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AIP与IgGRD科室.ppt
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1、IgG4相关性疾病简介IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病,其主要特征为血清中IgG4升高和多器官IgG4阳性细胞浸润,进而导致组织硬化和纤维化。IgG4-RD可累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、消化道、中枢神经系统、肾脏,前列腺,腹膜后组织等。1.IgG4-RD的诊断2012年1月,日本各学界联合发表了IgG4-RD的综合分类标准,参与制定标准的专家包括风湿病学家、血液病学家、消化病学家、肾脏病学家、呼吸病学家、眼科学家、口腔科学家、病理学家、统计学家和基础免疫学家共122名。表表11IgG4相关性疾病的分类标准 注:1.特别注意和肿瘤、类似疾病的鉴
2、别诊断,包括干燥综合征、原发性硬化性胆管炎、Castleman病、继发性腹膜后纤维化、多血管炎肉芽肿(韦格纳肉芽肿病)、结节病、Churg-Strauss综合征等;2.若符合器官特异性的IgG4相关性疾病分类标准,即使不满足综合分类标准亦可诊断 2.IgG4相关性疾病简介3.IgG4相关性疾病简介4.IAP与IgG4-RD的历史IgG4-RD的发现可追溯到自身免疫性胰腺炎(AIP)的研究。自身免疫性胰腺炎首先于1995年由Yoshida等提出,并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。AIP与IgG4阳性浆细胞的关系于2001年首次被介绍并提出,AIP常合并其他器官和组织,如唾液腺、胆管和腹膜
3、后组织等的类似病变,而这些器官和组织的(包括AIP)典型活检标本显示:有大量IgG4阳性淋巴细胞浸润。此后,随着研究的不断深入,Kamisawa等于2003年首次引入IgG4系统性病概念,即IgG4相关性疾病。2010年,在Autoimmun Rev杂志上宣布IgG4-RD的诞生。5.前 言自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊类型的胰腺炎。AIP由自身免疫介导,主要特征:影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄、胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著。6.前 言AIP是Ig
4、G4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)在胰腺的局部表现,除胰腺受累外,还可累及胆管、泪腺、涎腺、腹膜后、肾、肺等,受累器官也可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润及IgG4阳性细胞。由于AIP易被误诊为胰腺癌而导致不必要的手术,近年来逐渐引起重视。7.AIP的分型1型2型8.IgG4相关胰腺炎即1型自身免疫性胰腺炎以梗阻性黄疸和/或胰腺肿物为突出表现,腹痛极为少见70%-80%的AIP患者可出现血清IgG4升高(1350mg/L)血清中可检测到多种针对胰腺各种酶及其他自身抗原的抗体常伴其他器官累及如硬化性涎腺炎、胆管炎、腹膜后纤维化等 Zen Y,Bogdanos D
5、P,Kawa S.Type 1 autoimmune pancreatitisJ.Orphanet J Rare Dis,2011,Dec 7;6:82.ERCP示弥漫性的胰管不规则狭窄腹部增强CT示胰腺弥漫增大,边缘强化9.IgG4相关胰腺炎(组织学表现)席纹样纤维化 闭塞性静脉炎IgG4染色阳性Zen Y,Bogdanos DP,Kawa S.Type 1 autoimmune pancreatitisJ.Orphanet J Rare Dis,2011,Dec 7;6:82.淋巴浆细胞浸润10.IgG4相关胰腺炎(临床表现)1型AIP多见于中老年男性,平均发病年龄60岁,起病隐匿,临床表
6、现多样,包括胰腺表现及胰腺外表现。(一一)胰腺表胰腺表现 约3/4患者出现梗阻性黄疸,多为轻中度,也可为重度,可呈进行性或间歇性;约1/3患者有体重减轻;约1/2患者可有糖尿病;约2/5患者有非特异性的轻度上腹痛或上腹不适,可向背部放射。这些临床表现与胰腺癌相似。还有部分患者(约15)表现为腹痛甚至是急性胰腺炎,或因体检时发现胰腺肿大来就诊。11.IgG4相关胰腺炎(临床表现)(二二)胰腺外表胰腺外表现AIP的胰腺外表现可与胰腺病变程度不平行,可在胰腺表现之前、同时或之后出现,患者可出现相应体征,体格检查应予以重视。1硬化性胆管炎:即IgG4相关性胆管炎(IgG4-associated cho
7、langitis,IAC)。胆管是最易受累的胰腺外器官,约6074AIP患者伴有IAC,可出现梗阻性黄疸。胆总管胰腺段受累时,易被误诊为胰腺癌;肝门及肝内胆管受累时易被误诊为PSC。2涎腺炎和泪腺炎:亚洲人多见,可表现为涎腺或泪腺肿大,临床症状与干燥综合征相似。与干燥综合征不同的是,AIP累及的涎腺或泪腺表现为大量IgG4阳性浆细胞浸润,且很少出现血清抗SSASSB阳性,提示二者的发病机制不同。3腹膜后纤维化:AIP伴发腹膜后纤维化的比例为8-16。4淋巴结病:AIP可伴有腹腔、肺门及颈部等淋巴结肿大。5其他:AIP还可伴有间质性肺炎、肾小管间质性肾炎、眶周肿物、肝脏炎性假瘤等,表现相应临床症
8、状,激素疗效明显。12.IgG4相关涎腺炎(插入介绍)包括Mikulicz病(MD)和Kuttner瘤 MD临床表现:双侧涎腺对称性、持续性肿胀为主2005年,Yamamoto 等发现MD患者血清IgG4升高,进一步行下颌下腺、泪腺等组织IgG4染色示组织中见大量IgG4阳性细胞浸润MD过去长期被认为是干燥综合征(SS)的一种表现,但研究表明,相对于SS,MD患者涎腺肿胀较为突出,口干、眼干症状不明显,自身抗体多为阴性Yamamoto M,Harada S,Ohara M,et al.Clinical and pathological differences between Mikuliczs
9、 disease and Sjgrens syndromeJ.Rheumatology(Oxford).2005 Feb;44(2):227-34.13.THANK YOUSUCCESS2024/5/27 周一14.本院对MD与SS的相关研究免疫组化法检测58例SS患者唇腺标本IgG4表达,并结合其病理特征其中IgG4阳性组9例,阴性组49例,两组临床特征存在差异黄丹妮,林玲,陈小青等.干燥综合征患者58例唇腺IgG4的检测及临床特点分析J.中华风湿病学杂志,2012,16(12):815-819.图1 唇腺唇腺组织IgG4阳性阳性(200放大):放大):IgG4+浆细胞胞10个个/HP,占,
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