ANCA相关性血管炎PPT优质课件.ppt
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1、ANCAANCA相关性血相关性血管炎管炎系统性血管炎概述系统性血管炎概述是一组以血管的炎症与坏死血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。常累及全身多个系统引起多脏器功能障碍,但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。2系统性血管炎分类系统性血管炎分类3主动脉主动脉小动脉小动脉微动脉微动脉毛细血管毛细血管微静脉微静脉静脉静脉肉芽肿性肉芽肿性多血管炎多血管炎嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿性多血管炎性多血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体抗 中 性 粒 细 胞 胞 浆 抗 体(antineutrop
2、hil cytoplasmic autoantibody,ANCA)是一种针对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分的自身特异性抗体自身特异性抗体人们最初通过间接免疫荧光在血清中发现了它们的存在,并根据免疫荧光模式将ANCA分为了胞浆型ANCA(C-ANCA)以及核周型ANCA(P-ANCA)4C-ANCAP-ANCA抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体最主要的靶抗原为髓髓过过氧氧化化物物酶酶(MPO)和蛋白蛋白酶酶3(PR3)C-ANCAPR3P-ANCAMPO根据靶抗原可将ANCA分为MPO-ANCA、PR3-ANCA以及其他不典型ANCA不典型ANCA针对的靶抗原包括溶酶体相关膜蛋白2、人白细
3、胞弹性蛋白酶、杀菌/通透性增高蛋白、组织蛋白酶G和乳铁蛋白等5ANCA相关性血管炎相关性血管炎ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一组与ANCA密切相关的小血管炎,以小血管壁的炎症和坏死为主要病理表现,以寡或无免疫复合物沉积为突出特点。6AAV分分类类目前认为AAV的发生主要与MPO-ANCA以及PR3-ANCA相关,但并非所有患者血清中均可检出MPO-ANCA以及PR3-ANCA,因此可以根据血清学特征将AAV分为MPO-ANCA AAVPR3-ANCA AAVANCA阴性AAV有研究发现,有些ANCA阴性AAV患者体内可以检出不典型ANCA
4、7PR3-ANCA AAV和和MPO-ANCA AAV患者通常具有不同的累及器官、患者通常具有不同的累及器官、血管外的炎症反血管外的炎症反应应模式、模式、临临床表床表现现、临临床床结结局以及局以及遗传遗传相关性。相关性。AAV分分类类根据临床病理分型,AAV主要包括:肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)局限于单个器官的AAV8AAV分分类类
5、在北美和欧洲GPAPR3-ANCA阳性EGPAMPO-ANCA阳性MPA两种抗体以及局限于肾脏的AAVMPO-ANCA阳性在中国在中国GPAMPO-ANCA阳性MPAMPO-ANCA阳性9中国中国 AAV 的流行病学的流行病学目前,还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数据。研究发现,对于 65 岁接受了肾活检的老年患者,约36.5%是继发性肾小球疾病,其中 ANCA 相关性肾小球肾炎(44.0%)是主要原因。在急性肾损伤(AKI)的患者(19.5%)中,主要病因是 AAV(48.1%)。10中国中国 AAV 的流行病学的流行病学中国人群中 MPA 占显著的优势,占 AAV 患者的 80%,但在
6、白人中,尤其是北欧国家,人群中 GPA 更常见。相应地,在中国 AAV 患者中 MPO 较 PR3 占有显著的优势。MPO-ANCA 和 MPA 的优势是中国 AAV 患者的流行病学特征,这些差异是否由遗传或环境因素造成尚不明确。11中国中国 AAV 的流行病学的流行病学虽然所有年龄段的个体都可能罹患 AAV,但 40%患者是老年人。与年轻患者相比,老年患者更容易罹患 MPA 而不是 GPA,肺受累更常见更严重。12AAV发发病机制病机制AAV的发病机制至今尚未完全阐明由多种体内外因素导致了致病性ANCA的产生包括感染、药物、免疫调节失衡或抗原基因表达的调节异常等。13AAV发发病机制病机制目
7、前研究较多的自身免疫启动机制分为两种,直接分子模拟机制和互补肽的抗独特型反应机制。直接分子模拟机制:某些微生物的抗原肽结构可能与自身抗原相似抗体的交叉反应性互补肽的抗独特型反应机制:自身抗原互补肽的抗独特型抗体导致针对自身抗原的免疫反应14AAV发发病机制病机制15 Xiao H,Hu P,Falk RJ,Jennette JC.Kidney Dis 2015;1:205215 Leukocyte margination,adherence,and diapedesisLeukocyte activation toxic oxygen radicals&destructive enzymesN
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