骨化性气管支气管病.ppt
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1、骨化性气管支气管病骨化性气管支气管病 1.1.骨化性气管支气管病骨化性气管支气管病(tracheobronchopathia osteochondro-plastica,TBPO)2.弥漫性肺骨化症(diffusepulmonary ossification,DPO)2骨化性气管支气管病骨化性气管支气管病(tracheobronchopathia osteochondro-plastica,TBPO)3特点罕见良性病变特点:以气管和主支气管黏膜下多发性骨和软骨组织结节状增生4临床特征发病年龄通常在50岁以上,性别上男女无显著差异,1.62:1病程较长慢性咳嗽或气喘咳嗽为干咳或伴咳痰,咯血,常为
2、痰中带血;5肺功能检查TBPO 的通气功能可以正常,也可有阻塞性通气功能障碍6病例一王XX 女 30岁病史:患者2月前感冒咳嗽,非阵发性,伴咳痰,多为黄色粘痰。1月前痰中带血,色暗红,间断出现,多于晨起,每次2-3口。2012年黑龙江五常市医院CT示:右肺中叶支气管局部狭窄伴远端肺不张。哈尔滨医科大学附三院气管镜检查,气管支气管多处粘膜隆起,质地极硬,无法活检。到我院就诊。7临床诊断:支气管狭窄伴右肺中叶不张8CT检查9HRCT1.在气管、支气管的前、侧壁发现散发或多发斑块状结节,直径13cm,突向管腔2.少数结节相互融合使气道内壁呈“铺路石样”或“波浪样”3.局部可见管腔狭窄4.部分病例可见
3、黏膜下“马蹄形”环状钙化影10支纤镜检查1112纤支镜检管腔变窄或不规则气管壁有多发大小不等结节,突向管腔,无蒂,见于前、侧壁,结节为白色或灰黄色,可散发或融合成片,质硬,粘膜可正常、充血、灰白、小血管显露13显微镜改变14151617病理组织学特征1.在黏膜下层有多个化生的软骨和骨组织2.有时见脂肪髓3.覆盖其上的黏膜是柱状纤毛上皮或是化生的鳞状上皮18病理诊断骨化性气管支气管病骨化性气管支气管病(tracheobronchopathia osteochondro-plastica,TBPO)19讨论1855年Rokitansky首先从尸检中发现TBPO1857年,Wilks首次对TBPO做
4、了组织学描述1896年VonSchroetter经喉镜首次诊断TBPO1964年Secrest等正式定义为骨化性气管支气病,并且得到广泛认可。20病因慢性炎症慢性感染先天因素化学物质刺激遗传、代谢紊乱和机械刺激21发病机理:其中一种说法为可能源于气管弹性组织异常,黏膜下层和固有层的弹力层中未分化的结缔组织细胞经过化生,形成软骨细胞,从而导致钙质聚积和骨化作用的发生。另一种说法是因气管软骨的结节样赘生物转变为外生骨疣和外生软骨疣,从而骨化。22TBPO的诊断依靠典型的影像学、支气管镜和组织病理表现。胸部CT是诊断的重要手段,常规普通肺部(层厚7mm)约72%可有阳性发现,若为HRCT薄层扫描(层
5、厚2mm)可将阳性率提高91%以上。支气管镜观察到其病变特点肺活检观察组织学改变23鉴别诊断1.支气管淀粉样变CT表现:弥漫性气管和支气管壁的增厚和钙化支纤镜检查:整个管壁的多发性结节样损害,也可以是局限性或弥漫性TBPO:气管前壁和侧壁的多发性灰白色结节,后壁一般不受累及.24气管淀粉样变显微镜改变:病变位于支气管粘膜下病变位于支气管粘膜下不规则团块状淀粉样物质不规则团块状淀粉样物质淀粉染色:结晶紫、刚果红阳性淀粉染色:结晶紫、刚果红阳性25骨化性气管支气管病骨化性气管支气管病气管淀粉样变气管淀粉样变262.支气管扩张症支纤镜检查:支气管不规则增厚,粘膜粗糙、软骨可骨化显微镜:支气管管壁扩张
6、,管壁大量淋巴细胞浸润,管壁软骨破坏可伴骨化,但病变局限,不向管腔突出。TPBO:支气管粘膜下层有化生的软骨和骨组织,。273.气管支气管内乳头状瘤CT:非钙化的多发气管内结节支纤镜:结节是突出,往往菜花样、白褐色、软到中等硬度的赘生物。显微镜:肿瘤呈乳头状突出,表面披覆增生的鳞状上皮或纤毛柱状上皮。284.支气管结核纤支镜检查:管腔内可见多发大小不等铺路石结节,突向支气管管腔,管腔有狭窄。显微镜下:粘膜下以淋巴细胞浸润为主,可见结核结节、干酪样坏死。特染:抗酸(+),陈旧性结核的钙化一般在玻璃样变的基础上,一般不形成骨组织。29预后无特异性治疗,仅是姑息性对症治疗介入支气管镜技术,包括激光切
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