肾病综合征鉴别诊断与治疗.ppt
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1、肾病综合征鉴别诊断与治疗定定 义义n过量蛋白尿过量蛋白尿 Proteinuria Proteinuria n低蛋白血症低蛋白血症 hypoalbuminemia hypoalbuminemia n高脂血症高脂血症 hyperlipidemia hyperlipidemia n浮肿浮肿 edema edema发发 病病 情情 况况n占住院泌尿系统疾病占住院泌尿系统疾病2121,居第二位,居第二位n易发生于易发生于HLAHLAB B8 8、B B1212、B B1313、B B18 18 及及 DRWT DRWTn男男 女女 分分 类类n原发性肾病综合征原发性肾病综合征 Primary Prima
2、ry 占占75%75%单纯性肾病单纯性肾病 肾炎性肾病肾炎性肾病n继发性肾病综合征继发性肾病综合征 Seconary Seconary 占占25%25%常见病因常见病因n分类分类 儿童儿童 青少年青少年 中老年中老年n原发性原发性 MCNS MsPGN MNn MPGNn FSGSn继发性继发性 紫癜肾炎紫癜肾炎 狼疮肾炎狼疮肾炎 糖肾病糖肾病n 乙肝相关肾炎乙肝相关肾炎 紫癜肾炎紫癜肾炎 肾淀粉样变肾淀粉样变n 狼疮肾炎狼疮肾炎 乙肝相关肾炎乙肝相关肾炎 肿瘤肿瘤继发继发NS常见病因常见病因n全身性疾病全身性疾病:SLE 过敏性紫癜等过敏性紫癜等 n感染:链感后肾炎感染:链感后肾炎 乙型肝炎
3、乙型肝炎 HIVn家族遗传性疾病家族遗传性疾病:Alport 综合征综合征 n药物、中毒药物、中毒n代谢性疾病代谢性疾病n肿瘤肿瘤n其它:肾动脉狭窄等其它:肾动脉狭窄等过量蛋白尿病理生理过量蛋白尿病理生理n产生机理:产生机理:n电荷屏障电荷屏障 肾小球血流动力学改变肾小球血流动力学改变n 滤过膜通透性异常滤过膜通透性异常n机械屏障机械屏障 肾内血管紧张素肾内血管紧张素增加增加过量蛋白尿过量蛋白尿n微小病变微小病变 选择性蛋白尿选择性蛋白尿 MW=70000150000道尔顿道尔顿 白蛋白为白蛋白为主主 n非微小病变非微小病变 非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿 MW150000道尔顿道尔顿 IgM
4、a2巨球蛋白巨球蛋白 纤维蛋白原纤维蛋白原 高密度脂蛋白高密度脂蛋白低蛋白血症病理生理低蛋白血症病理生理 尿中丢失蛋白尿中丢失蛋白 肝脏合成白蛋白增加肝脏合成白蛋白增加 低蛋白血症低蛋白血症 肾小管摄取白蛋白增加肾小管摄取白蛋白增加 胃肠道吸收能力下降胃肠道吸收能力下降后果后果(营养不良和生长发育迟缓营养不良和生长发育迟缓 内分泌和代谢紊内分泌和代谢紊乱乱 抵抗力低下抵抗力低下)Underfill mechanism过量尿蛋白过量尿蛋白低蛋白血症低蛋白血症胶体渗透压胶体渗透压 有效动脉血容量有效动脉血容量 RAAS,交感,交感N激活激活 ANP分泌分泌 AVP Na+及水潴留及水潴留 Over
5、fill mechamism肾脏潴肾脏潴Na+*血血浆浆容量容量 *肾肾功能正常病人功能正常病人低蛋白血症低蛋白血症 渗透渗透压压浮肿形成浮肿形成浮肿形成浮肿形成浮肿病理生理浮肿病理生理肾病综合征高脂血症机理肾病综合征高脂血症机理n低蛋白血症低蛋白血症n肝细胞间胶体渗透压肝细胞间胶体渗透压n n甲羟戊酸在肾内分解甲羟戊酸在肾内分解n胆固醇前体胆固醇前体脂质合成脂质合成清除清除降解降解尿丢失脂代谢尿丢失脂代谢辅助物质辅助物质(LPL,LCAT等等)LDL受体受体肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化n 脂类脂类 增加增加 减少减少 不变不变n n血浆脂质血浆脂质 胆固醇胆固醇 游离脂肪酸游离脂肪酸
6、n 甘油三酯甘油三酯n 磷脂磷脂n脂蛋白脂蛋白 LDL,VLDL HDLn HDL3,Lp(a)n载脂蛋白载脂蛋白 B,C,E AI,An C/C比值比值 原发性肾病综合征的病理类型 n微小病变肾病微小病变肾病(MCNS)n系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)n局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)n膜性肾病膜性肾病(MN)n系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)常见病理类型的临床表现n MCNS MsPGN FSGS MN MPGN年龄年龄 儿童儿童 青少年青少年 青少年青少年 中老年中老年 青少年青少年病理病理 电镜电镜 系膜系膜I
7、F 肾小球肾小球 基底膜基底膜 双轨征双轨征NS 20%30%较少较少 25%15%血尿血尿 少见少见 多见多见 多见多见 少见少见 多见多见高血压高血压 少见少见 少见少见 多见多见 少见多见少见多见肾损肾损 少见少见 少见少见 多见多见 少见少见 多见多见治疗反应治疗反应 激素激素 联合用药联合用药 较差较差 部分有效部分有效 差差并发症并发症 少少 少少 肾损肾损 血栓血栓 低补体低补体原发性肾病综合征的临床表现n以单纯肾病综合征为主以单纯肾病综合征为主 n MCD 轻型轻型MsPGN MN FSGSn以肾病综合征伴血尿为主,后期血压以肾病综合征伴血尿为主,后期血压、肾功、肾功n 中、重
8、型中、重型MsPGN、FSGS、MPGN并发症(Complication)n感染感染n高凝状态和血栓栓塞高凝状态和血栓栓塞n急性肾衰竭急性肾衰竭n肾小管功能减退肾小管功能减退n骨和代谢异常骨和代谢异常n内分泌及代谢异常内分泌及代谢异常易感的病因免疫抑制剂的长期使用免疫抑制剂的长期使用尿中丢失过量尿中丢失过量IgGIgGB B因子的缺乏因子的缺乏营养不良造成免疫应答减弱营养不良造成免疫应答减弱转铁蛋白和锌过量从尿中丢失转铁蛋白和锌过量从尿中丢失局部因素局部因素重视感染感染是肾综的首位死因感染是肾综的首位死因感染是病情加重、治疗复杂的最常见原因感染是病情加重、治疗复杂的最常见原因由于应用激素其感染
9、的临床征象不明显由于应用激素其感染的临床征象不明显感染的常见病因:细菌病毒真菌结核菌等感染的常见病因:细菌病毒真菌结核菌等疾病发生机率:肺部感染、尿路感染、皮肤软组疾病发生机率:肺部感染、尿路感染、皮肤软组织感染、原发性腹膜炎、结核病织感染、原发性腹膜炎、结核病高凝状态和静脉血栓形成a a大分子促凝物质储积:肝脏合成凝血因子大分子促凝物质储积:肝脏合成凝血因子大分子凝血大分子凝血因子(因子(、FN FN)难经尿丢失)难经尿丢失b b小分子抗凝因子过量丢失:小分子抗凝因子过量丢失:AT-AT-、-抗胰蛋白酶。抗胰蛋白酶。d.d.纤溶紊乱促纤溶因子减少(纤溶酶原丢失)抗纤溶因纤溶紊乱促纤溶因子减少
10、(纤溶酶原丢失)抗纤溶因子增加(纤溶酶抑制物:子增加(纤溶酶抑制物:2 2-巨球蛋白、巨球蛋白、2 2-抗纤溶酶抗纤溶酶丢失少)丢失少)E E其它因素:低蛋白血症高脂血症利尿皮质激素应用等其它因素:低蛋白血症高脂血症利尿皮质激素应用等肾静脉血栓形成最常见肾静脉血栓形成最常见急性肾衰竭肾综最严重的并发症,常见病因:肾综最严重的并发症,常见病因:n血流动力学改变血流动力学改变n肾间质浮肿肾间质浮肿n蛋白管型堵塞远端肾小管蛋白管型堵塞远端肾小管n药物引起的急性间质性肾炎药物引起的急性间质性肾炎n双侧肾静脉血栓形成双侧肾静脉血栓形成n急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎n肾炎活动肾炎活动肾小管功能减退n机
11、制:肾小管对滤过蛋白的过量重吸收机制:肾小管对滤过蛋白的过量重吸收造成肾小管上皮细胞损害造成肾小管上皮细胞损害n表现:糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、表现:糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、肾小管性失钾和高氯性酸中毒肾小管性失钾和高氯性酸中毒n意义:提示预后不良意义:提示预后不良骨和钙及内分泌代谢异常n1,25(OH)2VitD3 下降下降 n低钙血症低钙血症n甲状腺激素变化甲状腺激素变化n血清铜、铁、锌浓度下降血清铜、铁、锌浓度下降n代谢性碱中毒代谢性碱中毒 实验室检查n尿蛋白定量尿蛋白定量 24h 50mg/kg 24h 50mg/kg 尿蛋白尿蛋白/肌肌酐酐 3.5 Alb 10 3.5 Alb
12、1020 g/L,20 g/L,Chlo,ESR Chlo,ESR 2 2 B B 肾炎性肾炎性肾病部分病例肾病部分病例 C C3 3Diagnosis n1。确确诊肾诊肾病病综综合征合征n2。确确认认病因病因:必:必须须首先除外首先除外继发继发性病因和性病因和遗遗传传性疾病,才能性疾病,才能诊诊断断为为原原发发性性肾肾病病综综合征;最合征;最好能好能进进行行肾肾活活检检,做出病理,做出病理诊诊断断n3。判定有无并判定有无并发发症症n肾组织检查对肾组织检查对病理病理类类型型诊诊断十分重要,断十分重要,对对指指导导治治疗疗十分有助,多数也可做出病因十分有助,多数也可做出病因诊诊断。断。鉴别诊断鉴
13、别诊断n过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎n系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎n糖尿病肾病糖尿病肾病n乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎n肾淀粉样变性肾淀粉样变性n骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病治疗治疗n一般治疗一般治疗n对症治疗对症治疗n免疫抑制治疗免疫抑制治疗n调脂药物调脂药物n抗凝治疗及抗血小板药抗凝治疗及抗血小板药n中医药治疗中医药治疗一般治疗一般治疗 n休息休息 n饮食:盐和蛋白,量?饮食:盐和蛋白,量?n热量充足热量充足,量?量?n低脂饮食低脂饮食n防止感染防止感染 n激素治疗中不接种疫苗激素治疗中不接种疫苗对症治疗对症治疗n利尿消肿利尿消肿n减少尿蛋白减少尿蛋白利尿治疗利尿治疗1.1.激素利尿激
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- 肾病综合征 鉴别 诊断 治疗
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