ANCA相关性血管炎诊治优质PPT课件.ppt
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1、ANCAANCA相关性相关性血管炎诊治血管炎诊治血管炎是指血管壁内或穿透血管全身血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症,可引起血流异常,血管完整的炎症,可引起血流异常,血管完整性破坏。性破坏。它可累及全身一个或多个脏器,累及它可累及全身一个或多个脏器,累及多种类型的血管,而以某一种血管类多种类型的血管,而以某一种血管类型累及为主。型累及为主。血管炎症,破坏的后果,造成受累血血管炎症,破坏的后果,造成受累血管所供血的组织缺血,炎症。管所供血的组织缺血,炎症。诊断困难:(较少见,发病率低(临床表现差不多(全身血管均可受累(根据临床症状难以作出诊断(多多脏脏器器累累及及,持持续续时时间间长长(如如皮
2、皮疹疹、关关节炎、垂足、肺肾累及)节炎、垂足、肺肾累及)(不不同同年年龄龄组组患患同同一一种种病病变变,如如中中风风、心心 梗梗(全身症状与体征不符全身症状与体征不符 按照受累血管大小分类:按照受累血管大小分类:1994年,年,Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎大血管血管炎:巨细胞(颞)动脉炎巨细胞(颞)动脉炎 多发性大动脉炎(多发性大动脉炎(Takayasu动脉炎)动脉炎)中等血管血管炎中等血管血管炎:结节性多动脉炎(结节性多动脉炎(PAN)川畸病(川畸病(Kawasaki Dis.)小血管血管炎小血管血管炎:Wegeners肉芽肿,肉芽肿,Chu
3、rg-Strauss综合征综合征(过敏性肉芽肿性血管炎过敏性肉芽肿性血管炎CSS)显微镜下多血管炎(显微镜下多动脉炎显微镜下多血管炎(显微镜下多动脉炎MPA)Henoch-Schonlein综合征综合征(紫癜紫癜)原发性冷球蛋白血症血管炎原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎 Wegeners肉芽肿ANCA-相关血管炎Churg-Strauss综合征显微镜下多动脉炎、药物诱发非ANCA-相关血管炎结节性动脉炎等血管炎?血管炎?血管炎?血管炎?不明原因的系统性病变不明原因的系统性病变不明原因的系统性病变不明原因的系统性病变 组织血管缺血的症状组织血管缺血的症状组织
4、血管缺血的症状组织血管缺血的症状完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查 评估系统累及的程度评估系统累及的程度评估系统累及的程度评估系统累及的程度尿常规,血尿常规,血尿常规,血尿常规,血CrCr,胸片,胸片,胸片,胸片,CNSCNS影像学,影像学,影像学,影像学,CSFCSF,CPKCPK,EMGEMG,EKGEKG,超声超声超声超声 血清学检查血清学检查血清学检查血清学检查ANAsANAs,RFRF,CH50,CH50,冷球蛋白,冷球蛋白,冷球蛋白,冷球蛋白,肝炎抗原,肝炎抗原,肝炎抗原,肝炎抗原,ANCAANCA,APLAPL,LACLAC符合诊断标
5、准符合诊断标准符合诊断标准符合诊断标准?明确诊断明确诊断明确诊断明确诊断?NoNo治疗治疗治疗治疗YesYes血培养,活检,经食道血培养,活检,经食道血培养,活检,经食道血培养,活检,经食道心脏超声,血管造影心脏超声,血管造影心脏超声,血管造影心脏超声,血管造影NoNo血管炎血管炎中等大小血管炎(结节性多动脉炎,Kawasakis病)小血管血管炎小血管血管炎ANCA-相关血管炎(Wegeners肉芽肿,MPA,Churg-Strauss综合征,药物诱发)非非ANCA-相关血管炎相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感
6、诱发血管炎炎症性肠病血管炎大血管炎(巨细胞动脉炎,Takayasus病小血管炎鉴别诊断小血管炎鉴别诊断小血管炎小血管炎ANCA-相关小血管炎(WG,mPA,Churg-Strauss Syn非非ANCA-相关血管炎相关血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血症冷球蛋白?肉芽肿?有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多?MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积?有无其他血管炎(如炎症性肠病性血管炎等1 1ANCAANCA2 2活检活检3 3血管造影血管造影4 4非侵入性影像检查非侵入性影像检查 抗中性白细胞胞浆抗体(抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)PANCA
7、:抗髓过氧化酶(抗髓过氧化酶(Myeloperoxidase)与肾小球肾炎,与肾小球肾炎,Churg-Strass血管血管 炎,系统性坏死性血管炎综合征有炎,系统性坏死性血管炎综合征有 关关CANCA:抗蛋白酶抗蛋白酶-3与与Wegener肉芽肿肉芽肿 (90)相关)相关c-ANCAp-ANCAF结合合临床特征,床特征,ANCA阳性有助于阳性有助于诊断断F单纯免疫免疫荧光阳性意光阳性意义不大,不大,单MPO阳性意阳性意义也不大也不大FANCA阴性不能排除阴性不能排除ANCA-相关的血管炎相关的血管炎F持持续ANCA阳性,而阳性,而临床病情已床病情已缓解无需解无需继续治治疗FANCA转阴性后阴性
8、后对变成阳性,要警惕疾病复成阳性,要警惕疾病复发ANCAANCA临床意义临床意义易累及易累及肾脏、呼吸系、呼吸系统、神、神经系系统ANCA阳性阳性肺部影像学、肺部影像学、肾脏活活检、EMG检查有特征有特征性性受累系统受累系统表现表现全身全身发热、体重减轻、乏力发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌肉骨骼肌痛、关节痛肌痛、关节痛皮肤皮肤高出皮肤的紫癜,荨麻疹高出皮肤的紫癜,荨麻疹肾脏肾脏蛋白尿、血尿、肾功能不全蛋白尿、血尿、肾功能不全坏死性肾小球肾炎坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸道呼吸困难,咳嗽,咯血呼吸困难,咳嗽,咯血肺部浸润,肺部浸润,ILDILD,肺出血,肺出血神经系统神经系统周围神经病变(单神经炎)
9、周围神经病变(单神经炎)特征特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性率阳性率8090%70%50%ANCA抗原抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽肿病变肉芽肿病变有有无无有有ENT+眼部受累眼部受累眼眶假性肿瘤眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎巩膜炎、色素膜炎少见少见少见少见肺部受累肺部受累结节、浸润空洞、结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出血嗜酸,肺泡出血嗜酸,肺泡出血肾脏肾脏结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎心脏受累心脏受累少见少见少见少见心衰心衰周围神经病变周
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