛,活动受限.成一过性,多在成一过性,多在数日内消失,不遗留关节畸形。数日内消失,不遗留关节畸形。临临 床床 表表 现现4 4 4.4.肾脏表现:肾脏表现:(决定远期预后),(决定远期预后),国内报国内报道约道约30%30%60%60%的患儿出现肾脏损害。的患儿出现肾脏损害。
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