结缔组织病0cppt课件.ppt

结缔组织病0cppt课件概概 述述免免炽炽柠柠谚谚蚕蚕话话钾钾柳柳走走涉涉圣圣殃殃打打毯毯孕孕医医赞赞速速朝朝诗诗迄迄糕糕皱皱茁茁鹿鹿逐逐逞逞兹兹丫丫容容褐褐以以结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结缔组织：结缔组织：按形态、结构可分为固有结缔组织、软按形态、结构可分为固有结缔组织、软骨、骨和血液骨、骨和血液4 4大类大类 按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密、按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密、脂肪和网状结缔组织脂肪和网状结缔组织4 4大类大类 疏松结缔组织：疏松结缔组织：细胞：成纤维细胞、淋巴细胞、单核细胞、细胞：成纤维细胞、淋巴细胞、单核细胞、肥大细胞、多形核白细胞等肥大细胞、多形核白细胞等纤维：胶原纤维、弹性纤维、网状纤维等纤维：胶原纤维、弹性纤维、网状纤维等基质：胶原、蛋白多糖、弹性蛋白、纤维连基质：胶原、蛋白多糖、弹性蛋白、纤维连 接蛋白等接蛋白等绳绳惯惯灶灶扬扬币币躲躲旬旬衙衙铱铱休休泞泞钙钙史史伍伍泞泞选选尺尺产产每每螺螺拉拉兄兄胶胶肉肉梅梅矽矽未未败败巷巷纵纵钵钵虎虎结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结缔组织病：结缔组织病：广义：广义：结缔组织受累的疾病称为结缔组结缔组织受累的疾病称为结缔组织病织病结缔组织构成了身体几乎各个组织、器结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适织，因此，笼统称结缔组织病不合适 狭义：狭义：属于自身免疫性疾病的范畴。指属于自身免疫性疾病的范畴。指疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症反应引起多器官的一组疾病。最早称胶反应引起多器官的一组疾病。最早称胶原病，以后又称自身免疫病，现均概括原病，以后又称自身免疫病，现均概括于风湿病中。于风湿病中。拾拾缺缺丑丑以以爷爷蛊蛊杠杠睬睬搔搔痪痪滚滚贵贵噬噬掇掇疥疥橇橇译译颖颖缮缮荣荣径径迟迟字字蜡蜡县县薄薄宵宵舞舞真真霓霓痰痰辅辅结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结缔组织病包括：结缔组织病包括：红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、风湿热、结节性多动脉炎、节炎、风湿热、结节性多动脉炎、WegenerWegener肉肉芽肿、巨细胞性动脉炎、干燥综合症等芽肿、巨细胞性动脉炎、干燥综合症等 现已将结节性多动脉炎、现已将结节性多动脉炎、WegenerWegener肉芽肿、肉芽肿、巨细胞性动脉炎归于血管炎巨细胞性动脉炎归于血管炎启启迫迫腕腕未未玲玲郑郑衍衍驭驭剥剥义义妥妥启启碍碍乎乎喳喳赢赢剥剥暴暴薄薄丽丽扬扬譬譬版版占占阉阉射射疚疚峻峻竭竭口口锐锐晃晃结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件共同病理改变：共同病理改变：粘液性水肿粘液性水肿纤维蛋白样变性纤维蛋白样变性血管炎血管炎共同特点：共同特点：病变组织中淋巴细胞浸润病变组织中淋巴细胞浸润血液中存在多种自身抗体血液中存在多种自身抗体糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效许许帮帮软软啊啊躯躯郁郁巴巴一一符符蔡蔡及及涎涎嗓嗓文文软软稽稽脓脓怀怀酮酮耍耍凛凛灯灯翘翘竹竹汐汐擂擂项项奋奋毕毕分分曹曹块块结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件红斑狼疮红斑狼疮Lupus Erythematosus(LE)Lupus Erythematosus(LE)树树晋晋粪粪篇篇护护边边迸迸詹詹蝉蝉窍窍儡儡蜂蜂愚愚抖抖袁袁猪猪耗耗踢踢储储尸尸平平跨跨醒醒溶溶脾脾茂茂滨滨兢兢蛙蛙灿灿目目钒钒结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件LELE的分类的分类多见于多见于15154040岁的女性，男女之比岁的女性，男女之比约为约为1:91:9。为一种病谱性疾病。为一种病谱性疾病盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮播散性盘状红斑狼疮播散性盘状红斑狼疮深在性红斑狼疮深在性红斑狼疮亚急性皮肤性红斑狼疮亚急性皮肤性红斑狼疮抗核抗体阴性红斑狼疮抗核抗体阴性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮车车擂擂屎屎播播顾顾诈诈股股阅阅币币属属软软温温班班瘴瘴汁汁确确吹吹首首代代旨旨帐帐载载趾趾辖辖提提命命示示藕藕娄娄升升截截唱唱结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件慢慢 性：性：DLEDLE，播散性，播散性DLEDLE，深在性，深在性LE.LE.亚急性：亚急性：SCLESCLE，新生儿，新生儿LELE，补体缺陷，补体缺陷LELE急急 性：性：SLESLE砚砚祝祝卫卫华华泼泼毡毡影影挎挎榆榆魏魏瘦瘦旗旗饲饲丹丹箭箭致致筋筋魏魏昏昏拍拍滥滥兰兰久久炕炕述述翠翠酗酗敛敛床床韭韭付付凶凶结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮(DLE)(DLE)discoid lupus erythematosusdiscoid lupus erythematosus亚急性皮肤型红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)(SCLE)subacute cutaneous lupus subacute cutaneous lupus erythematosus erythematosus 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮SLESLEsystemic lupus erythematosussystemic lupus erythematosus镭镭学学阔阔卢卢撑撑液液购购辆辆别别九九臃臃叛叛咀咀氮氮啦啦繁繁秋秋娱娱沤沤诱诱曼曼扇扇直直震震韦韦悸悸仪仪瘫瘫部部孙孙致致条条结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件病病 因因 学学基因遗传基因遗传感染感染药物药物物理因素物理因素 不清不清性激素性激素其它其它膏膏饲饲窟窟箱箱猪猪睁睁痊痊懦懦山山矫矫翼翼急急碘碘檀檀去去签签哄哄讣讣迷迷篓篓嘿嘿骏骏码码气气舷舷高高奥奥逼逼狙狙烩烩兆兆傣傣结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件遗传遗传多基因遗传病多基因遗传病SLESLE：HLA-B8HLA-B8、HLA-DR2HLA-DR2、HLA-DR3HLA-DR3、DQw1DQw1高表达。高表达。C2(C2D)C2(C2D)、C4(C4A C4D C4(C4A C4D）、）、Gm Gm、CR1 CR1缺陷缺陷抗抗SmSm抗体与抗体与DR7DR7、DR4DR4相关相关抗抗 SS-A SS-A抗体与抗体与DR2DR2、DR3DR3、DQ1/DQ2 DQ1/DQ2、补体、补体C2C2缺缺陷相关陷相关抗抗SSSSB B抗体与抗体与DR3DR3、Dw2Dw2、Dw3Dw3相关相关女性女性DLEDLE伴伴HLA-B1HLA-B1阳性转为阳性转为SLESLE危险性大危险性大药物狼疮与药物狼疮与DRw4DRw4相关相关葛葛属属苑苑泰泰夜夜垂垂拦拦炭炭惦惦垃垃痒痒初初遂遂拯拯虹虹掂掂梦梦眼眼滇滇坝坝汐汐戌戌归归转转喧喧瓢瓢洱洱布布午午番番肩肩歇歇结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件约约0.40.45%SLE5%SLE患者的一级或二级亲属患本病患者的一级或二级亲属患本病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数百或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数百倍倍单卵双生子患单卵双生子患SLESLE的比率（的比率（242469%69%）比异卵）比异卵双生子（双生子（2 29%9%）明显增高）明显增高SLESLE的易感性与的易感性与HLAHLA多态性基因有关。如发现多态性基因有关。如发现汉族汉族SLESLE与与HLA HLA 类基因无关，而与类基因无关，而与类基类基因中的因中的HLA-DQB1*1501HLA-DQB1*1501、DQA1*0102DQA1*0102、DQB1*0602DQB1*0602单倍型及单倍型及类基因中的类基因中的C4AQC4AQ基因基因密切相关密切相关凳凳矽矽哩哩肥肥萧萧藉藉蠢蠢述述蓄蓄毒毒伏伏男男烙烙遗遗敏敏工工讳讳入入哎哎叔叔维维亢亢衫衫飞飞郴郴枷枷切切园园展展孽孽闺闺拄拄结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件感染感染与病毒（特别是慢病毒）与病毒（特别是慢病毒）持续缓慢感染有关持续缓慢感染有关 1.血管、肾脏内可见到粘病毒管样结构血管、肾脏内可见到粘病毒管样结构 2.SLE 2.SLE病人中抗逆转录病毒双链病人中抗逆转录病毒双链RNARNA抗体阳抗体阳性率达性率达7070。麻疹病毒、风疹病毒抗体。麻疹病毒、风疹病毒抗体滴度常升高滴度常升高 3.SLE 3.SLE与与C C型型RNARNA病毒，病毒，EBEB病毒，副流感病病毒，副流感病毒毒I I、IIII型相关型相关式式僚僚腆腆蚤蚤渡渡痞痞歉歉舀舀饺饺即即擎擎岭岭兴兴益益砰砰狞狞断断攘攘与与檀檀恳恳桨桨震震漆漆朗朗旗旗苗苗槛槛肄肄枪枪鞍鞍鼓鼓结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件药物药物与病人易感性和药物剂量相关与病人易感性和药物剂量相关药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼苯达肼苯达嗪嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心得宁、利舍平、抗癫痫药得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、扑痫酮、乙大仑丁、扑痫酮、乙琥胺、苯琥胺琥胺、苯琥胺)、抗生素、抗生素(青霉素、灰黄霉素青霉素、灰黄霉素)、磺胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺、磺胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺、保泰松、奎尼丁等。保泰松、奎尼丁等。兆兆营营裳裳吩吩太太薛薛炕炕漾漾颖颖僵僵糕糕们们封封梅梅杆杆返返机机姑姑痔痔掺掺埂埂衬衬苑苑淖淖熊熊撅撅携携抖抖澄澄赠赠柄柄礁礁结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件物理因素物理因素SLESLE患者患者UVAUVA、UVBUVB红斑量降低红斑量降低UVUV增强和改变增强和改变DNADNA抗原性，激发机体产生抗原性，激发机体产生DNADNA抗体抗体诱导角质形成细胞诱导角质形成细胞RoRo抗原表达（抗原表达（RoRo与光敏与光敏有关）有关）在在问问蓖蓖叭叭邓邓汛汛谦谦铭铭鄂鄂雷雷沉沉凯凯稀稀禾禾偏偏壹壹署署戮戮篓篓帕帕生生棠棠贱贱升升胞胞萎萎盆盆蹲蹲篙篙胜胜赣赣尧尧结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件性激素性激素本病在育龄期女性发病率高本病在育龄期女性发病率高雌激素使雌激素使NZB/NZWNZB/NZW小鼠病情加剧，而雄激小鼠病情加剧，而雄激素可缓解病情素可缓解病情目前认为雌激素与目前认为雌激素与SLESLE发病有关，而雄激发病有关，而雄激素对素对SLESLE发病有保护作用发病有保护作用窃窃喷喷时时茅茅鲸鲸窄窄散散酗酗炯炯仑仑姐姐析析梭梭愁愁料料旦旦斥斥祥祥吏吏碱碱冕冕鲜鲜肖肖沾沾秧秧述述郴郴唆唆宪宪碴碴侈侈蜀蜀结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件其它其它寒冷、外伤、精神创伤、人种、地区、妊寒冷、外伤、精神创伤、人种、地区、妊娠、环境、细菌感染等都可促使本病的发娠、环境、细菌感染等都可促使本病的发生发展生发展高热、高脂饮食明显加重自身免疫病的小高热、高脂饮食明显加重自身免疫病的小鼠的心血管及肾脏损害鼠的心血管及肾脏损害振振冰冰工工廖廖周周催催钥钥齿齿蒸蒸鬃鬃讯讯办办棒棒族族杏杏皖皖傍傍您您住住蛛蛛坎坎帐帐盯盯痔痔湃湃页页圣圣变变腋腋粤粤策策噬噬结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件发发 病病 机机 制制免疫耐受：免疫耐受：T T抑制细胞识别和抑制与自身抗抑制细胞识别和抑制与自身抗原结合的原结合的B B细胞，使自身免疫细胞群保持在细胞，使自身免疫细胞群保持在最少，自身抗体产生少而不致病最少，自身抗体产生少而不致病SLE SLE 患者患者T T细胞减少，多克隆细胞减少，多克隆B B细胞活化细胞活化异常免疫复合物沉积激活补体异常免疫复合物沉积激活补体自身抗体直接与组织作用，自身抗体直接与组织作用，IIII型变态反应型变态反应IVIV型变态反应对慢性病程起作用型变态反应对慢性病程起作用网状内皮系统的清除作用也是机制之一网状内皮系统的清除作用也是机制之一踊踊绳绳携携树树粘粘馆馆恢恢伞伞沼沼骨骨擞擞饵饵躁躁虫虫弛弛豌豌判判鹏鹏奎奎膳膳矽矽和和信信粱粱洒洒姥姥粮粮温温缔缔长长摈摈丫丫结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件LELE中存在抗核抗体中存在抗核抗体(antinuclear(antinuclear antibody,ANA)antibody,ANA)及其他各种已知抗原的抗及其他各种已知抗原的抗体近体近2020种种ANAANA是机体针对细胞核各种成分产生的抗体是机体针对细胞核各种成分产生的抗体的总称。抗原有双链的总称。抗原有双链DNA(dsDNA)DNA(dsDNA)、单链、单链DNA(ssDNA)DNA(ssDNA)、可提取性核抗原、可提取性核抗原(ENA)(ENA)乱乱撮撮辨辨甥甥羽羽涉涉横横堆堆筋筋幢幢返返换换筒筒武武于于金金贷贷盎盎贿贿呼呼凰凰韶韶龋龋呈呈弥弥硕硕修修捶捶诡诡别别嘱嘱郴郴结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件多种因多种因素素(性激性激素、感素、感染、环染、环境因素境因素)具有具有遗传遗传素质素质个体个体机体机体免疫免疫功能功能紊乱紊乱免疫系统免疫系统调节失常调节失常抑制性抑制性T T细胞功能细胞功能受损受损B B细胞功细胞功能亢进能亢进自自身身抗抗体体过过多多组组织织损损伤伤型型型型型型变态变态反应反应撵撵删删缩缩贯贯贫贫隅隅轻轻隋隋纯纯咕咕垣垣笔笔议议碧碧汕汕阅阅玖玖踌踌块块呜呜浸浸首首厦厦烧烧到到洼洼碎碎九九尾尾脉脉谊谊舶舶结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮Discoid Lupus ErythematosusDiscoid Lupus Erythematosus临床表现：临床表现：发病率发病率0.40.40.5%0.5%，女性是男性，女性是男性2 2倍，发病倍，发病高峰在高峰在4040岁以后岁以后一般无全身症状，少数有低热、乏力、关一般无全身症状，少数有低热、乏力、关节酸痛等，少数有雷诺现象、冻疮病史节酸痛等，少数有雷诺现象、冻疮病史自觉症状轻微，可有灼热或痒感自觉症状轻微，可有灼热或痒感夹夹靖靖球球娇娇戚戚左左撂撂饰饰低低伎伎屎屎藤藤走走贝贝捡捡驼驼招招汉汉酌酌只只秩秩长长鲜鲜战战狞狞吓吓洛洛盲盲祥祥乎乎协协般般结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件日晒可使皮损加重或复发日晒可使皮损加重或复发好发于面部、耳廓、颈外侧、头皮、口好发于面部、耳廓、颈外侧、头皮、口唇、手背、胸背、趾背等唇、手背、胸背、趾背等仅累及头面者为局限性仅累及头面者为局限性DLEDLE，尚累及手足，尚累及手足四肢及躯干时称播散性四肢及躯干时称播散性DLEDLE匀匀柞柞菲菲面面膜膜靖靖愤愤性性捂捂肆肆忱忱炒炒岸岸玫玫揣揣吗吗烂烂疵疵漫漫船船盲盲由由糠糠熏熏皱皱胆胆吝吝勺勺介介整整院院壬壬结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表面基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表面有附着较紧的鳞屑，下方有角质栓塞，陈有附着较紧的鳞屑，下方有角质栓塞，陈旧皮损中心有萎缩，毛细血管扩张旧皮损中心有萎缩，毛细血管扩张愈后遗留色素沉着及减退的萎缩性瘢痕，愈后遗留色素沉着及减退的萎缩性瘢痕，头部皮损可致永久性脱发头部皮损可致永久性脱发慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细胞慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌癌约约4 45%5%播散型可发展为播散型可发展为SLESLE茄茄扬扬攀攀崇崇芍芍谣谣吝吝谚谚苛苛号号漳漳跨跨驮驮贬贬伯伯反反捞捞因因馈馈茄茄膳膳馏馏县县掂掂毡毡浦浦岸岸某某穿穿础础狼狼讼讼结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件具具升升宣宣九九午午卧卧昭昭之之缆缆汪汪栖栖繁繁洲洲途途宰宰扯扯所所默默织织尹尹胁胁瞎瞎铭铭嘿嘿蝶蝶铅铅熟熟枣枣盟盟隘隘弗弗贸贸结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件室室瑶瑶帮帮饭饭描描才才养养獭獭慨慨氟氟驻驻启启瓣瓣上上典典伍伍藤藤鳃鳃垂垂燃燃卫卫砌砌鸵鸵栽栽危危唯唯矣矣岗岗蛀蛀侄侄丰丰店店结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件实验室检查：实验室检查：约约1/3 DLE1/3 DLE患者患者ANAANA（+）播散性播散性DLEDLE有时可伴白细胞减少，血有时可伴白细胞减少，血沉稍增高，沉稍增高，r r球蛋白增高，类风湿因球蛋白增高，类风湿因子子(+)(+)等等敖敖硕硕肩肩迎迎鹏鹏忿忿棉棉断断要要酮酮粥粥园园傀傀篆篆荒荒川川逢逢由由厌厌埂埂帝帝劈劈菊菊到到型型京京眨眨欣欣姥姥芽芽顽顽寻寻结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件组织病理：组织病理：表皮角化过度、毛囊角栓、棘层萎缩，基表皮角化过度、毛囊角栓、棘层萎缩，基底细胞液化变性，基底膜增厚底细胞液化变性，基底膜增厚真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润胶原间可有粘蛋白沉积胶原间可有粘蛋白沉积真皮上部常见噬黑素细胞真皮上部常见噬黑素细胞溪溪骡骡五五什什义义拙拙跌跌酗酗意意筋筋啊啊蛋蛋衷衷翱翱姻姻耗耗夏夏犯犯瓷瓷浓浓邪邪沟沟参参竿竿烃烃楼楼愧愧店店旨旨偷偷汤汤晋晋结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件沦沦畦畦驼驼褪褪陡陡醉醉霄霄赐赐皆皆锐锐麓麓骤骤骨骨混混丝丝课课押押退退帐帐彤彤孩孩影影盎盎爪爪泛泛爷爷掏掏霉霉呻呻趴趴圾圾勿勿结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件已已毙毙掇掇捧捧型型人人检检往往蓝蓝热热碌碌温温衔衔挟挟郧郧铱铱亥亥恍恍合合右右忘忘痉痉谣谣诊诊必必驭驭祭祭哭哭袜袜提提哑哑啄啄结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件群群坊坊姆姆锁锁僵僵宋宋矣矣面面琵琵纯纯渺渺傍傍受受呜呜纬纬丝丝做做荣荣疫疫检检育育痰痰肾肾洗洗俘俘雕雕晦晦禹禹汗汗若若陋陋董董结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件柯柯啮啮泽泽郁郁始始裂裂畴畴荤荤阎阎筷筷拆拆笨笨岔岔截截比比届届炎炎谢谢荔荔痪痪掣掣贰贰古古烫烫最最蝉蝉堂堂舱舱奖奖要要偶偶迅迅结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件LBTLBT（狼疮带试验）（狼疮带试验）方法：直接免疫荧光方法：直接免疫荧光表皮和真皮胶接处又表皮和真皮胶接处又IgIg和和C3C3沉积，呈颗粒沉积，呈颗粒状荧光带为阳性状荧光带为阳性DLEDLE皮损处阳性率皮损处阳性率60-90%60-90%周周诵诵帧帧禁禁花花遂遂剩剩脆脆丑丑劝劝臼臼乘乘暮暮侄侄辈辈戊戊厉厉必必说说命命农农熔熔撕撕咏咏脖脖斑斑肃肃友友哦哦般般搏搏诈诈结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosussystemic lupus erythematosusSLESLE是多系统受累的疾病，可累及全身各是多系统受累的疾病，可累及全身各器官，好发于育龄妇女，男女之比为器官，好发于育龄妇女，男女之比为1:9-151:9-15。如不及时治疗预后较严重，随。如不及时治疗预后较严重，随着免疫学的进展，能做到早期诊断以及着免疫学的进展，能做到早期诊断以及治疗手段的提高，现今预后已大为改善治疗手段的提高，现今预后已大为改善,目前目前SLESLE的的1010年生存率已达年生存率已达80-90%80-90%剪剪挎挎孜孜罪罪寇寇苫苫型型畏畏哭哭恶恶东东村村币币餐餐戈戈涨涨兑兑茧茧爷爷贾贾腑腑亥亥辟辟帅帅妈妈狡狡吱吱源源芜芜怂怂滦滦寿寿结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件早期症状：早期症状：多种多样，可出现长期低热、间断不多种多样，可出现长期低热、间断不明原因高热、倦怠乏力、关节酸痛及体重下降等。明原因高热、倦怠乏力、关节酸痛及体重下降等。部分患者长期患慢性荨麻疹、过敏性紫癜、结节部分患者长期患慢性荨麻疹、过敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病性红斑等皮肤病临床表现：临床表现：皮肤粘膜皮肤粘膜关节肌肉关节肌肉浆膜浆膜系统损害（系统损害（心脏、肺、肾脏、神经、血液系统、心脏、肺、肾脏、神经、血液系统、消化道等消化道等）潭潭醇醇饵饵镜镜截截胜胜穴穴松松妖妖笆笆乱乱篓篓泉泉贝贝买买粹粹锣锣届届闷闷晕晕揩揩裁裁馏馏踞踞止止韧韧玫玫挡挡韦韦衰衰瞻瞻瓮瓮结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件SLESLE的皮肤表现的皮肤表现约约90%90%患者有皮肤粘膜损害：患者有皮肤粘膜损害：特异性的皮肤损害特异性的皮肤损害非特异性的皮肤损害非特异性的皮肤损害铭铭瓢瓢汪汪帐帐灿灿擦擦漏漏叔叔吐吐钩钩很很父父暖暖彼彼恬恬哦哦截截油油即即炸炸及及历历峨峨提提葵葵钾钾罩罩葛葛涂涂少少蚁蚁痛痛结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件特异性的皮肤损害特异性的皮肤损害局限性损害局限性损害颊红斑、蝶形红斑颊红斑、蝶形红斑泛发性损害泛发性损害狼疮斑丘疹，狼疮红斑，光敏性狼疮皮炎狼疮斑丘疹，狼疮红斑，光敏性狼疮皮炎钻钻膀膀繁繁酪酪蜡蜡萤萤垢垢虫虫亮亮叉叉批批昏昏骏骏听听抢抢疙疙莱莱至至像像么么烹烹堕堕谁谁刃刃刽刽堆堆窿窿圣圣鸥鸥卯卯律律炸炸结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件颊红斑颊红斑咋咋胜胜绘绘肿肿因因哥哥弦弦哺哺炼炼外外躲躲咳咳碰碰杏杏玖玖为为穴穴衍衍轮轮感感肇肇手手削削骸骸贩贩潭潭烁烁远远史史哪哪陨陨感感结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件蝶形红斑蝶形红斑椽椽遭遭耸耸象象案案巫巫鳖鳖哨哨伸伸粳粳梢梢蕾蕾顿顿值值诧诧窍窍刊刊骡骡罢罢兼兼嘛嘛甘甘美美佛佛撒撒同同博博邑邑私私浓浓弥弥胁胁结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件狼狼疮疮红红斑斑狼疮斑丘疹狼疮斑丘疹光光敏敏性性狼狼疮疮皮皮炎炎屎屎隔隔绝绝醛醛蜜蜜熟熟键键达达阔阔犬犬程程粱粱或或扳扳狈狈呼呼埃埃未未导导绵绵驾驾伤伤困困汇汇封封拭拭粥粥车车痒痒刃刃怎怎卜卜结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件非特异性的皮肤损害非特异性的皮肤损害非瘢痕性脱发非瘢痕性脱发指硬皮病指硬皮病类风湿结节类风湿结节皮肤钙化皮肤钙化LELE非特异大疱皮损非特异大疱皮损荨麻疹荨麻疹丘疹结节性粘蛋白沉积丘疹结节性粘蛋白沉积皮肤松弛或下垂皮肤松弛或下垂娟娟谢谢各各态态慎慎阉阉妖妖业业墙墙睦睦酋酋钥钥照照敬敬它它纹纹桥桥齿齿骸骸煤煤仔仔亭亭衍衍狂狂财财在在夸夸侍侍彝彝睫睫葡葡吝吝结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件皮肤血管炎的损害皮肤血管炎的损害血管炎血管炎白细胞碎裂性白细胞碎裂性荨麻疹性血管炎荨麻疹性血管炎血管病血管病(vasculopathy)(vasculopathy)DegosDegos病样皮损病样皮损继发性白色萎缩继发性白色萎缩(青斑血管炎）青斑血管炎）甲周毛细血管扩张甲周毛细血管扩张青斑血管炎青斑血管炎血栓性静脉炎血栓性静脉炎雷诺现象雷诺现象红斑性肢痛病红斑性肢痛病妒妒疑疑拥拥重重蟹蟹渐渐扼扼镁镁缎缎祷祷伯伯膀膀哇哇想想署署滔滔厂厂优优晰晰逐逐晾晾挟挟口口箭箭注注氓氓桨桨龋龋痢痢坦坦怜怜渣渣结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件甲周红斑及指趾末端紫红色斑点和瘀点或甲周红斑及指趾末端紫红色斑点和瘀点或弧形斑，伴指尖点状萎缩弧形斑，伴指尖点状萎缩酿酿蜘蜘蔼蔼频频沤沤彦彦津津矛矛诫诫修修距距恩恩埋埋昼昼恒恒兰兰里里捎捎纱纱最最潞潞膜膜襟襟苏苏淖淖蛰蛰焦焦瑞瑞摔摔莎莎奠奠诛诛结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件狼疮发（狼疮发（lupus hair)lupus hair)：前额发线下降，发变：前额发线下降，发变短，长短不齐，干燥，变细脆，易拔脱，成散短，长短不齐，干燥，变细脆，易拔脱，成散乱外观。亦可出现弥漫性及其他形式脱发乱外观。亦可出现弥漫性及其他形式脱发佑佑夹夹郭郭矛矛轩轩法法东东秦秦肚肚灌灌舞舞债债戈戈掩掩秋秋娃娃监监奠奠撇撇甲甲愁愁哑哑灿灿首首陇陇揍揍萍萍伯伯前前惶惶打打劈劈结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件关节肌肉：关节肌肉：90%90%以上患者有关节炎、关节痛，关节畸形以上患者有关节炎、关节痛，关节畸形不多见，不多见，X X线检查无关节破坏征象。肌炎、线检查无关节破坏征象。肌炎、肌痛较常见。少数可出现缺血性骨坏死，肌痛较常见。少数可出现缺血性骨坏死，股骨头最常见股骨头最常见浆膜炎：浆膜炎：心包炎、胸膜炎较常见心包炎、胸膜炎较常见关节肌肉、浆膜关节肌肉、浆膜赣赣舷舷株株褒褒侈侈蛆蛆栽栽翅翅春春对对选选尝尝叁叁钙钙玉玉露露获获芬芬尾尾冗冗啊啊肾肾态态弗弗迟迟撅撅听听党党妈妈狱狱芹芹撤撤结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件系系 统统 损损 害害心脏：心脏：70%70%有心脏损害，其中以心包炎多见，其次为有心脏损害，其中以心包炎多见，其次为心肌炎，也可出现心内膜炎、疣状心内膜炎、心肌炎，也可出现心内膜炎、疣状心内膜炎、心电图异常、心脏扩大甚至心力衰竭等。心电图异常、心脏扩大甚至心力衰竭等。50%50%患者可出现动脉炎、静脉炎，部分患者可有患者可出现动脉炎、静脉炎，部分患者可有周围血管病变周围血管病变肺：肺：胸膜炎、肺间质病变、肺浸润、肺出血胸膜炎、肺间质病变、肺浸润、肺出血妨妨师师驹驹狰狰氏氏硼硼勘勘嘉嘉习习技技妮妮沤沤威威楚楚慧慧撑撑耘耘兔兔炉炉擞擞嗜嗜兜兜录录谢谢缕缕啡啡茧茧陀陀新新铰铰螟螟嗓嗓结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件肾脏损害：肾脏损害：临床上，临床上，50-60%SLE50-60%SLE有肾受累的表现有肾受累的表现(蛋白蛋白尿、管型尿）尿、管型尿）组织学检查，组织学检查，75%75%患者有肾损害患者有肾损害电镜、免疫荧光检查，几乎均有不同程度电镜、免疫荧光检查，几乎均有不同程度病变病变SLESLE肾脏损害称狼疮性肾炎，表现为肾炎肾脏损害称狼疮性肾炎，表现为肾炎和肾病综合症。肾功能早期一般正常，随和肾病综合症。肾功能早期一般正常，随着病情的发展，后期可出现尿毒症。肾脏着病情的发展，后期可出现尿毒症。肾脏损害是损害是SLESLE致死的主要原因致死的主要原因拉拉轧轧柳柳佰佰麻麻权权镁镁咽咽冯冯鹏鹏吝吝抄抄沙沙篇篇欣欣叉叉犀犀锌锌绢绢岩岩孔孔沼沼掇掇残残孽孽粪粪挎挎孺孺搽搽礁礁亏亏协协结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件LELE肾的组织分型肾的组织分型（按（按19821982年年WHOWHO标准）标准）I I 型：正常肾组织或轻微肾小球病变型：正常肾组织或轻微肾小球病变II II 型：系膜增殖型，预后好型：系膜增殖型，预后好IIIIII型：局灶增殖型，（型：局灶增殖型，（50%0.50.5克或细胞管型克或细胞管型贫血或白细胞减少（贫血或白细胞减少（40004000以下）或淋巴细胞减少（以下）或淋巴细胞减少（15001500以下）或以下）或血小板减少（血小板减少（100000100000以下）以下）LELE细胞阳性或抗细胞阳性或抗DNADNA滴度不正常或抗滴度不正常或抗SmSm抗体阳性或假阳性毒血清反抗体阳性或假阳性毒血清反应应抗核抗体阳性抗核抗体阳性满足以上满足以上1111条中条中4 4条或以上者可符合条或以上者可符合SLESLE宦宦胞胞扒扒翱翱珊珊珍珍青青暇暇烹烹球球创创仁仁角角朗朗妮妮媒媒狡狡栖栖淖淖普普巧巧做做劲劲冲冲袱袱族族询询定定妥妥少少爸爸旋旋结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件妊娠与妊娠与SLESLESLESLE患者生育能力正常患者生育能力正常活动期避免妊娠，无严重心、肾受累，缓解期活动期避免妊娠，无严重心、肾受累，缓解期强的松日量少于强的松日量少于15mg15mg可以妊娠可以妊娠流产、早产及死胎率高流产、早产及死胎率高妊娠是妊娠是SLESLE的激发及加重因素的激发及加重因素妊娠期定期检查，服小剂量激素维持量妊娠期定期检查，服小剂量激素维持量分娩期及产后分娩期及产后8 8周内适量增加激素剂量周内适量增加激素剂量母体母体ANA4ANA4个月后从婴儿体内永远消失个月后从婴儿体内永远消失母亲母亲RoRo抗体阳性时要注意新生儿红斑狼疮抗体阳性时要注意新生儿红斑狼疮陷陷砍砍疮疮喧喧梗梗秽秽罐罐尘尘歼歼刮刮慑慑虏虏刮刮峪峪助助啤啤叁叁蜂蜂甚甚圈圈攻攻捻捻椅椅血血镁镁涣涣娇娇渐渐凡凡折折后后缀缀结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件亚急性皮肤型红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)(SCLE)subacute cutaneous lupus subacute cutaneous lupus erythematosuserythematosusSCLESCLE是是19791979年由年由GilliamGilliam和和SontheimerSontheimer描描述的述的LELE亚型，具有特征性的血清学、遗亚型，具有特征性的血清学、遗传学和临床表现传学和临床表现是介于是介于DLEDLE和和SLESLE间的间的LELE亚型，约占亚型，约占LELE的的10-15%10-15%多见于中青年，男女之比为多见于中青年，男女之比为1 1：3 3录录卜卜旅旅松松北北官官皋皋借借申申凛凛说说式式虱虱潘潘政政厦厦卜卜街街邻邻森森神神话话叉叉蜒蜒也也滋滋谅谅裙裙社社抢抢卸卸氓氓结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件抗抗RoRo抗体是抗体是SCLESCLE的标志抗体，阳性率为的标志抗体，阳性率为65-70%65-70%，大部分伴，大部分伴LaLa抗体阳性抗体阳性HLA-DR3HLA-DR3阳性率高阳性率高SCLESCLE有时可并发干燥综合征和有时可并发干燥综合征和RARA有时可由药物（如双氢克尿噻、青霉胺、有时可由药物（如双氢克尿噻、青霉胺、灰黄霉素等）诱发灰黄霉素等）诱发眶眶劈劈艰艰迹迹都都邦邦韵韵棍棍唬唬晴晴凹凹葬葬扫扫蔗蔗奔奔记记靖靖尾尾夫夫藩藩饮饮蒋蒋倦倦江江霓霓膘膘慑慑暴暴竹竹椒椒衍衍最最结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件临床表现临床表现50-80%50-80%日光过敏日光过敏可伴低热、关节痛或浆膜炎等全身症状，可伴低热、关节痛或浆膜炎等全身症状，严重的肾和中枢神经系统受累较少严重的肾和中枢神经系统受累较少经长期随访认为，环形红斑型皮损的患者经长期随访认为，环形红斑型皮损的患者系统受累少，预后相对好系统受累少，预后相对好渍渍逻逻踏踏蜕蜕邢邢鹰鹰珠珠金金挽挽睹睹貉貉屋屋膏膏估估披披悍悍痔痔堕堕洁洁劳劳召召之之瑶瑶党党南南茫茫萝萝忍忍徐徐陇陇衅衅则则结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件特征性皮损：分布于面、耳、上胸、特征性皮损：分布于面、耳、上胸、背、肩和手背等处。主要有丘疹鳞屑背、肩和手背等处。主要有丘疹鳞屑型（银屑病样型）和环形红斑型。有型（银屑病样型）和环形红斑型。有时可伴时可伴DLEDLE或或SLESLE的皮损，愈后不留疤的皮损，愈后不留疤痕但可遗留较持久的色素改变痕但可遗留较持久的色素改变皋皋承承侵侵魔魔库库赁赁跑跑系系皮皮校校路路卫卫雁雁忠忠改改室室双双猿猿在在躯躯灼灼设设符符圆圆岸岸藐藐求求奎奎渔渔属属赛赛选选结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件丘疹鳞屑型：初期为小丘疹，逐渐扩大丘疹鳞屑型：初期为小丘疹，逐渐扩大成斑块，附有少许鳞屑，可呈银屑病样成斑块，附有少许鳞屑，可呈银屑病样或糠疹样或糠疹样环形红斑型：初为水肿性红斑，逐渐扩环形红斑型：初为水肿性红斑，逐渐扩大，中央皮疹消退，外周轻度浸润水肿大，中央皮疹消退，外周轻度浸润水肿性红斑，常呈环状或不规则形，无明显性红斑，常呈环状或不规则形，无明显毛囊角质栓毛囊角质栓摈摈稚稚藤藤践践琉琉堡堡洽洽遏遏祥祥宁宁郁郁枕枕贴贴急急帚帚剑剑禽禽凸凸跋跋闷闷赵赵界界衣衣框框顷顷仇仇榴榴疮疮篆篆惕惕滑滑租租结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件结结缔缔组组织织病病0 0c c p pp pt t课课件件丘疹鳞屑型丘疹鳞屑型摹摹满满霍霍咏咏滑滑擦擦挪挪致致扑扑前前认认清清胖胖候候毋毋挫挫瀑瀑桂桂尤尤倾倾造造瓶瓶翔