伴上尿路扩张的尿崩症患者的诊断和治疗:一项单中心临床研究.pdf
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1、h t t p:/j m u r o l o g y x j t u e d u c n;z g m n w k c u g t o p收稿日期:修回日期:基金项目:国家重点研发项目(N o Y F C );康复大学(筹)与中国康复研究中心联合培养博士研究生科研课题项目(N o K F D X ,K F D X );北京自然科学基金项目(N o )通信作者:廖利民,教授,主任医师,博士生导师.E m a i l:l m l i a o n e t作者简介:王学胜,博士研究生.研究方向:神经泌尿与尿动力学.E m a i l:q q c o m临床研究伴上尿路扩张的尿崩症患者的诊断和治疗:一项单
2、中心临床研究王学胜,周忠涵,李兴,李勋华,廖利民,(首都医科大学康复医学院,北京 ;中国康复研究中心泌尿外科,北京 ;山东大学齐鲁医学院,山东济南 ;中国康复研究中心神经泌尿科,北京 )D i a g n o s i sa n dm a n a g e m e n to fd i a b e t e si n s i p i d u sc o m p l i c a t e dw i t hu p p e ru r i n a r yt r a c td i l a t a t i o n:as i n g l e c e n t e r e x p e r i e n c eWANGX u
3、e s h e n g,Z HOUZ h o n g h a n,L IX i n g,L IX u n h u a,L I AOL i m i n,(S c h o o lo fR e h a b i l i t a t i o n,C a p i t a lM e d i c a lU n i v e r s i t y,B e i j i n g ;D e p a r t m e n to fU r o l o g y,C h i n aR e h a b i l i t a t i o nR e s e a r c hC e n t e r,B e i j i n g ;C h e e
4、 l o oC o l l e g eo fM e d i c i n e,S h a n d o n gU n i v e r s i t y,J i n a n ;D e p a r t m e n to fN e u r o u r o l o g y,C h i n aR e h a b i l i t a t i o nR e s e a r c hC e n t e r,B e i j i n g ,C h i n a)A B S T R A C T:O b j e c t i v e T oi n v e s t iga t et h eu r i n a ryt r a c t
5、c h a r a c t e r i s t i c so fd i a b e t e s i n s ipi d u s(D I)c o mpl i c a t e dw i t hup pe ru r i n a ryt r a c td i l a t a t i o n(UU T D),a n dt os u mm a r i z et h et r e a t m e n te xpe r i e n c e M e t h o d s T h ec l i n i c a ld a t ao f D Ipa t i e n t st r e a t e d i nC h i n
6、 aR e h a b i l i t a t i o nR e s e a r c hC e n t e rw e r er e t r o spe c t i v e lya n a lyz e dw i t hUU T Da n da l lu r i n a ryt r a c tdys f u n c t i o n(AU T D)sys t e m st oe v a l u a t et h eu r i n a ryt r a c tc h a r a c t e r i s t i c s T h er e l e v a n tl a b o r a t o ryr e s
7、 u l t s,v i d e o u r o dyn a m i cr e c o r d i ngs(VUD S),UU T D,n e u r ophys i o l ogi c t e s t s,t r e a t m e n t r egi m e n s a n d f o l l o w upd a t aw e r e s u mm a r i z e d R e s u l t s T h e r ew e r e D Ic a s e s()a n dc a s e so fD Iw i t hn e u r oge n i cb l a d d e r(N B)P o
8、 lyu r i a,po lyd ips i a,u r i n espe c i f i cgr a v i ty,u r i n eo s m o t i cpr e s s u r ea n d w a t e rd epr i v a t i o n v a s opr e s s i nt e s th a d d i agn o s t i cv a l u ef o r D I I n a d d i t i o n,d e t a i l e d h i s t o ry,n e u r o l ogi c a le x a m i n a t i o n,VUD Sa n
9、d n e u r ophys i o l ogi ct e s t sh a ds ign i f i c a n td i agn o s t i cv a l u ef o r D I w i t h N BE n t e r o cys t opl a s tyw a sr e c o mm e n d e df o rD Iw i t hN Bpa t i e n t sw i t hpo o rb l a d d e rc apa c i ty,c o mpl i a n c ea n dr e n a l i mpa i r m e n t F o rt h er e m a i
10、 n i ng pa t i e n t s,i n d i v i d u a l i z e d m e d i c a t i o nc o m b i n e d w i t h b l a d d e rn e c ki n c i s i o n a n d ap pr opr i a t e b l a d d e r m a n age m e n t,i n c l u d i ngi n t e r m i t t e n tc a t h e t e r i z a t i o n,c a t h e t e ri n d w e l l i nga n dr egu l
11、 a rv o i d i ng,a c h i e v e ds a t i s f a c t o ryr e s u l t s H ighs e r u m c r e a t i n i n ed e c r e a s e df r o m()m o l/Lt o()m o l/Li n pa t i e n t sw i t ha b n o r m a lr e n a lf u n c t i o n F o r ty e igh td i l a t e du r e t e r s s h o w e ds ign i f i c a n t i mpr o v e m
12、e n t i nt h eUU T Dgr a d e,a n d t h em e d i a ngr a d ed e c r e a s e df r o mt o C o n c l u s i o nB l a d d e rd i s t e n s i o n,t r a b e c u l a t i o na n dd e c r e a s e do r a b s e n t s e n s a t i o n sw e r e c o mm o nf e a t u r e s f o rD Ipa t i e n t sw i t hUU T D I n d i v
13、 i d u a l i z e dt h e r ap ybym e d i c a t i o nc o m b i n e dw i t hap pr opr i a t eb l a d d e rm a n age m e n t c a ni mpr o v et h ed i l a t a t i o na n dr e n a l f u n c t i o nK E Y WO R D S:d i a b e t e s i n s ipi d u s;b l a d d e rd i s t e n s i o n;up pe r u r i n a ryt r a c t
14、 d i l a t a t i o n;n e u r oge n i cb l a d d e r;i n d i v i d u a l i z e d t h e r ap y;d i agn o s t i ca lgo r i t h m摘要:目的通过影像尿动力学检查(VUD S)和全尿路功能障碍(AUT D)分级系统描述伴上尿路扩张(UUT D)的尿崩症(D I)患者的全尿路特征,归纳总结伴UUT D的D I患者的诊断和治疗经验.方法回顾性分析中国康复研究中心于 年月 年月收治的 例伴UUT D的D I患者的临床资料,采用UUT D和AUT D分级系统评估患者的上尿路特征.总结分
15、析所有患者的实验室检查、VU D S、UUT D、神经电生理检查、治疗方案和随访结果等临床资料.结果 例伴UUT D患者中D I患者 例(),D I合并神经源性膀胱(N B)患者例().除例D I合并N B患者因膀胱容量小、顺应性差以及肾功能不全行肠道膀胱扩大成形术外,其余 例()患者通过药物治疗联合膀胱颈切开等个体化治疗以及相应的膀胱管理(包括间歇性导尿、留置尿管和规律排尿)取得了满意的治疗效果.例()肾功能异常患者的血肌酐水平从()m o l/L下降到()m o l/L.例患者的 条扩张输尿管的上尿路积水扩张分级明显改善,患者的上尿路积水扩张分级中位数由级降至级.结论膀胱容量增加、膀胱小梁
16、形成和感觉减退或消失是伴有UUT D的D I患者的共同特征,个体化药物治疗结合合理的膀胱管理可改善D I患者的上尿路扩张程度和肾功能.关键词:尿崩症;膀胱扩张;上尿路扩张;神经源性膀胱;个体化治疗;诊断流程中图分类号:R 文献标志码:AD O I:/j i s s n JM o dU r o l,V o l N o J a n h t t p:/j m u r o l o g y x j t u e d u c n;z g m n w k c u g t o p尿崩症(d i a b e t e s i n s i p i d u s,D I)是一种以慢性排泄异常大量的稀释尿液为特征的综合征,
17、主要表现为低渗性多尿 尿量(m Lk g)/h 和多饮 饮水量(Lm)/d.该疾病可由两种不同的病因引起:抗利尿激素(a n t i d i u r e t i c h o r m o n e,A D H)分泌导致的中枢性尿崩症(c e n t r a ld i a b e t e s i n s i p i d u s,C D I)以及肾脏对A D H不 敏 感 导 致 的 肾 性 尿 崩 症(n e p h r o g e n i cd i a b e t e s i n s i p i d u s,N D I).C D I常由于炎症或鞍区肿瘤、颅脑手术或创伤导致视上核和室旁核神经元的破坏
18、而引起,N D I多因先天性或后天性因素所致,获得性N D I相关的病症包括尿路梗阻、低钾血症等,在极少数情况下,A D H合成遗传缺陷是先天性N D I的根本原因.D I与 泌 尿 系 统 并 发 症、上 尿 路 扩 张(u p p e ru r i n a r yt r a c td i l a t i o n,UUT D)和无梗阻性肾积水之间的关系尚不清楚.存在尿频、尿路感染、输尿管肾积水等临床症状的D I患者易被误诊为神经源性膀胱(n e u r o g e n i cb l a d d e r,N B).大多数关于伴UUT D的D I患者的研究仅以病例报告的形式进行报道,缺乏对该类患
19、者临床特点及治疗方式的系统分析.同时缺乏以冠状面和横断面磁共 振 尿 路 成 像(m a g n e t i cr e s o n a n c eu r o g r a p h y,MRU)为 基 础 的UUT D分 级 系 统 对 患 者 整 体UUT D情况的评估,包括肾积水和输尿管扩张情况.因此,本研究旨在总结分析伴UUT D的D I患者的临床特点、诊断及治疗,帮助泌尿外科医师更好地认识该疾病,降低该类患者的误诊率.资料与方法 临床资料回顾性分析了 年月 年月中国康复研究中心收治的 例伴UUT D的D I患者的病历资料,其中男性患者 例,女性患者例,患者的平均年龄()岁,中位治疗时间为
20、个月,例患者中有例被诊断为D I合并N B.所有患者在入院时提供了详细的病史并进行了体格检查.患者入院后均完善排尿日记,进行禁水加压 试 验、大 脑 磁 共 振 成 像(m a g n e t i cr e s o n a n c ei m a g i n g,MR I)、泌尿系统超声、MRU和影像尿动力检查(v i d e o u r o d y n a m i cr e c o r d i n g s,VUD S).此外,对疑似D I合并N B患者进行了神经系统检查和神经电生理检查.患者的诊断流程见图,临床特征及检查结果见表.本研究经中国康复研究中心伦理委员会()批准.D I:尿崩症;N
21、B:神经源性膀胱.图 例伴U U T D的D I患者的诊断流程图现代泌尿外科杂志 年月第 卷第期h t t p:/j m u r o l o g y x j t u e d u c n;z g m n w k c u g t o p表 例伴U U T D的D I患者的临床资料 例()项目数值年龄/岁(xs)治疗时间/月()性别女性()男性()主诉多饮、多尿()肾积水()排尿困难()遗尿()禁水加压实验中枢性尿崩症()空泡蝶鞍()脑膜炎()颅脑外伤()颅脑手术()特发性中枢性尿崩症()肾性尿崩症()特发性肾性尿崩症()神经源性膀胱是()脊髓损伤()脊柱裂()糖尿病()否()膀胱输尿管返流是()否
22、()以中位数(四分位间距)表示.诊断方法D I的诊断标准如下 :成人多饮和多尿,尿量(m Lk g)/h;尿比重 ,尿 渗 透 压 mO s m/k g,血 清 渗 透 压 mO s m/k g;脱水试验().排除由低钾血症、高钙血症、高血糖、慢性肾功能不全和原发性多饮(p r i m a r yp o l y d i p s i a,P P)引起的多尿.根据国际尿失禁协会标准,对所有患者进行了膀胱测压、储尿和排尿期膀胱造影的VUD S以及常规MRU检查.神经电生理检查包括骶反射、体感诱发电位(s o m a t o s e n s o r ye v o k e dp o t e n t i
23、a l s,S E P s)和运动诱发电位(m o t o re v o k e dp o t e n t i a l s,ME P s).禁 水 试 验 和 去 氨 加 压 素(d e s a m i n o D a r g i n i n ev a s o p r e s s i n,D D AV P)试 验 均 由 有 经 验 的 医 师进行,.治疗方法根据VUD S、MRU检查结果和神经电生理评估结果,例患者因N B导致膀胱容量小和顺应性差而行肠道膀胱扩大术.例患者因逼尿肌 活 动 低 下 或 逼 尿 肌 无 力,采 用 间 歇 性 导 尿(i n t e r m i t t e n
24、tc a t h e t e r i z a t i o n,I C)方 案 进 行 膀 胱 引流.例患者首选留置导尿管以缓解膀胱腔内高压和UUT D症状.其余患者给予口服药物和规律自行排尿 治 疗,以 缓 解 多 尿 和UUT D.例 残 余 尿 量(p o s tv o i d r e s i d u a l u r i n ev o l u m e,P V R)少、排尿困难的患者选择采用自行排尿联合受体阻滞剂治疗.观察指标与随访方法通过门诊或住院复查病例收集患者数据,患者随访时间为 个月,患者治疗后效果以末次随访结果为准.观察指标包括饮水量、排尿量、血肌酐、血尿渗透压以及UUT D分级等
25、.统计学方法数据分析采用S P S S 进行统计分析.连续变量用平均值标准差(xs)或中位数表示.计数资料采用例数()描述.采用配对t检验评估组间差异,P 为差异有统计学意义.结果 临床评估结果以遗尿、排尿困难和UUT D为主要表现的D I患者共 例,包括C D I患者 例(),N D I患 者例(),平 均 年 龄 为()岁,其中例为D I合并N B.入院后评估 例()患者出现逼尿肌活动低下,例()患 者 表 现 出 逼 尿 肌 收 缩 无 力.例()患 者 膀 胱 感 觉 敏 感 性 降 低,例 患 者()感觉消失,临床评估结果及具体治疗方案见表.高容量、感觉功能受损、膀胱小梁化是D I合
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