原发免疫性血小板减少症.pptx
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1、原原发免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症流行病学临床上最常见的出血性疾病。年发病率为(510)/10万人,可发生于任何年龄阶段,儿童和成人各半,男女各半。育龄期女性发病率高于男性,ITP的发病率随年龄增加而增加,60岁以上人群发病率为60岁以下的2倍。发病机制是一种自身免疫性疾病,由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受,从而导致自身抗体和细胞毒T细胞介导的血小板过度破坏,以及巨核细胞血小板生成不足。1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏ITP患者大部分血小板特异性自身抗体是针对GPb/a,其次是抗GPb/复合抗体以及其他血小板糖蛋白。主要在脾破坏。在脾脏切除后,肝和骨髓即成为主要场所。除了
2、血小板自身抗体介导的血小板破坏,ITP患者T细胞介导的细胞毒可以直接溶解血小板。2.体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足。由于巨核细胞表面亦表达GPb/a和GPb,自身抗体与巨核细胞上相应抗原结合,影响巨核细胞的成熟和血小板的产生。另外CD8+细胞毒T细胞可以通过抑制巨核细胞凋亡,使血小板生成障碍。临床表现慢性ITP一般起病缓慢或隐袭,多表现为反复的皮肤、粘膜出血。部分患者通过偶然血常规检查发现,没有出血症状。出血主要原因是血小板减少,部分患者血小板功能障碍可能起到一定作用。出血部位:可以发生于任何部位,通常是皮肤出血点、紫癜、鼻衄及牙龈出血、女性月经过多,泌尿道及胃
3、肠出血辞职;颅内出血少见。女性患者可仅表现为月经增多。出血轻重与外周血小板计数有关,PLT1010E9/L时,可并发严重的出血症状。但有些患者PLT60岁)发生严重出血的危险明显高于年轻患者。所以仅用PLT计数来评估患者病情的严重程度,还不够全面。目前正在推进ITP患者出血评分体系的制定。ITP患者还可以出现乏力及血栓形成倾向。乏力是ITP的临床症状之一。另外ITP不仅是一种出血性疾病,也是一种血栓前疾病。因此ITP患者最佳的PLT计数应该控制在5010010E9/L,而无需将患者的PLT计数维持在正常水平。对于血小板计数持续缓解的患者,需要时可以应用抗血小板治疗。体格检查除了血小板减少引起的
4、出血外,其他体检均正常。ITP患者一般无脾增大,反复发作的患者可以脾轻度增大。如果患者出现发热、体重明显减轻、脾明显增大、肝大和淋巴结肿大等症状,多提示其他疾病(如淋巴系统增殖性疾病所致的血小板破坏),不支持ITP的诊断。辅助检查1.外周血液检查(1)血细胞计数及血涂片:慢性ITP患者血小板计数常在(2080)109/L。除大量失血外,患者一般无明显贫血。如果失血时间较长可以引起小细胞低色素性贫血。若贫血与失血不成比例,应查Coombs试验,以排除Evans综合征。白细胞计数和分类正常。血小板形态可有改变(巨大、特殊形态、颗粒减少)。血涂片还有助于排除假性血小板减少、遗传性血小板减少、TTP、
5、DIC、白血病或其他恶性肿瘤相关的血小板减少。(2)血小板功能:部分ITP患者血小板功能异常,表现为血小板聚集功能见底。临床上有些患者血小板计数并不很低,但出血症状较重,可能与患者同时合并血小板功能异常有关。(3)网织血小板的测定:网织血小板是指在细胞质中残留RNA的幼稚血小板。AA患者多正常,ITP患者比例增高。(4)出凝血检查:凝血功能正常,出血时间延长,血块收缩不良,束臂试验阳性。(5)自身抗体血清学检查:ITP患者风湿系列等自身抗体阴性。部分患者可检测到抗心磷脂抗体、抗核抗体。单纯的抗核抗体或抗心磷脂抗体阳性,不能排除ITP的诊断。(6)血小板生成素(TPO)的检测:血浆TPO不作为常
6、规检测项目。ITP患者TPO水平正常或轻度升高,可与AA或低增生MDS鉴别(TPO水平明显升高)。2.骨髓检查 ITP患者骨髓中巨核细胞正常或增多,但胞质中颗粒减少,嗜碱性较强,产生血小板的巨核细胞数量明显减少或缺乏。粒红系形态通常正常,急性严重出血或慢性反复出血时红系增多。3.血小板自身抗体的检测 血小板膜糖蛋白(GP)特异性自身抗体的检测方法主要有三种:免疫印迹法、免疫沉淀法及糖蛋白固定法。前两种方法敏感性均低,且存在假阳性结果。后者特异性强,但是敏感性较低,可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于ITP的诊断。但是不能鉴别原发性ITP与继发性ITP。4.其他 患者临床症状除了血小板减少
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