IgA肾病指南解读-医学课件.ppt
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1、定义定义vIgA肾病,全称“系膜增生性IgA肾病”,是一项免疫病理描述性的诊断概念。v特点:系膜区有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积。评估肾脏病进展的风险评估肾脏病进展的风险 指南指南1v建议全部病例在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾病进展的风险(未分等级)v建议观察病理特征以评估预后(未分等级)蛋白尿是决定蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素肾病预后的关键因素 Reich HN,et al.J Am Soc Nephrol 2007,18:3177蛋白尿蛋白尿g/dg/d6 6个月测定的均值个月测定的均值IgA肾病治疗的决定因素肾病治疗的决定因素v临床表现v疾病进展危险
2、因素v镜下血尿v肉眼血尿v急性肾损伤v新月体性IgA肾病v蛋白尿1g/dv肾病综合征v高血压vGFR进行性下降IgA肾病的治疗肾病的治疗缓慢进展型缓慢进展型IgA肾病的治疗肾病的治疗反复发作的肉眼血尿反复发作的肉眼血尿 抗生素治疗无效,扁桃体切除术?产生pIgA的细胞来源之一被消除临床上粘膜免疫并未因此而减退扁桃体切除术可能是因为其他淋巴上皮样组织发生过度免疫应答所致儿童扁桃体切除术的风险:1%-住院期间出现并发症,输血/再次手术4%-再次入院死亡率-1/15,00025,000 UK National Tonsillectomy Audit 2003/04抗蛋白尿治疗抗蛋白尿治疗 指南指南2
3、.1+2.2 v建议给蛋白尿1g/d的患者长期服用ACEI或ARB(1B)v如蛋白尿0.51g/d(儿童蛋白尿0.51g/1.73),建议使用ACEI或ARB治疗(2D)v蛋白尿1g/d者建议规律随访ACEI治疗治疗IgA肾病:临床随机对照试验肾病:临床随机对照试验 终点:终点:Ccr下降下降30%Ccr下降下降30%+蛋白尿增加蛋白尿增加Coppo R,et al.J Am Soc Nephrol 2007,18:1880RASI治疗治疗IgA肾病的疗效肾病的疗效抗蛋白尿与抗高血压治疗抗蛋白尿与抗高血压治疗 指南指南2.3+2.4 v蛋白尿1g/d的IgA肾病患者,血压的靶目标值应1g/d者
4、,血压的靶目标值125/75mmHg;v建议在能够耐受的范围内逐步增加AECI/ARB的剂量,以使蛋白尿降至1g/d(2C)不建议用鱼油治疗IgA肾病(2D)缓慢进展型缓慢进展型IgA肾病的治疗肾病的治疗糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗 指南指南3.1 建议对采用36个月合理的支持疗法(包括ACEI或ARB和控制血压)后蛋白尿仍持续1g/d,GFR50ml/min的患者给予为期6个月的皮质激素治疗(2B)激素治疗效果激素治疗效果IgA肾病激素治疗肾病激素治疗10年肾脏存活率情况年肾脏存活率情况皮质激素治疗皮质激素治疗无皮质激素治疗无皮质激素治疗Pozzi C,et al.J Am Soc Neph
5、rol 2004,15:157IgA肾病治疗能用ACEI加皮质激素吗?Frank Eitner 和Jurgen Floege 近期研究在一组伴肾损伤进展高风险的患者中证实,激素加雷米普利对预防IgA肾病进展的作用优于单用雷米普利。然而,需要进一步的临床研究证实是否强化的支持疗法能与免疫抑制疗法相媲美。Nature Reviews Nephrology May 2010激素激素+雷米普利治疗伴蛋白尿的雷米普利治疗伴蛋白尿的IgA肾病肾病随机对照临床研究随机对照临床研究入选标准入选标准*IgA肾病,中度组织损伤(肾病,中度组织损伤(G2)*蛋白尿蛋白尿1g/d*eGFR50ml/min雷米普利(雷
6、米普利(n=49n=49)*血压靶目标血压靶目标120/80mmHg*蛋白尿靶目标蛋白尿靶目标1g/d*雷米普利起始剂量雷米普利起始剂量2.5mg/d,每月增加,每月增加1.25mg/d,直至蛋白尿降至,直至蛋白尿降至1g/d激素激素+雷米普利(雷米普利(n=48n=48)*等量的雷米普利等量的雷米普利*加上口服强的松加上口服强的松6个月个月*起始剂量起始剂量1mg/kg/d,2个月后每月减少个月后每月减少0.2mg/kg/dManno C,et al.NDT 2009,24:3694雷米普利雷米普利激素激素+雷米普利雷米普利-6.17-0.560-2-4-6-8平均年平均年GFR下降下降(m
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