2例新生儿高氨血症导致昏迷的救治过程报道.pdf
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1、医药前沿 2024年3月 第14卷第8期 临床医学 732 例新生儿高氨血症导致昏迷的救治过程报道吴海焕,何海英(包钢第三职工医院新生儿科 内蒙古 包头 014010)【摘要】目的:报道 2 例新生儿高氨血症导致昏迷的临床特点及救治过程,以提高对该类病的临床认识。方法:回顾性分析 2 例高氨血症导致昏迷新生儿的临床资料,并结合文献学习瓜氨酸血症及丙酸血症的临床特点及临床诊断。结果:2 例患儿发病后均由浅昏迷进入深昏迷,予以对症治疗后血氨短暂下降,但很快再次升高,预后差。结论:2 例患儿共同特点是临床不明原因反应差、昏迷警惕遗传代谢病,尤其是进行性加重,应注意检测血氨浓度,新生儿发病无特异性,对
2、原因不明的进行性喂养困难、拒乳、呕吐、嗜睡、昏迷、惊厥、感染指标增高等可疑败血症的患儿,应考虑可能为高氨血症,并尽快进行串联质谱检测,及时给予左卡尼汀、精氨酸降血氨等对症治疗,在血氨显著升高时可进行血滤或腹膜透析。【关键词】血氨;瓜氨酸血症;丙酸血症;昏迷;新生儿【中图分类号】R722.1【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2024)08-0073-03高氨血症是新生儿代谢病危象表现之一,表现为血液中氨的异常升高,早期表现不明显,发病后致死率极高。存活者预后不良,常伴有神经系统损伤。该症主要见于尿素循环障碍,或继发于严重肝病、有机酸血症、多种羧化酶缺陷等1。氨是氨基酸分解代谢的产物
3、,为一种神经毒性物质,血氨过高时,会引起脑水肿,造成不可逆的神经损伤,甚至使人死亡2。因临床表现缺乏特异性,容易出现误诊情况。本研究通过对病例及文献复习,以加强临床医生对该病的认识,有助于降低病死率,减轻神经系统后遗症。1 病例详情病例 1:患儿,男,出生后 4 d,因“反应差 1 d”,于 2020 年 2 月 16 日 23 时 55 分 入 院。G2P2,胎 龄37+1周,瘢痕子宫剖宫产出生,出生体质量 3.1 kg,生后1、5、10 min Apgar 评分均为 10 分,无胎膜早破,无羊水污染,无脐带绕颈。出生后按时开奶,母乳喂养,食奶可,1 d 前家属发现患儿食奶差,反应差,呕吐
4、1 次,为少量胃内容物,为进一步诊治就诊于包钢第三职工医院新生儿科门诊,故门诊以“反应差原因待查”收入院。父母体健,非近亲结婚,否认家族遗传病史。入院查体:T 35.9,P 108 次/分,RR 40 次/min,体质量2.85 kg,BP:89/63 mmHg,精神萎靡,呼吸平稳,三凹征阴性,口唇红润,皮肤黏膜无皮疹及出血点,皮肤黏膜浅黄染,前囟平软,张力不高。双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音;腹膨,触软,肠鸣音正常,脐带未脱落,脐轮无红肿,四肢肌张力低下,新生儿原始反射引出不完整。辅助检查:肝功能:谷丙转氨酶 15 U/L,白蛋白 33.8 g/L,总胆红素 231.9 mol/L 偏高。
5、肾功、电解质均正常。肌酸激酶同工酶MB:肌酸激酶151 U/L,肌酸酶同工酶 41.0 U/L。降钙素原 1.29 ng/mL。血常规正常。血气分析:pH 7.44,PO2 108 mmHg,PCO2 25.5 mmHg,Lac 2.1 mmol/L,HCO3 17.0 mmol/L,BE 6.4 mmol/L。凝血功能:PT 20.90 s,APTT 86 s,FIB 0.52 g/L,腰穿结果正常。头颅 CT:缺血缺氧性脑病不除外,后纵裂池、窦汇、横窦、乙状窦密度稍高。胸部 CT 未见异常。腹部彩超:肝脏实质回声稍增强、双肾实质回声稍增强,肠管未见异常。心脏彩超:卵圆孔未闭、三尖瓣、二尖瓣
6、少量返流、肺动脉高压 37 mmHg。头颅彩超:双侧脑白质回声稍增强、双侧脑室前角增宽 4 mm。血氨 962 mol/L,换血后血氨482 mol/L,9 h 后血氨 1 042 mol/L。患儿入院后给予青霉素、头孢噻肟钠抗感染,禁食、胃肠减压,多巴胺、多巴酚丁胺改善循环;患儿渐出现血氧波动,入院几小时由浅昏迷进入深昏迷,瞳孔散大,对光反射消失,发热体温 39.1,前囟张力高,肌张力高,给予升级抗生素为美罗培南、免疫球蛋白免疫支持,甘露醇降颅压,尿潴留给予导尿,联系血浆、冷沉淀输注;有创呼吸机辅助通气,给予精氨酸、动静脉同步换血,左卡尼汀降血氨。住院 3 d 后患儿病情无明显好转家属要求出
7、院放弃治疗,不久后死亡。患儿换血后血氨 482 mol/L,9 h后血氨 1 042 mol/L,考虑为遗传代谢病,后血串联质谱报告回报:高氨酸 396.05 显著增高。病例 2:患儿,男,出生后 4 d,因“食奶差 3 d 伴反应差 1.5 d”,于 2021 年 11 月 27 日 3 时 41 分入院。G2P2,胎龄 41 周,顺产出生,出生体质量 3.0 kg,生后 Apgar 评分均 10 分,无胎膜早破,羊水清亮,脐带及胎盘无异常。出生后食奶差,1 2 mL/次,生后第2 天呕吐 3 次,为黄绿色羊水状物,当地医院考虑咽下综合征,建议患儿洗胃治疗但家长拒绝洗胃,后值班医生给予患儿口
8、服双歧杆菌三联活菌胶囊 1/2 粒,bid;维生素 B 61/4 片,bid;药物治疗后,患儿未再出现呕吐。当地医院化验血常规:白细胞 6.3109/L,血红蛋74 医药前沿 2024年3月 第14卷第8期 临床医学白 202 g/L,中性细胞计数 3.28109/L,淋巴细胞计数2.3109/L,随机血糖 3.4 mmol/L,入院前 1.5 d 家属发现患儿仍食奶差,1 2 mL/次,同时出现反应差,哭声弱,后转入当地另一家医院,予以营养液,阿莫西林克拉维酸钾抗感染,血气分析提示代酸,给予盐水扩容2次,碳酸氢钠纠酸1次,入院前不久患儿出现血氧波动,予低流量吸氧仍有波动,后上调氧流量为 5
9、L/分,且患儿反应差进行性加重,家属为求进一步治疗,由当地医院 120 当地医护陪同下转入包钢第三职工医院,以新生儿反应差待查收入新生儿科。入院查体:T 35.9,P 126 次/min,RR 30 次/min,BP 64/37 mmHg,昏迷状态,呼吸不规则,三凹征阴性,口周略发绀,皮肤黏膜无皮疹及出血点,皮肤黏膜浅黄染,范围达四肢,双侧瞳孔等大等圆,对光反射欠灵敏,前囟平软,无张力增高。双肺呼吸音粗糙,未闻及干湿性啰音;心腹查体未见明显异常,脐带未脱落,四肢肌张力低下,新生儿原始反射均为引出。患儿入院后于箱式 25%混合氧气吸入,经皮血氧饱和度波动在 60%左右,立即给予气管插管有创呼吸机
10、辅助通气。格拉斯哥昏迷评分 4 分。辅助检查:血常规:白细胞3.19109/L,血红蛋白159 g/L,红细胞压积 44.20%,血小板 246109/L,中性粒细胞百分比 57.70%,全程全血 C 反应蛋白 0.5 mg/L。凝血功能为凝血酶原时间:11.50 s,活化部分凝血活酶时间:51.80 s,纤维蛋白原:1.74 g/L。D-二聚体测定3.16 g/mL。血氨 1 073 mol/L。肝功:谷丙转氨酶12 U/L,白蛋白 37.6 g/L,总胆红素 204.2 mol/L,直接胆红素 6.3 mol/L,间接胆红素 197.9 mol/L,碱性磷酸酶 170 U/L,谷氨酰转肽酶
11、 65 U/L。肾功能:尿素11.3 mmol/L,肌酐 70 mol/L,尿酸 678 mol/L,胱抑素 C1.11 mg/L。电解质:4.77 mmol/L,钠 144 mmol/L,氯105.7 mmol/L,(危)钙1.27 mmol/L,磷1.78 mmol/L,镁 1.07 mmol/L。心肌酶:肌酸激酶 788 U/L,肌酸酶同工酶 68.0 U/L。脑利钠肽 35 000.00 pg/mL。降钙素原 0.420 ng/mL。血脂:总胆固醇 2.00 mmol/L,甘油三酯 3.64 mmol/L,高密度脂蛋白 0.51 mmol/L,低密度脂蛋白 1.37 mmol/L,载脂
12、蛋白 A10.55 g/L,载脂蛋白 B0.32 g/L,同型半胱氨酸 10.3 mol/L。免疫球蛋白 A0.24 g/L,免疫球蛋白 G7.35 g/L,免疫球蛋白M0.30 g/L。X 线示:心肺膈未见明显异常。心脏彩超回报:右房饱满、卵圆孔未闭宽约 0.22 cm、动脉导管未闭宽约 0.18 cm、三尖瓣少量返流。头颅彩超回报:右侧侧脑室前角增宽(宽约 0.4 cm)、双侧脑室旁白质回声稍增强。入院时血氨1 073 mol/L,换血前血氨636 mol/l,换血后血氨 480 mol/L。换血后 21 h 血氨 1 138 mol/L。血、尿串联质谱报告回报:均提示丙酸血症。入院后未开
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