幼年性黄色肉芽肿.ppt
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1、幼年性黄色肉芽幼年性黄色肉芽肿报告人:魏阳指导老师:刘林嶓1幼年性黄色肉芽幼年性黄色肉芽肿1.概述2.病因及发病机制3.临床表现及分类4.辅助检查及诊断5.治疗要点及预后 11月27日门诊:患儿,女,2岁,诊断为“幼年性黄色肉芽肿”。概述概述n又称痣性黄色内皮细胞瘤或幼年性黄瘤n一种良性组织细胞增生症(非LCH)n婴幼儿或儿童,中位年龄2岁;10%-20患者出生时可出现,70在一年内发展,男性居多。n面部、颈部及躯干部的皮肤和粘膜;眼部(虹膜)、骨、肺和肝脏。病因及病因及发病机制病机制n病因不明,发病机制不清楚n感染n物理因素刺激n细胞损伤增殖n肿瘤反应n与代谢无关(脂质代谢正常)临床表床表现
2、及分及分类n分类(1)丘疹型:多发性、坚实性、半球性皮损,直径2-5mm,初呈红褐迅速转变为淡红,不规则分布于全身皮肤,但位于躯干上部。黏膜罕见受累。(2)结节型:少见,单个或少数结节,通常为圆形,直径10-20mm,半透明,红或者褐色,黏膜损害较丘疹型多见。临床表床表现及分及分类n皮肤型幼年性黄色肉芽肿n系统型幼年性黄色肉芽肿临床表床表现及分及分类n皮肤型幼年性黄色肉芽肿:1、典型的皮肤型JXG 单发,也可多发,初为境界清楚、坚实、有弹性、圆形或卵圆形的丘疹或结节,直径5-20mm。早期皮疹呈红色或粉色,略带黄色,逐渐演变为黑褐色。有时浅表毛细血管扩张,大多数损害无自觉症状,好发于头颈部,也
3、可发生于躯干四肢。2、非典型的皮肤型JXG巨大型JXG:直径2cm;桔黄色到棕红色;表面橘皮状、毛细血管扩张和鳞屑,常见溃疡和结痂。集簇型JXG:簇状、棕红色、粉红色或黄色丘疹,结节。皮肤型幼年性黄色肉芽皮肤型幼年性黄色肉芽肿临床表床表现及分及分类n系统性幼年性黄色肉芽肿发生于皮肤外,少见。眼部病变:常见于2岁以下儿童,最常见于虹膜,诱发单侧葡萄膜炎、自发性前房积血、青光眼等。眼部超声,显示左侧角膜及部分虹膜可见低回声结节样增生,角膜回声弥漫性增强。n多系统损害:肺、肝睾丸、中枢神经系统等。图6,胸部轴面CT扫描显示左肺野内散在,多发,大小不等结节影。图10,颅脑增强轴面T1WI显示左侧颞叶异
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