出血性疾病作品.pptx

出血性疾病作品出血性疾病作品一、血管因素所致出血性疾病一、血管因素所致出血性疾病(vascularinvolved)二、血小板因素所致出血性疾病二、血小板因素所致出血性疾病(plateletinvolved)三、凝血因子三、凝血因子-抗凝系统异常所致出血性疾病抗凝系统异常所致出血性疾病(coagulatefactors&anti-coagulateabnormalityinvolved)出血性疾病的分类Classification一、血管因素所致出血性疾病一、血管因素所致出血性疾病（一）先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病(Heredity)，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。（二）获得性血管壁结构受损又称血管性紫瘢，可由以下因素引起(Acquired)1免疫因素(immunecaused)如过敏性紫癜。2感染因素(infectioncaused)细菌、病毒感染。3化学因素(chemicalcaused)药物性血管性紫癜（磺胺，青、链霉素等）。4代谢因素(metabolismcaused)坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。5机械因素(machinecaused)反应性紫癜。6原因不明(others)单纯紫癜、特发色素性紫癜。二、血小板因素所致出血性疾病二、血小板因素所致出血性疾病（一）血小板数量减少(reductioninplatelet)1.先天性：范可尼综合征；遗传性血小板减少症；IIb型血管性血友病（vWD）;2.获得性：再生障碍性贫血(AA)；原发性血小板减少性紫癜(ITP)；骨髓浸润；（二）血小板数量增多(increaseinplatelet)骨髓增生性疾病(MPD)如原发性血小板增多症；真性红细胞增多症多伴有血小板功能异常；慢性粒细胞性白血病；（三）血小板功能异常(functionabnormality)1.遗传性或先天性血小板功能缺陷:巨大血小板综合征（Bernard-Souliersyndrome）：缺乏血小板膜糖蛋白，引起血小板粘附功能障碍；血小板无力症(thrombocytasthenia)：缺乏血小板膜糖蛋白ba，引起血小板聚集功能障碍。2获得性血小板功能缺陷:往往见于尿毒症(uremia)、骨髓增生综合征(MDS)、异常球蛋白血症，DIC,肝病(hepatopathy)及药物影响等。三、凝血因子三、凝血因子-抗凝系统异常所致出血性疾病抗凝系统异常所致出血性疾病1.遗传性凝血因子异常(heredity)：血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（X11、X、V11、V、X111）缺乏，低（无）纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常；2.获得性凝血因子减少(acquired)：见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等；3.纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病；4.循环抗凝物质所致出血性疾病:大多为获得性，如抗凝血因子V111、1X；见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE；出血性疾病的诊断出血性疾病的诊断(Diagnosis)1）出血病史和诱因(patientshistory)：有药物接触史，多提示血小板性；碰撞后出血不止，多为凝血因子障碍。2）家族史(familyhistory)：幼儿发病或家族史：遗传性出血疾病。3）出血方式(bleedingpresentation)：以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子-抗凝系统缺乏。血管血管血管血管/血小板性因素所致出血性疾病血小板性因素所致出血性疾病血小板性因素所致出血性疾病血小板性因素所致出血性疾病与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别(Differential(Differential diagnosis)diagnosis)临床特点临床特点临床特点临床特点凝血因子缺乏凝血因子缺乏凝血因子缺乏凝血因子缺乏血管血管血管血管/血小板性血小板性血小板性血小板性淤点淤点少见少见常见常见，特征性，特征性深部血肿深部血肿特征性特征性少见少见浅表淤斑浅表淤斑常见，范围大，单发常见，范围大，单发 特征性特征性，范围小，范围小，多发多发关节血肿关节血肿特征性特征性少见少见迟发性出血迟发性出血常见常见少见少见浅表切口浅表切口较少较少持续，量多持续，量多病人性别病人性别80-90%80-90%为遗传性，为遗传性，多男性多男性女性相对多见女性相对多见阳性家族史阳性家族史常见常见少见少见特殊检查(additionaltests)：1.血小板功能试验(testsonplateletfunction)：血小板粘附试验，血小板聚集试验，血小板释放反应（BTG，PF4）及血小板第3因子测定，单抗检查血小板表面GMP140蛋白。2.凝血酶原消耗及简易凝血活酶生成试验:二者均反应内源凝血系统各因子（、）有无异常的试验。血小板功能异常时前者亦可阳性，加红细胞素可以纠正；后者可做纠正试验，以确诊血友病类型。3.有关纤溶亢进的试验(testsonhyperfibrinolysis)：可选用优球蛋白溶解时间（ELT）、血浆鱼精蛋白副凝固（3P）试验、FDP测定及纤维蛋白肽A和肽B测定。出血性疾病的治疗原则出血性疾病的治疗原则(treatmentprincipal)一、病因治疗一、病因治疗(etiologicaltreatments)对获得性出血性疾病，必须针对病因，进行积极治疗。二、输血及血液成分补充治疗二、输血及血液成分补充治疗(supplementtreatment)在病情危重或需手术时，应在短期内积极大量补充,，当PLT1.5*109/L，有生命危险。三、选择止血药物三、选择止血药物血管性紫癜血管性紫癜血管性紫癜血管性紫癜 （purpurapurpura）紫癜：血细胞从毛细血管内向外流出进入皮肤、或皮下组织引紫癜：血细胞从毛细血管内向外流出进入皮肤、或皮下组织引起的损害。起的损害。针尖样大小的红色皮损针尖样大小的红色皮损2mm:10mm:10mm:瘀斑瘀斑(ecchymosis)(ecchymosis)；遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHThereditary hemorrhagic telangiectasia,HHTDefinition:Definition:常染色体显性遗传性疾病；皮肤、黏膜常染色体显性遗传性疾病；皮肤、黏膜多部位的毛细血管扩张性损害，引起鼻出血和其多部位的毛细血管扩张性损害，引起鼻出血和其他部位出血；他部位出血；Clinical features:Clinical features:皮肤毛细血管扩张，鼻出血常见皮肤毛细血管扩张，鼻出血常见90%90%，其他如消化道出血，其他如消化道出血;Lab tests:Lab tests:多无异常发现；多无异常发现；Therapy:Therapy:对症治疗为主。对症治疗为主。维生素维生素维生素维生素C C缺乏引起的紫癜缺乏引起的紫癜缺乏引起的紫癜缺乏引起的紫癜ScurvyScurvyDefinitionDefinition:缺乏维生素，胶原丝强度由于异常的三螺旋结构而减弱，使得缺乏维生素，胶原丝强度由于异常的三螺旋结构而减弱，使得血管周围的支持组织缺陷，导致毛细血管脆性增加和伤口愈合延迟。血管周围的支持组织缺陷，导致毛细血管脆性增加和伤口愈合延迟。EtiologyEtiology:长期进食煮时过度的食物；咀嚼差的老年患者，挑食者，酗酒者。长期进食煮时过度的食物；咀嚼差的老年患者，挑食者，酗酒者。Clinical featuresClinical features:皮肤毛囊周围瘀点，或牙龈出血或肌肉内出血，存在正皮肤毛囊周围瘀点，或牙龈出血或肌肉内出血，存在正细胞正色素性贫血。细胞正色素性贫血。TherapyTherapy:维生素维生素C 200mg/dC 200mg/d，口服。，口服。原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITPDefinitions:又称特发性自体免疫性血小板减少性紫癜，免疫性综合病征，临床上最常见的血小板减少性疾病；女性多见；循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化；Etiology&Pathogenesis-病毒性上呼吸道感染痊愈之后：血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关-血清中有抗血小板抗体，IgG最多见-血小板表面亦可结合免疫球蛋白，称血小板表面相关免疫球蛋白（PAIg）-激活补体，巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用，破坏血小板Clinicalfeatures:主要为皮肤、粘膜出血；可发生在任何部位的皮肤与粘膜。-干性出血：皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。-湿性出血：粘膜出血，有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。可有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。1、急性型、急性型多为10岁以下儿童病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染居多感染与紫癜间的潜伏期多在13周内。2、慢性型、慢性型占ITP的80，多为20-50岁，女性多见可有持续性出血或反复发作Labtest:1、血象、血象血小板明显减少；2、骨髓象、骨髓象巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型颗粒型巨核细胞增多，产板巨核细胞减少；3、免疫学检查、免疫学检查直接检测PAIg；Diagnosticcriteria:（1）多次化验检查血小板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增大；（3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；（4）具备以下5点中任何一点：强地松治疗有效；脾切除有效；PAIg增高；PAC3增高；血小板寿命缩短；（5）排除继发性血小板减少症。原发性血小板减少性紫癜急性与慢性鉴别诊断原发性血小板减少性紫癜急性与慢性鉴别诊断急性型慢性型主要发病年龄26岁小儿成人2040岁性别差异无男:女:1:3发病前感染史13周前常有不常有起病急缓慢口腔、舌粘膜血泡严重时有一般无血小板计数常20109L3080109L嗜酸粒细胞增多常见少见骨髓中巨核细胞正常或增多幼稚型正常或明显增多产血小板巨核细胞减少或缺如病程26周，最长6个月数月至数年自发缓解80少见、常反复发作Treatment:1、generaltreatment:重症者住院治疗：限制活动，加强护理，避免外伤禁用一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血止血药物对症处理也很重要，2、hormonetreatment：提升血小板可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用，延长血小板的寿命；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血强地松：重症或急性型：2-3mg/kg/d，至血小板达安全水平止；慢性型：0.5-1mg/kg/d，一般需2-3周始能显效；逐步减少剂量，维持期4-6个月。3、splenectomy:慢性ITP，内科积极治疗6个月无效；肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者；对激素或免疫抑制应用禁忌者；脾切除有效率可达70-90，长期效果为50604、immuno-suppressivedrugstreatment(免疫抑制治疗免疫抑制治疗)：抑制自身抗体的产生；抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能5、immunoglobulintreatment（免疫球蛋白（免疫球蛋白）抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能；保护血小板免被血小板抗体附着。适应证：并发严重出血的急性重症ITP；慢性ITP患者手术前准备能快速升高血小板，但不能持久400mg/kg静脉滴注，连续5天，维持量400mg/kg每1-6周一次6、plateletinfusion(血小板输注血小板输注):用于有危及生命的出血患者或术前准备。血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜thrombotic thrombocytopenic purpura,TTPthrombotic thrombocytopenic purpura,TTPDefinitions:Definitions:弥散性血栓性微血管病弥散性血栓性微血管病;典型五联症：血小板减少；贫血；微血管病性溶血性的典型五联症：血小板减少；贫血；微血管病性溶血性的神经系统症状和体征；肾脏损害和发热神经系统症状和体征；肾脏损害和发热;多见多见30-4030-40岁左右女性，岁左右女性，Etiology&PathogenesisEtiology&Pathogenesis-病因不明；可发生在感染，药物，癌症，怀孕过程中；病因不明；可发生在感染，药物，癌症，怀孕过程中；-感染诱导的血管内皮细胞损伤；感染诱导的血管内皮细胞损伤；PGI2PGI2，血管内膜纤溶活血管内膜纤溶活性性，促进血小板激活和血栓形成；，促进血小板激活和血栓形成；-血小板聚集物质；血小板聚集物质；P37P37聚集诱导物质聚集诱导物质，钙依赖性半胱氨酸，钙依赖性半胱氨酸蛋白酶蛋白酶(Calpain)(Calpain)增加血小板聚集；增加血小板聚集；-vWF-vWF（血管性血友病因子）加工机制障碍：大分子量（血管性血友病因子）加工机制障碍：大分子量vWFvWF多聚体生成，产生高度的黏附能力。多聚体生成，产生高度的黏附能力。Clinical features:Clinical features:典型五联症：血小板减少；贫血；微血管病性溶血性的神典型五联症：血小板减少；贫血；微血管病性溶血性的神经系统症状和体征；肾脏损害和发热经系统症状和体征；肾脏损害和发热(40%);(40%);典型三联症：贫血；血小板减少和神经系统症状（典型三联症：贫血；血小板减少和神经系统症状（74%74%）；）；神经症状和出血症状为最常见的主诉；神经症状和出血症状为最常见的主诉；Lab test:Lab test:1 1、血象、血象 血涂片检查有红细胞嗜多色性，点彩样红细胞，有核血涂片检查有红细胞嗜多色性，点彩样红细胞，有核红细胞和红细胞碎片；血红蛋白红细胞和红细胞碎片；血红蛋白100g/L;100g/L;血小板血小板(50*10(20mg/L（肝病DIC时超过60mg/L)；（4）凝血酶原时间缩短或延长3秒以上，或呈动态变化；或活化的部分凝血活酶时间（APTT）缩短或延长10秒以上。（5）优球蛋白溶解时间缩短，或纤溶酶原减低。Treatments:一、去除病因一、去除病因(dealwiththeetiology)去除和控制病因，DIC才可能治愈。二、抗凝治疗二、抗凝治疗(anti-coagulatetreatment)1.肝素(heparin)加速抗凝血酶中和凝血酶及中和被激活因子、适应证严重出血，DIC诱因又不能迅速降去；DIC的高凝期，或不能确定分期，可先给肝素，后用抗纤溶药及补充凝血因子，或同时应用上述几种制剂；慢性及亚急性DIC禁忌证颅内或脊髓内出血；伴有血管损伤及新鲜创面，如消化性溃疡；肝病并DIC；DIC后期，以纤溶为主者首次剂量1mg/kg静脉推注，以后0.5mg/kg，每6小时静滴1，疗程一般1-2天预防DIC，剂量宜小，0.25-0.5mg/kg，每12小时皮下注射一次治疗期间一般以试管法凝血时间进行监测，凝血时间以20分为宜，如30分，提示肝素过量，应停用如出血加重，可用鱼精蛋白静注中和肝素，一般按1:1用药，每次不超过50mg。三、血液及凝血因子的补充三、血液及凝血因子的补充(coagulatefactorssupplement)出血严重或以继发纤溶为主时，应适当补充；输纤维蛋白原，每输入1g，可使血中浓度升高0.5g/L；输凝血酶原复合物；输血小板悬液；注射维生素K140mg/d，以供维生素K依赖凝血因子合成与小量肝素并用。四、纤溶抑制剂四、纤溶抑制剂(inhibitorsapplication)应用于DIC晚期，可同时并用小剂量肝素。五、其他治疗五、其他治疗(others)积极抗感染、抗休克、纠正酸中毒及电介质紊乱，加强局部止血等。谢谢