额部纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤1例_宋萌萌.pdf
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1、安 徽 医 药 Anhui Medical and Pharmaceutical Journal 2023 Jul,27(7)patients:a systematic review and meta-analysisJ.Crit Care,2016,20(1):358.22PATEL JJ,KOZENIECKI M,BIESBOER A,et al.Early trophic enteral nutrition is associated with improved outcomes in mechanically ventilated patients with septic shock:
2、a retrospective reviewJ.J Intensive Care Med,2016,31(7):471-477.23马年斌,沈明富,万珍,等.容许性低热量喂养与足量喂养对机械通气重症患者预后的影响:一项前瞻性随机对照研究 J .中华危重病急救医学,2018,30(2):176-180.24RUGELES S,VILLARRAGA-ANGULO LG,ARIZA-GUTIRREZ A,et al.High-protein hypocaloric vs normocaloric enteral nutrition in critically ill patients:a rando
3、mized clinical trialJ.J Crit Care,2016,35:110-114.25BITZANI M.Comments on marik and hooper:normocaloric versus hypocaloric feeding on the outcomes of ICU patients:a systematic review and meta-analysis J.Intensive Care Med,2016,42(4):628-629.(收稿日期:2022-02-23,修回日期:2022-03-19)额部纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤1例宋萌萌1,谢媛媛
4、2,余炳前2,骆志成2作者单位:1兰州大学第二临床医学院,甘肃 兰州730000;2兰州大学第二医院皮肤科,甘肃 兰州730030通信作者:骆志成,男,主任医师,硕士生导师,研究方向为银屑病和真菌,Email:摘要:目的 探讨纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤(fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans,FS-DFSP)临床特点,以期提高对该病的认识,减少临床误诊。方法 回顾性分析2020年7月兰州大学第二医院收治的1例FS-DFSP病人临床资料。结果 病人因“额部肿块切除术后10年,再发1年”入院。皮损组织病理:短梭形细胞呈席纹状排列,部分区域
5、呈束状、鱼骨样排列。免疫组化:CD34(+)、波形蛋白(Vimentin)(+)、Ki-67增生活跃区60%(+)。诊断为FS-DFSP,予以扩大范围皮肤病损根治性切除术,术后随访至今未见复发。结论 FS-DFSP发病率低,易误诊,提高对该病的认识及警惕性有助于确诊及降低临床误诊率。关键词:皮肤纤维肉瘤;波形蛋白;额部;胶原型;皮脂腺肿瘤;病例报告A case of fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans on foreheadSONG Mengmeng1,XIE Yuanyuan2,YU Bingqian2,LUO Zhicheng2
6、Author Affiliations:1The Second Clinical Medical College of Lanzhou University,Lanzhou,Gansu 730000,China;2Department of Dermatology,Lanzhou University Second Hospital,Lanzhou,Gansu 730030,ChinaAbstract:Objective To investigate the clinical characteristics of fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma pro
7、tuberans(FS-DFSP),in order to improve the understanding of the disease and reduce clinical misdiagnosis.Methods The clinical data of one patient diagnosed as FS-DFSP who admitted to Lanzhou University Second Hospital were retrospectively analyzed in July 2019.Results The patient was admitted to the
8、hospital because a mass on his forehead that recieved excision procedure 10 years ago recurred for more than one year.Histopathology of the skin lesions showed that short spindle cells were arranged in a mat pattern,and some areas were found with bundle-like and fishbone-like arrangement.Immunohisto
9、chemical staining showed that CD34(+),Vimentin(+)and Ki-67 60%(+).Diagnosis of FS-DFSP was made and extensive radical resection of skin lesions was performed.No recurrence was found in postoperative follow-up up to now.Conclusion The incidence of FS-DFSP is low and it is easy to be misdiagnosed.To i
10、mprove the awareness and vigilance of FS-DFSP is helpful to diagnose the disease and reduce the rate of clinical misdiagnosis.Key words:Dermatofibrosarcoma;Vimentin;Forehead;Collagen type;Sebaceous gland neoplasms;Case reports纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤(FS-DFSP)是隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的一种罕见组织类型1,约占所有 DFSP 的 10%,主要好发于躯干、
11、四肢,头颈部较为少见2,罕见于舌部3,具有较高的原位复发和远处转移倾向,预后不佳4。现报道 1例发生于额部的FS-DFSP病人,分析其临床特点,以引用本文:宋萌萌,谢媛媛,余炳前,等.额部纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤1例 J.安徽医药,2023,27(7):1446-1448.DOI:10.3969/j.issn.1009-6469.2023.07.038.临床医学1446安 徽 医 药 Anhui Medical and Pharmaceutical Journal 2023 Jul,27(7)期提高对该病的认识。1临床资料男,56岁,因“额部肿块切除术后10年,再发1年”于2020年7月1
12、9日入院。10年前病人发现额部中央有一约黄豆大小肿物,逐渐增大,未感不适,于当地医院局部浸润麻醉下行浅表肿物切除术,术后组织病理结果回报:皮脂腺囊肿(组织病理切片及报告已丢失),术后切口恢复可。1年前上述部位再发 1个绿豆大小包块样肿物,渐增大,隆出皮肤表面,无痛痒,自觉饮酒后偶有胀痛感。系统体格检查未见阳性体征。皮肤科检查:额部中央可见1个大小约2.5 cm2.5 cm0.5 cm呈淡红色半球形隆起肿块,表面皮肤紧张、光滑,可见毛细血管扩张,质韧,活动度差,无触压痛,皮温正常,境界尚清(图1)。实验室及辅助检查:头颅CT:额部皮下可见软组织结节影,大小约 1.8 cm2.3 cm,邻近骨质未
13、见明显异常。外院超声检查:额部皮脂腺囊肿。血尿常规、肝肾功能、传染病八项、凝血功能、红细胞沉降率、自身抗体、免疫球蛋白及补体等结果未见明显异常。初步诊断:皮脂腺囊肿。手术切除并行组织病理学检查:表皮轻度萎缩,真皮及皮下脂肪组织见广泛的形态一致的短梭形细胞呈席纹状排列,部分区域呈束状、鱼骨样排列,肿瘤内可见小血管(图2A)。免疫组织化学检查:CD34(+)、波形蛋白(Vimentin)(+)、CKp()、结蛋白(Desmin)()、平滑肌肌动蛋白(SMA)()、S-100(),增殖细胞核抗原(Ki-67)增生活跃区60%(图2B)。2结果诊断:FS-DFSP。进一步行浅表肿物切除术,考虑切除范围
14、小,易复发,遂再次手术予以扩大范围(距原肿瘤破溃边缘2 cm)皮肤病损根治性切除术,缺损较大同时行皮片移植术,术后情况尚可,转入肿瘤医院进行辅助放射治疗。随访至今未见原位复发(图1)。目前仍在随访中。3讨论1951年Penner 5 首次报道了FS-DFSP,以组织病理学上出现一定数量的纤维肉瘤样区域为特征,是DFSP的一种罕见组织类型。FS-DFSP多见于成年人,女性略多于男性 2。其临床特点与经典型DFSP相似,表现为无症状肤色硬性斑块,在数月至数年间缓慢增大,瘤体逐渐凸起、变硬、呈结节状。FS-DFSP既可原发,也可由其他类型DFSP转变而来,尤其是反复复发的肿瘤更有可能转化为恶性程度更
15、高的FS-DFSP。Mentzel 等6提出 FS-DFSP 组织病理学诊断标准:(1)具有典型DFSP组织学特征,即形态单一的梭形细胞呈席纹状排列;(2)免疫组织化学表型符合DFSP,即CD34和波形蛋白阳性表达;(3)具有FS成分,即梭形细胞具有较大的核异型性,呈束状或鱼骨状排列,FS成分占比5%。FS-DFSP肿瘤组织内DFSP区瘤细胞对CD34强表达,但含有纤维肉瘤样区域(FS 区域)CD34 表达减弱甚至阴性。目前FS-DFSP 的确切组织来源尚存在争议。有研究显示,FS-DFSP具有高频t(17;22)易位特征7,这支持DFSP和纤维肉瘤组织具有共同组织发生途径的理论。大多数学者认
16、为FS-DFSP是DFSP的一种特殊变体,具有发展为更高恶性肿瘤的潜力8。鉴别诊断:由于FS-DFSP非特异性临床表现,易与皮脂腺囊肿、瘢痕疙瘩、纤维肉瘤等疾病相混淆,延误诊断。具体鉴别诊断如下:(1)皮脂腺囊肿多见于头皮、前额、颈项及背臀等皮脂腺丰富部位,临床常见且易复发,囊肿中为白色凝乳状皮脂腺分泌物。(2)瘢痕疙瘩常继发于外伤,呈瘤状增生,高出皮肤表面,质硬韧,表面光滑,色红发亮,病变位于真皮,增生肿大的胶原纤维交织排列,后期可见增厚的玻璃样嗜酸性胶原纤维束。(3)纤维肉瘤多位于深部组织,呈单发局限性硬结节,组织病理学表现为:瘤细胞呈鱼骨状或席纹状排列,细胞异型性明显,Vimentin(
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