系统性红斑狼疮课件急诊科.ppt
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1、系统性红斑狼疮课件急诊科病例思考病例思考t患者男,患者男,39岁,主因岁,主因“发热、寒战伴腹胀发热、寒战伴腹胀10余天余天”入院。入院。t血血RT:WBC 9.47*109/L,NEUT%82.5%tCRP 25.1mg/L,ESR 19mm/L,tC3 0.49,C4 0.056 PCT0.5mg/mg,尿蛋白定量尿蛋白定量(24h)0.5g或有红细胞管型。或有红细胞管型。神经病变神经病变t包括:癫痫、单神经炎、脊髓炎、外周包括:癫痫、单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态。或颅神经病变、急性精神混乱状态。血液学异常血液学异常t溶血性贫血。溶血性贫血。t白细胞减少白细胞减少/
2、淋巴细胞减少。淋巴细胞减少。t血小板减少。血小板减少。t以上三条成为三个相互独立的条件,而以上三条成为三个相互独立的条件,而且只要有一次不正常即可认为异常。且只要有一次不正常即可认为异常。免疫学标准免疫学标准t抗抗Sm抗体、抗抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗抗体、抗磷脂抗体被分成三条互相独立的条件。体被分成三条互相独立的条件。t抗抗dsDNA抗体阳性界定更严格。抗体阳性界定更严格。t抗磷脂抗体中纳入了抗磷脂抗体中纳入了2-GP1。t纳入了补体下降。纳入了补体下降。t纳入了没有贫血的纳入了没有贫血的Coombs阳性(但若阳性(但若有溶血性贫血则此条不计)。有溶血性贫血则此条不计)。Coombs试
3、验即抗人球蛋白试验,是检测血液中温反应性抗体的一种方法,也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。肾活检肾活检t肾活检作为一条独立标准。肾活检作为一条独立标准。t如果肾活检为狼疮性肾炎,则只要有如果肾活检为狼疮性肾炎,则只要有ANA或抗或抗dsDNA抗体的阳性就可以诊抗体的阳性就可以诊断断SLE。SLESLE起病的不典型表现举例起病的不典型表现举例t)原因不明的反复发热;抗炎退热治疗往往无效;)原因不明的反复发热;抗炎退热治疗往往无效;t)多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多)多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多年而不产生畸形;年而不产生畸形;t)持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;)
4、持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;t)抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎;)抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎;t)不能用其他原因解释的皮疹,网状青紫,雷诺氏)不能用其他原因解释的皮疹,网状青紫,雷诺氏现象;现象;t)肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿;)肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿;t)血小板减少性紫癜或溶血性贫血;)血小板减少性紫癜或溶血性贫血;t)不明原因的肝炎;)不明原因的肝炎;t)反复自然流产或突发深静脉栓塞或血管阻塞性中)反复自然流产或突发深静脉栓塞或血管阻塞性中风发作。风发作。狼疮病情的判断狼疮病情的判断t疾病的活动性或有急性发作t疾病的严重性:依据于受累器官的部位和程度.出现脑受累表明病
5、变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者;t合并症:有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。轻型轻型SLESLE表现表现t关节炎关节炎t口腔溃疡口腔溃疡t皮疹皮疹t胸膜炎胸膜炎t其它:低热、疲劳等其它:低热、疲劳等重型重型SLESLE表现(心脏)表现(心脏)t冠状动脉血管炎冠状动脉血管炎/或血管病或血管病tLibman-SacksLibman-Sacks心内膜炎心内膜炎t心肌炎心肌炎t心包填塞心包填塞t恶性高血压恶性高血压 Libman-Sacks心内膜炎于1924年命名,亦称“疣状心内膜炎(verrucous endocarditis)”,主要见于见于SLE,非感染性
6、赘生物。左心瓣膜常见,一般附着在瓣叶的左室面,多呈扁平的疣装。主要成分为纤维素和血小板,可造成栓塞。在菌血症等情况下,易转成感染性赘生物。重型重型SLESLE表现(肺脏)表现(肺脏)t肺动脉高压肺动脉高压t肺出血肺出血t肺炎肺炎t肺梗塞肺梗塞t肺萎缩肺萎缩t肺间质纤维化肺间质纤维化重型重型SLESLE表现(血液系统)表现(血液系统)t溶贫溶贫t粒细胞减少粒细胞减少(WBC 1,000/mm3)(WBC 1,000/mm3)t血小板减少血小板减少(50,000/mm3)(=15 =15 重度活动。重度活动。SLEDAISLEDAI积分积分注意点注意点t诊断标准里的症状是指整个病程中是否诊断标准里
7、的症状是指整个病程中是否出现。出现。tSLEDAI中的症状是指评估时间点时存中的症状是指评估时间点时存在的症状。在的症状。t如患者起病是蝶形红斑,后红斑消退,如患者起病是蝶形红斑,后红斑消退,现在出现了肾脏病变,表现为蛋白尿,现在出现了肾脏病变,表现为蛋白尿,则诊断需要记入则诊断需要记入2条:蝶形红斑和肾脏条:蝶形红斑和肾脏病变。而现在病变。而现在SLEDAI评分则只记入蛋评分则只记入蛋白尿的白尿的4分。分。SLESLE的治疗的治疗治疗原则治疗原则1 1、早发现、早治疗;、早发现、早治疗;2 2、脏器受损程度的评估;、脏器受损程度的评估;3 3、初次彻底治疗,使之不再复发;、初次彻底治疗,使之
8、不再复发;4 4、制定观察疗效的指标、活动性指标及脏器功、制定观察疗效的指标、活动性指标及脏器功能改善的指标;能改善的指标;5 5、治疗方案及药物剂量必须个体化,检测药物、治疗方案及药物剂量必须个体化,检测药物的毒副作用;的毒副作用;6 6、定期全面检查,维持治疗;、定期全面检查,维持治疗;7 7、恢复社会活动及提高生活质量。、恢复社会活动及提高生活质量。去除诱因去除诱因避免日光照射;避免日光照射;停用可能诱发狼疮活动的药物、食物、停用可能诱发狼疮活动的药物、食物、化妆品、染发剂等;化妆品、染发剂等;控制诱发病情活动的感染;控制诱发病情活动的感染;孕妇狼疮活动,根据病情需要选择中止孕妇狼疮活动
9、,根据病情需要选择中止妊娠(人工流产、引产、提前剖宫产)妊娠(人工流产、引产、提前剖宫产)等。等。控制急性炎症及过敏反应控制急性炎症及过敏反应 糖皮质激素;糖皮质激素;非甾体类抗炎镇痛药;非甾体类抗炎镇痛药;静脉注射丙球;静脉注射丙球;新型生物制剂(针对炎症因子的,如肿新型生物制剂(针对炎症因子的,如肿瘤坏死因子拮抗剂等)。瘤坏死因子拮抗剂等)。纠正免疫异常纠正免疫异常 1 1、清除自身抗体、免疫复合物:血浆、清除自身抗体、免疫复合物:血浆置换、血液净化等;置换、血液净化等;2 2、控制自身免疫细胞数量、功能:免、控制自身免疫细胞数量、功能:免疫抑制剂(环磷酰胺、骁悉等),抗疟疫抑制剂(环磷酰
10、胺、骁悉等),抗疟药(氯喹、羟氯喹),生物制剂(美罗药(氯喹、羟氯喹),生物制剂(美罗华华-利妥昔单抗)等。利妥昔单抗)等。针对受累脏器的处理针对受累脏器的处理 如血管病变严重,需要扩血管、抗凝、如血管病变严重,需要扩血管、抗凝、溶栓处理;溶栓处理;如肾功能不全、尿毒症期,需要血透;如肾功能不全、尿毒症期,需要血透;如癫痫发作,需要抗癫痫药物治疗;如癫痫发作,需要抗癫痫药物治疗;如肺部受累,需要氧疗,必要时予呼吸如肺部受累,需要氧疗,必要时予呼吸机支持等等。机支持等等。预防药物毒副作用的治疗预防药物毒副作用的治疗 1 1、必须权衡治疗的、必须权衡治疗的“利利”与与“弊弊”,努,努力达到疗效最大
11、化和毒副作用最小化;力达到疗效最大化和毒副作用最小化;2 2、药物的毒副作用一部分取决于个体的、药物的毒副作用一部分取决于个体的差异,代谢的遗传因素;另一部分取决于差异,代谢的遗传因素;另一部分取决于药物的剂量及疗程。药物的剂量及疗程。肾上腺糖皮质激素的种类肾上腺糖皮质激素的种类t短效糖皮质激素:短效糖皮质激素:可的松,氢化可的松;可的松,氢化可的松;t中效糖皮质激素:中效糖皮质激素:泼尼松(强的松),泼尼松龙,甲泼泼尼松(强的松),泼尼松龙,甲泼尼龙(美卓乐)等;尼龙(美卓乐)等;t长效糖皮质激素:长效糖皮质激素:地塞米松,倍他米松(得宝松)等。地塞米松,倍他米松(得宝松)等。肾上腺糖皮质激
12、素的副作用肾上腺糖皮质激素的副作用1.1.静脉迅速大剂量用药可能发生全身性过敏反应。包括面部、鼻黏膜、静脉迅速大剂量用药可能发生全身性过敏反应。包括面部、鼻黏膜、眼睑肿胀等麻疹、气短、胸闷、喘鸣;眼睑肿胀等麻疹、气短、胸闷、喘鸣;2.2.长程用药可引起医源性库欣综合症(长程用药可引起医源性库欣综合症(主要表主要表现为满月月脸、多血、多血质外貌、外貌、向心性肥胖、痤向心性肥胖、痤疮、紫、紫纹、高血、高血压、继发性糖尿病和骨性糖尿病和骨质疏松等疏松等););3.3.精神症状;精神症状;4.4.抵抗力下降,感染危险升高;重者可危及生命。抵抗力下降,感染危险升高;重者可危及生命。5.5.低血钾;低血钾
13、;6.6.高脂血症;高脂血症;7.7.糖尿病;糖尿病;8.8.胃肠道黏膜受损,诱发溃疡及出血;重者可危及生命。胃肠道黏膜受损,诱发溃疡及出血;重者可危及生命。9.9.骨量下降及骨质疏松症;骨量下降及骨质疏松症;10.10.下丘脑下丘脑-垂体垂体-肾上腺轴受抑制,停药后出现糖皮质激素停药综合症;肾上腺轴受抑制,停药后出现糖皮质激素停药综合症;11.11.无菌性骨坏死,包括无菌性股骨头坏死;无菌性骨坏死,包括无菌性股骨头坏死;12.12.肌炎和肌无力;肌炎和肌无力;以上情况,重者会危及生命。以上情况,重者会危及生命。免疫抑制剂的种类免疫抑制剂的种类t环磷酰胺(环磷酰胺(CTXCTX)t甲氨蝶呤(甲
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