肝小静脉闭塞综合征.ppt
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1、肝小静脉闭塞综合征肝小静脉闭塞综合征(Hepatic Veno-occlusive Disease,HVOD)由Willmot和Robertson于1920年首先描述,指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症,故又称肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndr-ome,HSOS)。HVOD为少见病,临床报道不多,但发病呈增高趋势,临床表现多样化,无特异性,常易漏诊或误诊,导致治疗延误,确诊需依赖肝脏穿刺病理检查。一、病因吡咯烷类生物碱(pyrfolizidine alkalioids,PAs)研究发现,3以上的
2、开花植物含有一种或多种PAs,常见植物有土三七、千里光、猪屎豆、琉 璃、天芥菜属、青檀和接骨草等。干细胞移植 包括异体或自体干细胞移植。HVOD是干细胞移植后常见并发症之一。肝移植二、发病机制HVOD发病机制相当复杂,迄今尚未完全明确。可能机制:肿瘤细胞减灭释放的毒性代谢产物及接触PAs等直接损伤肝小叶中心区域第3窦状隙内皮细胞,后触发了一系列复杂的细胞活动,包括激活补体和细胞因子如内皮素,肿瘤坏死因子a、白细胞介素1;激发凝结因子改变如组织因子、内皮细胞因子等增加,蛋白C、蛋白S、抗凝血酶降低,上述细胞因子造成肝脏及多器官的损伤。三、诊断 有服用PAs药物史、干细胞移植或者肝移植病史,存在以
3、下临床症状:体重增加明显、肝肿大疼痛、黄疸、腹水需高度警惕存在HVOD可能。三、诊 断单独脾栓单独脾栓 巴尔的摩标准巴尔的摩标准单独脾栓单独脾栓 西雅图标准西雅图标准SCT后后20 d内有以下内有以下2条或条或2条以上表现者条以上表现者高胆红素血症高胆红素血症,血清胆红素血清胆红素2 mg/dl肝肿大肝肿大,伴右上腹疼痛伴右上腹疼痛腹水或由于水潴留导致体重增加超过原体重腹水或由于水潴留导致体重增加超过原体重2%诱发自发性腹膜炎诱发自发性腹膜炎 肝肿大肝肿大,通常疼痛通常疼痛体重增加超过原体重体重增加超过原体重5%腹水腹水SCT后后21天内出现高胆红素血症天内出现高胆红素血症(血清胆红素血清胆红
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