内分泌科常见疾病诊疗指南——皮质醇增多症.doc
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1、(word完整版)内分泌科常见疾病诊疗指南皮质醇增多症皮质醇增多症一、概述皮质醇增多症,又称柯兴综合征,是指由于各种原因导致肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致病症的总称。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等.本症多见于成年人和女性.男性与女性之比为12.5。继发于垂体瘤或下丘脑垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生,称库欣病,约占成人库欣综合征的70。原发于肾上腺本身的肿瘤所致的皮质醇分泌增多,约占成人库欣综合征的25%,极少数为异位ACTH综合征。通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变,经过定位和病因诊断确定治疗方案,可选用手术放疗或药
2、物治疗。二、临床表现典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起.1、向心性肥胖:多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖,但体重在正常范围.典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖,但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。(见皮质醇增多症图1:满月脸)2、长期负氮平衡症状:肌肉萎缩无力,以肢带肌更为明显;皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑;严重骨质疏松,腰背痛,易有病理性骨折,好发部位是肋骨和胸腰椎;伤口不易愈合。(见皮质醇增多症图-2与图3:皮肤紫纹)3、糖代谢障碍:约半数患者有糖耐量低减,20有显性糖尿
3、病。4、心血管系统表现:高血压、低血钾;心肌肥大、充血性心力衰竭。5、性腺功能紊乱:性腺功能均明显低下。女性表现为月经紊乱,继发闭经,极少有正常排卵,痤疮、多毛。男性表现为性功能低下,阳萎。6、其它:易于感染;精神障碍:情绪不稳、躁狂、抑郁;生长发育障碍.实验室检查是诊断皮质醇增多症的重要依据。不同检测指标的敏感性与特异性均不一致,主要有如下检测:1、尿17-OHCS(17羟皮质类固醇)的测定:55。2mol/24h(20mg/24h),提示分泌功能升高。69mol/24h(25mg/24h),更具诊断意义。2、尿游离皮质醇(UFC)的测定正常上限:220-330nmol/24h(80-120
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