肾恶性纤维组织细胞瘤1例报告.pdf
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1、 作者单位:1 3 3 0 0 0 延边朝鲜族自治州,延边大学附属医院通信作者:李晓刚,E-m a i l:l x g 2 9 9 4 6 2 0q q.c o m病例报告肾恶性纤维组织细胞瘤1例报告熊明兴 钟云路 李晓刚d o i:1 0.3 8 7 0/j.i s s n.1 6 7 4-4 6 2 4.2 0 2 4.0 1.0 1 1 恶性纤维组织细胞瘤(m a l i g n a n t f i b r o u s h i s t i o c y t o m a,MF H)临床病例多见于躯干、四肢以及腹膜后区。原发于肾的MF H实属罕见。2 0 2 1年6月我科收治1例肾MF H 患
2、者,现根据其临床资料作出研究报告,探讨肾MF H的临床特征,以期提高临床对肾MF H的诊疗水平。患者,男,3 6岁,因“右腰腹部胀痛2天”入院。肾脏C T平扫:右肾及周围见多发类圆形及团块状等低混杂密度影,大者大小为1 0.1 c m7.3 c m,其内可见更高密度影(图1)。双肾MR I:右肾中上极见一肿块影,大小为1 0.4 c m6.4 c m,其前方另见一肿块影,大小为5.4 c m3.4 c m,右肾下极另见直径约1.5 c m肿块影,中上极肿块与肝脏界限欠清,肿瘤内有出血表现,高度怀疑恶性可能(图2)。术前诊断:右肾占位。患者在全麻下行腹腔镜下根治性右肾切除术,术中见右肾上极、腹侧
3、中极和腹侧下极均有肿瘤生长,未见动静脉侵犯。上极肿瘤最大,直径约1 1.0 c m,与肝脏面粘连。术后病理检查:切面见肿物呈多囊房性,直径6.01 0.0 c m,质软似鱼肉状,部分处灰黄质硬,质硬区面积为4.0 c m2.0 c m,肾被膜处可见一灰黑色隆起型肿物,大小为4.5 c m4.0 c m2.0 c m,紧邻肾被膜,被膜外可见一灰白色结节,大小为1.3 c m0.8 c m0.5 c m,质硬。镜下:(右肾被膜处)送检组织可见较多梭形及多形细胞,部分细胞浆可见空泡状及较多核分裂像,间质粘液变,较多薄壁分枝状小血管,伴大片坏死,小部分骨化,未累及肾被膜及肾实质(图3 A)。免疫组化:
4、肿瘤细胞呈V i m e n t i n(+),C D 6 8(少量+),C D 3 4(+),C K(-),S MA(-),S-1 0 0(-),HMB 4 5(-),C D 1 1 7(-),D e s m i n(-),K i-6 7(+,5 0%)(图3 B、C)。病理诊断:黏液样MF H。建议患者行融合基因的检测后肿瘤内科及放疗科进一步术后治疗,患者及其家属均拒绝。术后随访4个月,未见肿瘤复发及转移。A、B:右肾周围见多发类圆形及团块状等低混杂密度影,其内见高密度影图1 C T平扫;A:T1W I呈低信号,其内见斑片状稍高信号;B:T2W I呈高信号,内见斑片状低信号区图2 MR I
5、平扫;图3 病理及免疫组化图片(H E染色,1 0 0);A:送检组织可见较多梭形及多形细胞;B:V i m e n t i n(+);C:C D 6 8(少量+)讨论 MF H大多是由纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞构成,是一种源于间叶组织的恶性肿瘤。MF H常发生在四肢、躯干和腹膜,也可发生在肝、肺和中枢神经系统等部位1-3,但发生在肾则极为罕见。MF H临床表现主要包括腰腹痛、进行性消瘦、贫血和发热等4-6,并无临床特异性,通过临床症状想要早期诊断十分困难。影像学检查对确立诊断具有非常重要的价值,具有以下特征:C T平扫示肿瘤体积较大,其内易出现坏死和囊性改变,瘤体密度较为混杂,大多数肿瘤
6、呈浸润性生长,因伴有坏死瘤体内常含有钙化,多表现为砂粒状、线状及点状钙化灶7;增强C T扫描常常表现为“慢进慢出”以及“快进慢出”的特点8;MR I常以T1W I等低信号,T2W I为等高混杂信号为 特 征,其 内 多 分 布 不 均 信 号,边 界 清,可 见 假 包45现代泌尿生殖肿瘤杂志2 0 2 4年2月第1 6卷第1期 J C o n t e m p U r o l R e p r o d O n c o l,F e b r u a r y 2 0 2 4,V o l 1 6,N o.1膜9。本例患者C T平扫与上述影像学特征相符。因患者既往有药物过敏史无法行增强C T平扫,但本例M
7、R I影像结果中T1W I及T2W I表现与MF H的MR I表现相符。我们认为C T或MR I 示肿瘤向周围组织浸润时应考虑肾MF H可能。平扫加增强或者肾脏MR I对诊断肾MF H有一定的帮助,但最终确诊确诊主要依据术后病理、免疫组化染色及分子诊断。肾MF H的大体病理标本常表现为鱼肉状、分叶状和结节状肿块,瘤体为实性或囊实性,肿瘤的切面可以是灰红色,灰黑色或灰黄色,瘤体内多伴有出血坏死,多为浸润性生长。在显微镜下以席纹状的多形性纤维细胞和组织细胞为特征,和其他部位的 MF H 在病理表现方面并没有明显差异。关于免疫组合化,虽然缺乏特异性抗原,但是其瘤细胞对V i m e n t i n以
8、及C D 6 8一般呈阳性反应,而对C K、D e s m i n、A c t i n、S-1 0 0 等则不呈现阳性反应,在这一点上可以通过免疫组化来鉴别8-1 1。肾MF H 的治疗在临床上一般采用以根治性切除手术为主的综合性治疗方案,术后辅助性化疗与放疗对患者预后是否有价值还存在争议。根据以往文献分析,辅助放疗的作用值得怀疑,并且几乎没有任何好处1 2。只有早期根治性手术结合术后综合化疗才能取得成功1 3。综上所述,随着病例报告数逐渐增多,人们对肾MF H 的认识也在不断提高。由于其非特异性症状和不确定的放射学特征,使得MF H 的术前诊断几乎不可能,今后有必要对其进行归纳和总结;现阶段
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