风湿性疾病及其心血管表现.ppt
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1、风湿性疾病及其心血管表现风湿病()的概念 风湿性疾病(简称风湿病,)是指从临床角度,将以内科治疗为主的,临床表现常有肌肉骨骼病变的一大组疾病群,主要包括多器官受累的弥漫性结缔组织病()及各种原因引起的骨、关节及关节周围组织的疾病。结缔组织病与胶原病结缔组织病与胶原病v弥漫性结缔组织病(简称结缔组织病,),弥漫性结缔组织病(简称结缔组织病,),是风湿病中最常见的一大类疾病,是病理学是风湿病中最常见的一大类疾病,是病理学家常用的概念。家常用的概念。v旧称旧称“胶原病胶原病”。二十世纪四十年代,把现。二十世纪四十年代,把现代的代的“结缔组织病结缔组织病”称为称为“胶原病胶原病”,至今,至今仍有些学者
2、沿用这个名词仍有些学者沿用这个名词v经典胶原病仅限经典胶原病仅限:风湿热、风湿热、种疾病。种疾病。v目前,目前,“胶原胶原”一词仅限于一种特殊的纤一词仅限于一种特殊的纤维蛋白质,是结缔组织三种纤维成分之一。维蛋白质,是结缔组织三种纤维成分之一。v由于这类疾病具有共同的、广泛的结缔组由于这类疾病具有共同的、广泛的结缔组织炎症和血管炎,所以称织炎症和血管炎,所以称“弥漫性结缔组弥漫性结缔组织病织病”,更确切的说应该是,更确切的说应该是“自身免疫性自身免疫性炎性结缔组织病炎性结缔组织病”是指自身免疫出现异常,自身抗体和或自是指自身免疫出现异常,自身抗体和或自身反应性淋巴细胞攻击表达靶抗原的自身身反应
3、性淋巴细胞攻击表达靶抗原的自身细胞和组织,导致组织器官损伤和生理功细胞和组织,导致组织器官损伤和生理功能障碍,所引起的一类疾病。能障碍,所引起的一类疾病。自身免疫疾病自身免疫疾病v非器官特异性自身免疫性疾病多属范非器官特异性自身免疫性疾病多属范畴。畴。v这类疾病的诊断常需要自身抗体的检这类疾病的诊断常需要自身抗体的检测。测。v从发病机理角度分类,属于自身免疫从发病机理角度分类,属于自身免疫病。病。自身免疫疾病自身免疫疾病器官特异性和非器官特异性器官特异性和非器官特异性器官特异性器官特异性 非器官特异性非器官特异性桥本甲状腺炎桥本甲状腺炎 扩张性心肌炎扩张性心肌炎 自身自身免疫性溶血性贫血免疫性
4、溶血性贫血 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮原发性粘液水肿原发性粘液水肿 恶性贫血恶性贫血 特发特发性血小板减少性紫癜性血小板减少性紫癜 干燥综合征干燥综合征甲状腺功能亢进甲状腺功能亢进 自身免疫性胃炎自身免疫性胃炎 特发性特发性粒细胞减少症粒细胞减少症 类风湿关节炎类风湿关节炎病病 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 绝经过早绝经过早(少数病例)(少数病例)硬皮病硬皮病型糖尿病型糖尿病 原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化 男性不男性不育(少数病例)育(少数病例)多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎皮肌炎重症肌无力重症肌无力 原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎 交感交感性眼炎性眼炎 混合性结缔组织病混合性结缔
5、组织病多发性硬化症多发性硬化症 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 晶状晶状体源性葡萄膜炎体源性葡萄膜炎 系统性血管炎系统性血管炎脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病 克罗恩病克罗恩病 抗磷脂综合征抗磷脂综合征寻常型天疱疮寻常型天疱疮 自身免疫性肾小球肾炎自身免疫性肾小球肾炎 药物性狼疮药物性狼疮类天疱疮类天疱疮 肺肾出血综合征肺肾出血综合征 结缔组织病 骨关节炎 骨质疏松 脊柱关节病 感染性风湿病 顽痹 代谢性风湿病 免疫性血管炎 风湿寒性关节痛 中医 现代风湿病风湿病的自身抗体检测风湿病的自身抗体检测v目前常用的自身抗体:目前常用的自身抗体:v 抗核抗体()抗核抗体()v 抗中性粒细胞胞浆抗体()抗中性粒细胞胞浆抗
6、体()v 抗磷脂抗体()等抗磷脂抗体()等v由于实验方法的敏感性和特异性,方法本身的可由于实验方法的敏感性和特异性,方法本身的可靠性及实验室间的差异,判定结果及其临床意义靠性及实验室间的差异,判定结果及其临床意义尚难统一。尚难统一。间接免疫荧光法间接免疫荧光法酶联免疫吸附法酶联免疫吸附法免疫印迹法免疫印迹法免疫沉淀法免疫沉淀法放射免疫法放射免疫法免疫双扩散法免疫双扩散法抗核抗体v是以真核细胞的核成分为靶抗原的器官非是以真核细胞的核成分为靶抗原的器官非特异性自身抗体的总称,是最常见的自身特异性自身抗体的总称,是最常见的自身抗体。抗体。v 实际是一组包括以上各种核结构和组合的实际是一组包括以上各种
7、核结构和组合的自身抗体自身抗体,通过蛋白印迹技术分析可区分其通过蛋白印迹技术分析可区分其不同组分的特异性抗体不同组分的特异性抗体,称之为谱分析称之为谱分析v不同类型的常与某些疾病或病症相关。不同类型的常与某些疾病或病症相关。v可分大类,每一类又可分许多亚型。可分大类,每一类又可分许多亚型。抗核抗体谱分类分类亚型亚型.抗抗体抗抗体抗、抗抗、抗.抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体抗组蛋白亚单位抗组蛋白亚单位.抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体狼疮细胞、抗抗体、抗核小体抗体狼疮细胞、抗抗体、抗核小体抗体.抗非组蛋白抗体抗非组蛋白抗体抗抗体:、等抗抗体:、等抗染色体蛋白抗体、抗着丝点抗体()抗染色体蛋白抗体、抗着丝点抗体
8、().抗核仁抗体抗核仁抗体抗多聚酶抗多聚酶、原纤维蛋白、等抗体、原纤维蛋白、等抗体.抗细胞其他成分抗体抗细胞其他成分抗体抗核孔复合物、板层素、高尔基体、中心体、线粒抗核孔复合物、板层素、高尔基体、中心体、线粒体、溶酶体、肌动蛋白、原肌球蛋白、波形纤维蛋体、溶酶体、肌动蛋白、原肌球蛋白、波形纤维蛋白、细胞角蛋白、中间体等抗体白、细胞角蛋白、中间体等抗体部分有诊断意义的自身抗体疾病疾病自身抗体自身抗体、抗、抗核小体抗体、抗抗体、抗、抗、抗核小体抗体、抗抗体、抗核糖体抗体、抗磷脂抗体、抗抗体核糖体抗体、抗磷脂抗体、抗抗体、抗核周因子、抗角蛋白、抗、抗核周因子、抗角蛋白、抗 、抗抗体、抗抗抗体、抗 抗
9、、抗着丝点抗体()抗、抗着丝点抗体()疾病疾病自身抗体自身抗体抗合成酶抗体(抗合成酶抗体()、抗信号识别颗)、抗信号识别颗粒抗体()、抗抗体、抗抗体粒抗体()、抗抗体、抗抗体血管炎血管炎、高滴度的抗体高滴度的抗体、部分有诊断意义的自身抗体()()均质型均质型()()斑点型斑点型()()着丝点型着丝点型v抗中性粒细胞胞浆抗体,根据其免疫荧光染色抗中性粒细胞胞浆抗体,根据其免疫荧光染色模型分为种模型分为种v 胞质型()胞质型()v 核周型()核周型()v 不典型胞质型(不典型胞质型()v 不典型膜型(不典型膜型()抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体 v()诊断的特异性()诊断的特异性v 也见
10、于、等也见于、等v ()主要见于、()主要见于、综合征、综合征注:显微镜下多动脉炎()、坏死性新月体型肾小球肾炎()、结节性多动注:显微镜下多动脉炎()、坏死性新月体型肾小球肾炎()、结节性多动脉炎()脉炎()抗磷脂抗体v是一组针对各种带负电荷磷脂的自身是一组针对各种带负电荷磷脂的自身抗体抗体v包括抗心磷脂抗体包括抗心磷脂抗体()()v 狼疮抗凝物()狼疮抗凝物()v 抗磷脂酰丝氨酸抗体抗磷脂酰丝氨酸抗体()()v 抗磷脂酰肌醇抗体抗磷脂酰肌醇抗体()()v 抗磷脂酸抗体抗磷脂酸抗体()()等等v主要见于抗磷脂抗体综合征()主要见于抗磷脂抗体综合征()v :反复静脉或动脉血栓形成:反复静脉或动
11、脉血栓形成v 习惯性流产习惯性流产v 血小板减少血小板减少v 精神神经症状精神神经症状v还可见于、神经系统疾病、急慢性白血病、还可见于、神经系统疾病、急慢性白血病、肾和消化系统疾病。肾和消化系统疾病。抗磷脂抗体 概述概述伴发心脏疾病伴发心脏疾病v心包炎v心肌病变v瓣膜疾病v纤维素沉积()v腱索纤维素样增厚v瓣膜反流和或狭窄v感染性心内膜炎v心脏传导系统病变v冠状动脉病变v肺动脉高压v项研究的分析项研究的分析 ()()v临床或超声患病率临床或超声患病率v ()()v活检患病率活检患病率v()()v心包填塞心包填塞v()()v急性期为纤维素性或浆液渗出,积液多为少量至中急性期为纤维素性或浆液渗出,
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