![点击分享此内容可以赚币 分享](/master/images/share_but.png)
小儿贫血诊治进展.pptx
《小儿贫血诊治进展.pptx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《小儿贫血诊治进展.pptx(60页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、小儿小儿贫血血诊治治进展展贫血的分类贫血的分类贫血程度分类贫血程度分类:轻度、中度、重度、极重度:轻度、中度、重度、极重度 注意:新生儿贫血的标准不同注意:新生儿贫血的标准不同病因分类:生成不足、溶血性、失血性病因分类:生成不足、溶血性、失血性形态分类:大细胞性、正细胞性、小细胞性、形态分类:大细胞性、正细胞性、小细胞性、小细胞低色素性小细胞低色素性病因分类病因分类红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏造血物质缺乏 骨髓造血功能障碍:再障、纯红再障骨髓造血功能障碍:再障、纯红再障 其他:感染性及炎症性贫血,慢性肾病所致其他:感染性及炎症性贫血,慢性肾病所致 贫血,铅中毒
2、,贫血,铅中毒,MDS,癌症性贫血等,癌症性贫血等 溶血性贫血溶血性贫血 红细胞内在异常红细胞内在异常 红细胞膜结构缺陷红细胞膜结构缺陷 红细胞酶缺乏:红细胞酶缺乏:G6PD、PK、GPI、P5N 血红蛋白合成或结构异常:地贫血红蛋白合成或结构异常:地贫 红细胞外在因素红细胞外在因素 免疫因素:如新生儿溶血症、免疫因素:如新生儿溶血症、AIHA、药物所致的免疫性溶血性贫血等药物所致的免疫性溶血性贫血等 非免疫因素:非免疫因素:感染因素(败血症、支原体、感染因素(败血症、支原体、EB等)等)物理化学因素:如烧伤、苯、铅、砷、蛇物理化学因素:如烧伤、苯、铅、砷、蛇 毒等可直接破坏红细胞毒等可直接破
3、坏红细胞 其他:如脾亢、其他:如脾亢、DIC、PNH、TTP(血栓性血血栓性血 小板减少性紫癜小板减少性紫癜)、)、HUS(溶血尿毒综合征溶血尿毒综合征)、肝豆状)、肝豆状 核变性、核变性、AIPS(自身免疫性淋巴细胞增生综合征自身免疫性淋巴细胞增生综合征)等等贫血的形态分类贫血的形态分类小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血:IDA,地贫,慢性疾,地贫,慢性疾病(感染、炎症、恶性肿瘤、慢性肾病),病(感染、炎症、恶性肿瘤、慢性肾病),维生素维生素B6效应性贫血,铁粒幼红细胞性贫血,效应性贫血,铁粒幼红细胞性贫血,铜缺乏性贫血,肺含铁血黄素沉着症,铅中铜缺乏性贫血,肺含铁血黄素沉着症,铅中毒,转
4、铁蛋白缺乏症毒,转铁蛋白缺乏症大细胞性贫血:大细胞性贫血:B12/叶酸缺乏、叶酸缺乏、MDS、肝病、肝病、甲低(部分)、甲低(部分)、B6缺乏(部分)、缺乏(部分)、B1缺乏缺乏(部分)、乳清酸尿症、网织红增多症、正(部分)、乳清酸尿症、网织红增多症、正常新生儿常新生儿 正细胞性正细胞性 生成减少:再障,纯红再障生成减少:再障,纯红再障 骨髓浸润(白血病、恶性肿瘤、骨髓纤维骨髓浸润(白血病、恶性肿瘤、骨髓纤维 化)化)血液损失(早期)血液损失(早期)溶血:红细胞酶缺乏,红细胞膜缺陷(部溶血:红细胞酶缺乏,红细胞膜缺陷(部分),免疫性溶血,中毒,感染,微血管病分),免疫性溶血,中毒,感染,微血管
5、病性溶血(性溶血(DIC、溶血尿毒症综合征、高血压、溶血尿毒症综合征、高血压、心脏疾病)等心脏疾病)等 实验室检查实验室检查外周血检查外周血检查 血常规:红细胞计数和血红蛋白,血常规:红细胞计数和血红蛋白,MCV、MCH、MCHC,白细胞和血小板计数,白细,白细胞和血小板计数,白细 胞分类,嗜酸中性粒细胞胞分类,嗜酸中性粒细胞 红细胞形态:对贫血的诊断有较大启示,如红细胞形态:对贫血的诊断有较大启示,如 缺铁性贫血、红细胞呈球形、遗传性球形细缺铁性贫血、红细胞呈球形、遗传性球形细 胞增多症、地中海贫血等有特征性变化胞增多症、地中海贫血等有特征性变化 网织红细胞计数:反映骨髓造红细胞的功能网织红
6、细胞计数:反映骨髓造红细胞的功能 红细胞宽度(红细胞宽度(RDV):区分):区分IDA和轻型地贫和轻型地贫 (MCV,RDV14%为为IDA,14%轻地贫)轻地贫)骨髓检查骨髓检查 具有诊断意义的贫血:如白血病、再生障碍具有诊断意义的贫血:如白血病、再生障碍 性贫血、营养性巨幼细胞性贫血性贫血、营养性巨幼细胞性贫血 支持或符合:增生性贫血如溶血性贫血,感支持或符合:增生性贫血如溶血性贫血,感 染性骨髓象,染性骨髓象,ITP大便检查大便检查 潜血试验潜血试验 寄生虫寄生虫尿检查尿检查 颜色:溶血时颜色改变颜色:溶血时颜色改变 尿胆红素和尿胆原:溶血时尿胆原增高尿胆红素和尿胆原:溶血时尿胆原增高
7、潜血:血红蛋白尿时阳性潜血:血红蛋白尿时阳性 含铁血黄素尿阳性(含铁血黄素尿阳性(Rous试验):是肾小管试验):是肾小管 重吸收的血红蛋白分解为血红素,进一重吸收的血红蛋白分解为血红素,进一 步分解为原卟啉和铁,过多的铁以含铁步分解为原卟啉和铁,过多的铁以含铁 血黄素形式沉着在肾小管上皮细胞,脱血黄素形式沉着在肾小管上皮细胞,脱 落即为含铁血黄素尿落即为含铁血黄素尿铁代谢的检查铁代谢的检查 血清铁蛋白(血清铁蛋白(SF)红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉(FEP)锌卟啉(锌卟啉(ZPP)血清铁(血清铁(SI)、总铁结合力()、总铁结合力(TIBC)、转)、转 铁蛋白饱和度(铁蛋白饱和度(TS)
8、骨髓可染铁骨髓可染铁 红细胞内碱性铁蛋白(红细胞内碱性铁蛋白(EF)转铁蛋白受体(转铁蛋白受体(TfR)确定溶血的检查确定溶血的检查 溶血证据:溶血证据:RBC、Hb降低;降低;尿胆原:尿胆原:急性溶血增高,慢性溶血不一定高;急性溶血增高,慢性溶血不一定高;血红血红 蛋白尿阳性;蛋白尿阳性;血清间接胆红素(血管外溶血清间接胆红素(血管外溶 血不增高)、血浆游离血红蛋白增高,血浆血不增高)、血浆游离血红蛋白增高,血浆 结合珠蛋白降低,血浆高铁血红素白蛋白结合珠蛋白降低,血浆高铁血红素白蛋白(Schumm试验)一次溶血后可存在多日;试验)一次溶血后可存在多日;含铁血黄素尿阳性含铁血黄素尿阳性 代偿
9、增生证据:网织红细胞升高,白细胞、代偿增生证据:网织红细胞升高,白细胞、血小板可能增高,增生性骨髓象血小板可能增高,增生性骨髓象红细胞膜缺陷的检查红细胞膜缺陷的检查 红细胞形态:球形红细胞红细胞形态:球形红细胞10%?红细胞渗透脆性:增高红细胞渗透脆性:增高 24小时孵育脆性,小时孵育脆性,100%阳性阳性 (地中海贫血和血红蛋白病降低)地中海贫血和血红蛋白病降低)其他:酸化甘油试验、红细胞膜蛋白电泳、其他:酸化甘油试验、红细胞膜蛋白电泳、红细胞膜蛋白定量检查(放免法)、基因红细胞膜蛋白定量检查(放免法)、基因 检查等检查等红细胞酶检查红细胞酶检查 G-6PD的筛查的筛查 MHb还原试验还原试
10、验 荧光斑点法荧光斑点法 硝基四氮唑蓝(硝基四氮唑蓝(NBT)法)法 G-6PD活性测定活性测定:注意不同方法正常值不同注意不同方法正常值不同 G-6-PD/6-PGD 比值测定比值测定 变性珠蛋白小体生成试验(变性珠蛋白小体生成试验(Heinz):):G-6PD缺乏溶血期阳性缺乏溶血期阳性 (不稳定血红蛋白病阳性不稳定血红蛋白病阳性)地中海贫血和血红蛋白病的检查地中海贫血和血红蛋白病的检查 地贫筛查试验(地贫筛查试验(6项)项)溶血度(脆性):正常值:溶血度(脆性):正常值:60%HbF 血红蛋白电泳血红蛋白电泳 HbA2 G-6-PD MHb地贫(组合)筛查(地贫(组合)筛查(5项):项)
11、:溶血度(脆性):正常值:溶血度(脆性):正常值:60%HbF 血红蛋白电泳:血红蛋白电泳:HbA2、HbH 红细胞形态红细胞形态 ZPP 异常血红蛋白病的检查异常血红蛋白病的检查 Hb电泳:除电泳:除HbE外,多需高外,多需高/中压电泳中压电泳 热变性试验热变性试验/异丙醇试验:阳性异丙醇试验:阳性 变性珠蛋白小体生成试验(变性珠蛋白小体生成试验(Heinz):阳性):阳性 肽链分析肽链分析基因分析:对诊断和产前诊断有重要意义基因分析:对诊断和产前诊断有重要意义 基因分析阴性能否定诊断?基因分析阴性能否定诊断?PNH的实验的实验 酸化血清溶血(酸化血清溶血(Ham试验)试验)糖水溶血实验糖水
12、溶血实验 蛇毒因子溶血试验蛇毒因子溶血试验 补体溶血敏感补体溶血敏感 CD55、CD59表达表达自身免疫性溶血性贫血的检查自身免疫性溶血性贫血的检查 Coombs试验:阳性有诊断意义,阴性?试验:阳性有诊断意义,阴性?不断提高阳性率,不断改良方法不断提高阳性率,不断改良方法 常规试管法常规试管法(CTT):虽经改良,敏感性有所:虽经改良,敏感性有所 提高,但仍不能满足临床需要提高,但仍不能满足临床需要仍有阴性仍有阴性 单克隆抗体特异性的凝胶法单克隆抗体特异性的凝胶法(gel test,GT):其敏感性有所提高其敏感性有所提高 流式细胞仪(流式细胞仪(FCM):敏感性高但昂贵):敏感性高但昂贵
13、血管内溶血证据血管内溶血证据 红细胞形态改变红细胞形态改变诊断思路诊断思路有关病史询问有关病史询问 发病年龄:出生后,婴儿期,儿童期发病年龄:出生后,婴儿期,儿童期 病程经过:急、慢;伴随症状:出血、黄疸、病程经过:急、慢;伴随症状:出血、黄疸、骨痛、神经症状、肝脾淋巴结肿大骨痛、神经症状、肝脾淋巴结肿大 喂养史喂养史 过去史过去史 家族史(含籍贯)家族史(含籍贯)有关体格检查有关体格检查 生长发育生长发育 营养状况营养状况 指甲、毛发指甲、毛发 皮肤、黏膜皮肤、黏膜 肝、脾、淋巴结肝、脾、淋巴结有关实验检查的选择有关实验检查的选择 血常规、网织红细胞、外周血细胞形态血常规、网织红细胞、外周血
14、细胞形态 贫血不伴白细胞和血小板变化贫血不伴白细胞和血小板变化 小细胞低色素性小细胞低色素性 大细胞性大细胞性 正细胞(正色素)性正细胞(正色素)性 贫血伴有贫血伴有白细胞和白细胞和/或血小板变化或血小板变化 白血病白血病/恶性肿瘤恶性肿瘤 出血性出血性 免疫性(免疫性(EvensEvens,TTPTTP,HUSHUS,AILPAILP)小细胞低色素性小细胞低色素性 MCV、MCH、MCHC均降低均降低 (单纯小细胞性(单纯小细胞性MCHC不降低)不降低)网织红细胞升高网织红细胞升高 伴有红细胞异形、靶形:地贫有关检查伴有红细胞异形、靶形:地贫有关检查 红细胞无异形:肺含铁血黄素沉着症检查红细
15、胞无异形:肺含铁血黄素沉着症检查 红细胞有嗜碱点彩:铅中毒红细胞有嗜碱点彩:铅中毒 网织红细胞降低或正常网织红细胞降低或正常 红细胞大小不等、中央浅染:红细胞大小不等、中央浅染:IDA检查检查 慢性感染慢性感染/炎症贫血,铁粒幼红细胞贫血,炎症贫血,铁粒幼红细胞贫血,转铁蛋白缺乏症等检查转铁蛋白缺乏症等检查大细胞性贫血大细胞性贫血 MCV、MCH升高,升高,MCHC正常正常 网织红细胞降低或正常网织红细胞降低或正常 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血,乳清酸尿症乳清酸尿症 MDS、甲低、甲低、B6缺乏、缺乏、B1缺乏、肝病缺乏、肝病 正常新生儿正常新生儿 网织红细胞升高网织红细胞升高 网织红细胞增多
16、症网织红细胞增多症正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血 网织红细胞降低或正常网织红细胞降低或正常 再障、纯红再障再障、纯红再障 骨髓浸润:白血病骨髓浸润:白血病/恶性肿瘤恶性肿瘤 感染,中毒感染,中毒 网织红细胞升高网织红细胞升高 出血(早期)出血(早期)溶血:酶缺乏,膜缺陷,免疫性,微血管溶血:酶缺乏,膜缺陷,免疫性,微血管 性(性(DIC、HUS、TTP、高血压、心脏疾、高血压、心脏疾 病)病)血常规 贫血不伴WBC/PLT变化 贫血伴WBC/PLT变化 小/低 大/高 正性 骨髓/出血检查 网高 网低 网高 网低 网高 网低异形 形正 异形 形正 异形 形正 异形 形正 形正 形正 地贫
17、 肺铁 缺铁 炎症 网高 巨幼 甲低 出血 再障铅毒 铁粒 乳尿 B6 溶血 纯红 转铁 MDS B1 酶 白血 肝病 膜 恶瘤 新儿 免疫 感染 DIC 中毒 TTP HUS 心病小细胞低色素性贫血的鉴别诊断疾病疾病 临床特征临床特征 形态形态 网红网红 骨髓骨髓 SI TIBC TS SF FEP缺铁缺铁 6月月2岁高发岁高发 大小不等大小不等/N 内铁内铁 有缺铁原因有缺铁原因 浅染扩大浅染扩大 外铁外铁地贫地贫 阳性家族史阳性家族史 不等异形不等异形 铁粒铁粒 婴儿期起病婴儿期起病 靶形靶形,HbF 幼幼 特殊面容特殊面容 电泳改变电泳改变 肝脾肿大肝脾肿大炎症炎症 炎症或感染炎症或感
18、染 有时仅小有时仅小/N 感染感染 SR/CRP 细胞性细胞性 象象铁粒铁粒 顽固贫血铁顽固贫血铁 /N 外铁外铁幼幼 剂治疗无效剂治疗无效 环状环状 家族史家族史 铁粒铁粒 幼幼疾病疾病 临床特征临床特征 形态形态 网红网红 骨髓骨髓 SI TIBC TS SF FEP肺含肺含 发作苍白无力发作苍白无力 铁铁 咳嗽,痰带血咳嗽,痰带血 胸胸X线网点影线网点影 痰痰/胃液含铁胃液含铁 血黄素细胞血黄素细胞铅中铅中 血铅血铅 嗜碱性嗜碱性 铁粒铁粒 不定不定 毒毒 长骨长骨X线改变线改变 点彩点彩 幼幼转铁转铁 自幼贫血自幼贫血 内铁内铁 蛋白蛋白 肝脾轻大肝脾轻大 外铁外铁缺乏缺乏 铁剂无效铁
19、剂无效铜缺铜缺 脂溢性皮炎,皮肤毛发色素少,浅表静脉扩张,自发性肋脂溢性皮炎,皮肤毛发色素少,浅表静脉扩张,自发性肋 乏贫乏贫 骨、干骺端骨折,精神发育障碍。白细胞减少,血清铜蓝骨、干骺端骨折,精神发育障碍。白细胞减少,血清铜蓝血血 蛋白下降蛋白下降溶血性贫血的鉴别溶血性贫血的鉴别类型类型 急性、慢性溶血急性、慢性溶血 先天、获得性溶血先天、获得性溶血 血管内、血管外溶血血管内、血管外溶血临床表现临床表现急性溶血:急性起病,全身不适,寒颤、高热、头急性溶血:急性起病,全身不适,寒颤、高热、头急性溶血:急性起病,全身不适,寒颤、高热、头急性溶血:急性起病,全身不适,寒颤、高热、头疼、腰背四肢酸痛
20、及腹痛疼、腰背四肢酸痛及腹痛疼、腰背四肢酸痛及腹痛疼、腰背四肢酸痛及腹痛,有时伴恶心、呕吐、腹泻,有时伴恶心、呕吐、腹泻,有时伴恶心、呕吐、腹泻,有时伴恶心、呕吐、腹泻,有些患者腹痛严重,有腹肌痉挛有些患者腹痛严重,有腹肌痉挛有些患者腹痛严重,有腹肌痉挛有些患者腹痛严重,有腹肌痉挛,甚似急腹症;同时甚似急腹症;同时甚似急腹症;同时甚似急腹症;同时出现贫血、黄疸、尿色棕红出现贫血、黄疸、尿色棕红出现贫血、黄疸、尿色棕红出现贫血、黄疸、尿色棕红(血红蛋白尿血红蛋白尿血红蛋白尿血红蛋白尿)慢性溶血慢性溶血慢性溶血慢性溶血 起病缓慢,主要表现为贫血、黄疸、肝起病缓慢,主要表现为贫血、黄疸、肝起病缓慢,
21、主要表现为贫血、黄疸、肝起病缓慢,主要表现为贫血、黄疸、肝脾肿大;胆结石及小腿溃汤在小儿较少见,慢性重脾肿大;胆结石及小腿溃汤在小儿较少见,慢性重脾肿大;胆结石及小腿溃汤在小儿较少见,慢性重脾肿大;胆结石及小腿溃汤在小儿较少见,慢性重度贫血常致骨骼异常。病程中可出现危象(急性溶度贫血常致骨骼异常。病程中可出现危象(急性溶度贫血常致骨骼异常。病程中可出现危象(急性溶度贫血常致骨骼异常。病程中可出现危象(急性溶血、再生障碍危象)血、再生障碍危象)血、再生障碍危象)血、再生障碍危象)溶血的实验室证据(见前)溶血的实验室证据(见前)血管内溶血和血管外溶血的鉴别血管内溶血和血管外溶血的鉴别 血管内溶血血
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 小儿 贫血 诊治 进展
![提示](https://www.zixin.com.cn/images/bang_tan.gif)
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【精****】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【精****】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。