血液系统病例讨论.doc
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1、(完整版)血液系统病例讨论血液系统病例讨论病例1贫血、酱油色尿病例2贫血、黄疸病例3皮肤瘀点、瘀斑病例4齿龈出血不止,全血细胞减少病例5发热、面色苍白病例6尿色加深、白细胞升高病例7乏力、腹胀病例8颈部、腋窝肿物伴发热 病例1贫血、酱油色尿 赵,男性,32岁.主诉乏力、活动后心悸半年余,发热伴酱油色尿1天。现病史患者于半年前开始无明显诱因出现乏力,活动后心悸、气短,休息后可缓解;口唇较前色淡,但未进行系统诊治。之后半年间乏力日渐加重,逐渐无法耐受日常劳动。1天前受凉后发热,体温未测,发热前寒战,伴咽痛,无咳嗽、咯痰,自服“去痛片”2片,大汗后退热,随之发现尿呈酱油色。患者发病以来无皮肤、黏膜出
2、血点;无鼻衄及齿龈出血;无呕血、黑便。食欲欠佳,睡眠尚可,大便无明显异常,小便除昨日改变外并无异常,体重下降约2.5kg.既往史否认肝炎、结核等传染病史;否认高血压、糖尿病等慢性病史;否认输血史。体格检查T 37.4,呼吸平稳,神志清楚,查体合作,贫血貌,巩膜黄染。全身皮肤黏膜未见瘀点、瘀斑,浅表淋巴结未触及肿大.咽部充血,双侧扁桃体II度肿大,表面无脓苔。胸骨无压痛,双肺呼吸音清,心率100次/分,律齐.腹部未扪及包块,肝脾肋下未及,全腹无压痛.四肢肌力、肌张力正常,病理征未引出。实验室检查血常规:WBC 3.2109/L,RBC 1.911012/L,Hb 72g/L,Plt 53109/
3、L。骨髓象:骨髓有核细胞增生减低,粒系增生减低,占32,以杆状核、分叶核为主,红系增生减低,占9%,淋巴细胞比例增高,全片见巨核细胞1个.问题1根据以上资料,可以考虑哪些疾病?解说患者贯穿整个病程的主要症状是贫血,1天前发热(发热为急性上呼吸道感染所致)后出现血红蛋白尿。贫血呈渐进性加重,而血红蛋白尿的出现则高度提示血管内溶血,结合外周血象为三系减少,首先应考虑PNH.但是需要注意的是,骨髓中呈骨髓增生低下状态,结合病史先出现贫血,后出现溶血,故AAPNH综合征的可能性更大。诊断AAPNH综合征,尚需除外其他三系减少疾病,如MDS、脾功能亢进、免疫性全血细胞减少症等,故尚需针对上述疾病进行筛查
4、.问题2需要进一步提检哪些检查?解说针对PNH,需提检网织红细胞计数、溶血象、CD55及CD59(粒、红两系);针对AA,需提检网织红细胞计数、骨髓活检、淋巴细胞亚群测定;针对MDS,需提检骨髓活检、染色体;针对脾功能亢进,需提检肝功、二对半、丙肝抗体、肝脏彩超等;针对免疫性全血细胞减少症,需提检ANA系列、ASO+RF、免疫球蛋白定量等。问题3入院后应采取何种临时处置?解说因患者有明确的血管内溶血表现,为防止发生急性肾功能不全,需进行碱化尿液、水化治疗,同时为去除诱发溶血的原因(感染),可给予抗生素治疗,因患者贫血程度为中度,且病程长,患者已耐受,暂不考虑输注洗涤红细胞悬液,如溶血重,可考虑
5、给予糖皮质激素治疗。问题4该患者的粒、红两系CD55、CD59均降低,网织红细胞计数升高,溶血象为正常结果,结合骨髓象结果,该患者的临床诊断是什么?针对此病,你准备如何治疗?解说该患者最终确诊为AAPNH综合征,主要是考虑患者既存在AA的特点(骨髓造血低下),同时存在PNH的特点(酱油色尿粒、红两系CD55、CD59均降低),且不能完全除外两者其一,时间上贫血在前,酱油色尿在后,故分析患者之前可能存在AA,之后产生了PNH异常克隆.因患者以慢性AA为主要表现,故治疗上应给予刺激骨髓造血、抑制异常免疫的方法,可选用雄激素如康力龙及免疫抑制剂CsA联合治疗。问题5如何指导患者出院后注意事项?解说该
6、患者体内存在PNH异常克隆,如反复发生溶血,势必造成骨髓衰竭,故需指导患者避免可能诱发PNH发作的外因,如饮食上避免摄入酸性食物、预防感染等.案例短评此患者诊断上容易走入误区的因素有:仅仅注意到血红蛋白尿,故考虑PNH而忽略了之前的长期贫血过程;注意到了贫血表现,也考虑到PNH,但是未将二者有机联系。AA-PNH综合征可以有多种临床表现,可以先出现AA,继之出现PNH,亦可反之,或可二者同时出现,故加大了诊断上的难度。(林海)病例2贫血、黄疸李,男性,16岁。主诉乏力、面色苍白半个月,加重伴尿色加深4天。现病史患者于半个月前无明显诱因出现乏力、面色苍白,伴有活动后心悸、气短,未予诊治,症状不断
7、加重,无走路踏空感及四肢麻木感。4天前出现尿色加深,如豆油色,病程无发热,无咳嗽、咳痰,无鼻衄、齿龈出血,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无呕血、黑便,无尿频、尿急、尿痛,无全身骨痛,体重无明显下降.既往史患者自幼素食史,否认肝炎及结核病史,否认遗传病家族史,无长期饮酒史。体格检查重度贫血貌,舌乳头萎缩,无皮肤及黏膜出血,皮肤巩膜轻度黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大,胸骨压痛阴性,双肺听诊呼吸音清,心率100次/分,节律规整,未闻及杂音及额外心音,肝脾肋下未触及.肢体深感觉未见异常.辅助检查血常规示:WBC 4.2109/L,RBC 1。411012/L,HGB 53g/L,MCV 105.1fL,
8、MCH 37。2pg,PLT 177109/L。肝功:AST 35。6U/L,ALT 18。2U/L,总胆红素63。8mol/L,直接胆红素4.0mol/L,间接胆红素59。8mol/L。问题1患者突出的症状和体征是什么?可能的疾病有哪些?进一步提检哪些检查?解说尿色加深,如豆油色,贫血、皮肤巩膜黄染,镜面舌.浅表淋巴结及肝脾不大。根据贫血、皮肤巩膜黄染考虑有溶血的改变。考虑如下疾病:溶血性贫血;巨幼细胞贫血;MDS。患者为重度的贫血,但患者一般状况良好,说明发病是个缓慢的过程,可能与长期素食有关。患者为少年,没有肝炎病史,故考虑为溶血性黄疸的可能性大。为明确贫血和黄疸的原因,应进一步提检:网
9、织红细胞计数,骨穿骨髓活检,尿常规,肝炎病毒标志物,提检Ham、Coombs、游离血红蛋白、结合珠蛋白,血清叶酸、B12水平,腹部超声。结果为:网织红细胞计数5。1。叶酸10。36nmol/L(11。8nmol/L),维生素B12 28。0pmol/L(133675pmol/L)。Ham、Coombs、游离血红蛋白、结合珠蛋白均阴性。骨髓涂片:骨髓有核细胞增生活跃,粒系占45,各阶段粒细胞比例正常,中晚幼粒细胞巨幼变、颗粒减少,分叶细胞分叶过多。红系占47。5,有核红细胞巨幼变,巨幼红细胞占43,形态:幼红细胞胞体大,核染色质疏松,可见花瓣核、双核幼红细胞,成熟红细胞形态不规则。淋巴细胞比例、
10、形态正常。全片找到巨核细胞50个,血小板成堆易见.腹彩:肝脾不大。肝炎病毒标志物阴性,腹部超声示肝脾不大.问题2该患者可能诊断什么疾病?应与哪些疾病鉴别?解说追问病史,患者自幼素食。查体贫血貌、镜面舌,实验检查示:MCV增大,大细胞性贫血,叶酸、B12水平低下.骨髓象:粒系、红系巨幼改变。故可以明确营养性巨幼细胞贫血。鉴别:造血系统恶性疾病如急性非淋巴细胞白血病M6、红血病、MDS,骨髓可见巨幼样改变等病态造血现象,叶酸、B12水平不低,且补之无效。与红细胞自身抗体相关的疾病如温抗体型自身免疫性溶血性贫血、Evans综合征、免疫相关的全血细胞减少,不同阶段的红细胞可因抗体附着“变大”,又有间接
11、胆红素增高,少数患者尚合并内因子抗体,故极易与单纯叶酸、B12缺乏引起的巨幼细胞贫血混淆。其鉴别点是此类患者有自身免疫特征,用免疫抑制剂能纠正贫血。问题3患者为什么会出现大细胞贫血,其发病机制如何?解说叶酸、B12缺乏,会导致DNA合成障碍,DNA复制延迟,而RNA合成所受影响不大,细胞内IVNA/DNA比值增大,造成细胞体积增大,胞核发育滞后于胞浆,形成巨幼变,由此造血原料不足所引起的贫血称为巨幼细胞贫血.叶酸、B12缺乏主要原因:摄入减少;需要量增加;吸收障碍;利用障碍;排出量增加。每日需从食物中摄取叶酸200g,每日排出量25g,叶酸储存量为520mg,近1/2在肝.正常人每日需B12
12、1g,主要来源于动物肝、肾、肉、鱼、蛋及乳品等食品,体内储存量为25mg,故长期素食者会出现叶酸、B12水平低下,会出现由此导致的疾病。患者自幼不食肉类食物,摄入减少是主要原因,青少年处于发育高峰期,也可能存在需要量增加的次要原因。患者没有消化道系统疾病,无长期饮酒史,考虑不存在吸收障碍、利用障碍及排出量增加的原因。问题4为什么会出现黄疸?是何种性质的黄疸?解说主要是幼红细胞未释放到外周血中之前,就直接在骨髓内被破坏,导致血中胆红素升高,表现为皮肤巩膜黄染。黄疸是由于血清内胆红素浓度升高,使巩膜、皮肤被染成黄色,尿色加深。黄疸按病因学可分为:溶血性;肝细胞性;胆汁淤积性;先天性非溶血性黄疸。临
13、床上以前三类黄疸常见。该患者胆红素以总胆红素及间接胆红素增高为主,网织红细胞升高,是溶血性黄疸的特征.是由于叶酸、B12缺乏,导致骨髓造血异常,幼红细胞未释放到外周血中之前,就直接在骨髓内被破坏,称为原位溶血或无效性红细胞生成,这也是一种血管外溶血。问题5该病的治疗原则是什么?解说应用口服叶酸、B12治疗,用至贫血消失,若无原发病,不需要维持。若有神经系统表现,治疗维持半年到1年(恶性病贫血,治疗维持终生),增加肉类食物。案例短评询问病史很重要.此患者突出的表现为贫血、黄疸及豆油色尿,诊断易与温抗体型自身免疫性溶血性贫血相混淆.自述病史只有半个月,患者为重度贫血,耐受情况良好,与半个月的病史不
14、符,贫血的耐受情况是一个切入点,通过仔细询问病史及查体,可以找到贫血原因.(杨雷)病例3皮肤瘀点、瘀斑赵,女性,18岁。主诉皮肤瘀点、瘀斑3天。现病史患者3天前于口腔内发现两处血疱,伴双下肢散在瘀点、瘀斑,不突出于皮肤表面,压之不褪色,1天前就诊于我院门诊,查血常规示血小板重度减低,建议住院治疗,随后患者就诊于汽车厂医院行骨穿检查(患者家属叙述不清),考虑特发性血小板减少性紫癜,给予激素(具体剂量不详)治疗1次,今为求进一步诊治入我科,门诊以“血小板减少待查”收入院,病程中有鼻衄1次,出血量少,能自止,无头晕、乏力,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无呕血,尿色正常,无全身骨痛.饮食睡眠尚可,体重无
15、明显下降。既往史20天前因无明显诱因出现发热,伴寒战,体温最高37.6,无咽部疼痛,偶有咳嗽,当地诊所考虑为“猩红热”后给予“清热解毒药物”(具体药物剂量不详)后症状好转.否认肝炎、结核病史.体格检查无贫血貌,双侧下肢散在大小不等的皮下出血点,抽血及静点部位可见瘀斑,不突出皮表,压之不褪色,浅表淋巴结未触及肿大。口腔内可见两处血疱,咽无充血.胸骨压痛阴性,心肺无异常。肝脾肋下未触及,双下肢无浮肿。辅助检查血常规:WBC 8.1109/L,RBC 5。271012/L,HGB 138g/L,PLT 4.0109/L。问题1患者的主要症状是什么?病史中有哪些值得注意的地方?解说患者主要症状是出血,
16、主要为浅表出血,表现为皮肤瘀点瘀斑、舌部血疱。出血性疾病的原因有:血管壁异常是由于毛细血管通透性和脆性增加,血管内红细胞和血浆外渗引起皮肤黏膜出血,如过敏性紫癜。凝血异常是由于凝血因子缺乏或功能异常导致凝血障碍,如血友病等.血小板异常包括数量和功能异常引起的止血障碍,其中最常见的是血小板数量减少,常见于免疫性血小板减少性紫癜(ITP)、白血病等。本例患者血常规结果单纯血小板明显减少,首先考虑ITP,但要注意除外其他血液病以及免疫性疾病,以血小板减少为首发的表现。同时该患者近期有感染前驱症状,细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系:约有80%的急性ITP患者,在发病前两周左右有上呼吸道感染史;慢
17、性ITP患者,常因感染而致病情加重;病毒感染后发生的ITP患者,血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物,并证实抗体滴度及免疫复合物水平与血小板计数及生存时间的长短呈负相关。问题2根据患者血常规特点,考虑可能为哪些疾病?解说患者血常规表现为单纯血小板明显减少,白细胞及红细胞没有改变,加上症状主要表现为浅表轻度出血:免疫性血小板减少性紫癜;脾功能亢进;急性再生障碍性贫血;急性白血病;SLE等.问题3下一步应该做哪些检查?解说尿常规、血生化、凝血象、抗核抗体系列、骨髓穿刺及活检(染色体及融合基因待定)、腹部彩超.问题4该患者骨髓象回报:骨髓增生活跃。粒系增生活跃,占61.5%,各阶段比值及形态大致正常。红
18、系增生活跃,占28。5%,以中晚幼红细胞增生为主,形态未见异常,淋巴细胞、单核细胞比值及形态大致正常。可见巨核细胞115个,主要以颗粒型巨为主,未见产板巨核细胞.抗核抗体阴性,血生化阴性,尿常规未见异常,腹彩肝脾不大。如何分析该患者骨髓象?结合其他检查结果,该患者目前诊断何病?解说结合患者的骨髓象:巨核细胞数量增多,未见产板巨核细胞,考虑患者巨核细胞成熟不良。抗核抗体阴性,血生化阴性,尿常规未见异常,腹彩肝脾不大,排除继发性血小板减少症,故诊断为特发性血小板减少性紫癜。诊断依据为:黏膜出血,皮肤瘀点、瘀斑;肝脾不大;反复查血象,血小板减少,红细胞及白细胞正常;骨髓象巨核细胞成熟不良。排除了其他
19、引起血小板减少的疾病。问题5该患者应如何治疗?解说ITP的一线治疗有:激素单用或联合应用丙种球蛋白冲击,强的松1mg/kg口服或换算成甲强龙静点,急症出血严重可加用丙球0。4g/kg静点35天快速升高血小板。问题6血小板的安全范围是什么?解说当PLT30109/L,无出血表现,不从事增加出血危险的工作活动,可不予治疗,定期观察。血小板计数安全范围:口腔检查10109/L,拔牙及补牙30109/L,小手术50109/L,大手术80109/L,正常分娩50109/L,剖腹产80109/L。问题7若患者激素治疗1个月后血小板无明显升高,如何进一步治疗?解说激素分为有效、无效、依赖,应用一般应在10天
20、左右起效,血小板3周后仍不回升,治疗无效,若激素无效、激素依赖或其他激素副作用发生,则应考虑脾切除或加用免疫抑制剂.难治性ITP的概念:指一线激素治疗和脾切除无效或需大剂量的强的松治疗才能维持安全的血小板计数水平的患者,约1135为难治性ITP。可应用达那唑、美罗华、环磷酰胺、长春新碱、硫唑嘌呤、环孢素等。问题8该患者治疗过程中应注意什么问题?解说应用激素的患者注意激素副作用,如低血钾、高血糖、高血压、骨质疏松、感染、精神异常、股骨头坏死等。应详细向患者交代并签署知情同意书后开始应用。案例短评ITP的诊断是一个排除性诊断,反复查血小板少,肝脾不大,骨髓象巨核细胞成熟不良,排除其他疾病如自身免疫
21、性疾病后才能诊断。(孙京男)病例4齿龈出血不止,全血细胞减少朴,女性,56岁.主诉拔牙后齿龈出血4天.现病史患者于2005年1月2日在延吉市医院拔牙(因牙根松动,术前未查血常规),但手术后即出现齿龈出血不止,牙科医生以无菌棉压迫止血,但患处仍有渗血.4天间齿龈持续渗血,以致影响睡眠。1月5日在延吉市医院查血常规示“WBC 3。1109/L,RBC 2.961012/L,Hb 100g/L,Plt 43109/L”,当地医生考虑为“再生障碍性贫血,建议至我院就诊.急诊室以“再生障碍性贫血收入我科。患者发病以来无发热,无皮肤瘀点、瘀斑,无鼻衄,无呕血,因每日咽下较多渗血而有黑便。病程中进食及睡眠均
22、较差,小便正常,体重无明显下降,已绝经4年余。既往史否认肝炎、结核等传染病史,否认高血压、糖尿病等慢性病史.否认输血史,无偏食史。体格检查T 36。8,贫血貌,巩膜无黄染,全身皮肤黏膜未见瘀点、瘀斑,浅表淋巴结未见肿大。右上第二磨齿缺失,局部渗血,并有凝血块。胸骨压痛,双肺呼吸音清,心率96次/分,律齐.腹软,未扪及包块,肝脾肋下未触及,全腹无压痛。四肢肌力、肌张力正常,病理征未引出.实验室检查血常规(1月5日延吉市医院):WBC 3。1109/L,RBC 2。961012/L,Hb 100g/L,Plt 43109/L。问题1根据以上描述,你首先考虑哪些疾病?解说患者发病全过程中,出血倾向重
23、,无感染及明显贫血症状,外周血为全血细胞减少,但血小板数值高于20109/L。分析出血性疾病,可以从血管因素、血小板因素、凝血因子因素三方面着手,此患者的临床出血倾向与血小板减少数值明显不符,故更应着重于凝血机制异常方面的疾病,可以影响凝血机制的全血细胞减少性疾病,以急性早幼粒细胞白血病(APL)最常见,所以应首先怀疑此病。此外,也需要警惕重型再障、MDS等疾病,应提检骨穿检查,以明确诊断。问题2针对你的判断,拟提检何种检查?解说目前,诊断急性白血病多采用MICM(细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学)等方法。对于M3的确诊,首先需要依靠骨髓象(即细胞形态学),如骨髓中发现大量异常早幼
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