脊髓灰质炎的诊断与鉴别诊断.ppt

脊髓灰质炎的诊断与鉴别诊断脊髓灰质炎的临床神经病学根底脊髓灰质炎的临床神经病学根底 脊髓灰质炎简称脊灰是指由脊髓灰质炎病毒侵入人体中枢神经系统所产生的疾病。中枢神经系统是由脑和脊髓组成。脊髓有两处膨大:颈膨大发出神经分布于上肢，腰膨大分布于下肢,脊髓胸段发出神经分布胸腰部。脊灰的病变主要是脊髓灰质前角神经元受累。临床特征是患儿在发热或退热时出现急性缓和性麻木Acute Flaccid Paralysis，AFP。痉挛性瘫痪与缓和性瘫痪的鉴别要点见表1。神经系统检查及相关实验室检查神经系统检查及相关实验室检查一神经系统检查要点 运动检查 神经系统疾病常出现运动障碍。在神 经系统检查中，运动检查是一重要工程。AFP患儿重点检查以下各项：1肌力 是指肌肉收缩时的力量。肌力分六级：0级：完全瘫痪。1级：可见肌肉细微收缩而无肢体运动。2级：肢体能在床上挪动，但不能抬起。3级：肢体能抬离床面，但无抵抗力。4级：能做抵抗一定阻力的运动。5级：正常肌力。2肌张力 是指在安静情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度和/或做被动运动体会其肌紧张度，理解其阻力。肌张力减低时，肌肉缓和松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大。肌张力增强时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大。3肌萎缩 是指肌肉体积变小。可与邻近的肌肉或对侧一样部位的肌肉比较。必要时可用带尺测量肢体的周径。二AFP实验室检查要点 1、脑脊液：细胞-蛋白别离；蛋白-细胞别离 2、肌酶：GPT谷丙转氨酶、GOT谷草转氨酶、CPK磷酸肌酸激酶、LDH乳酸脱氢酶 3、血生化：K、Na、Ca、P 4、肌电图 5、影像学：脑MRI、脊髓MRI脊髓灰质炎的临床表现 脊灰病毒主要通过粪-口途径传播，人是自然界唯一宿主。脊灰埋伏期的末期和瘫痪前期传染性最强，热退后传染性减弱。约70%患儿粪便中带病毒1-2周。少数患儿带病毒3-8周。人粪便是最重要的病毒来源，带病毒的人是最主要的传播者。脊灰的病程可分为埋伏期，前驱期，麻木前期，脊灰的病程可分为埋伏期，前驱期，麻木前期，麻木期，恢复期及后遗症期。麻木期，恢复期及后遗症期。病毒经口进入体内进展繁殖，此期为埋伏期病毒经口进入体内进展繁殖，此期为埋伏期3-3-3535天，一般为天，一般为5-145-14天。无发病者为无病症型天。无发病者为无病症型占占90-95%90-95%。病毒侵入血液，病程进入前驱期约病毒侵入血液，病程进入前驱期约1-41-4天，表天，表现为全身不适及轻度呼吸道、消化道病症。病程现为全身不适及轻度呼吸道、消化道病症。病程进入此期停顿而不再开展者为顿挫型占进入此期停顿而不再开展者为顿挫型占4-8%4-8%。病毒经血液进入中枢神经系统，但无麻木病症，此期称麻木前期无瘫痪型，占2-4%。病毒侵入脊髓前角神经元，称麻木期瘫痪型，占1-2%。肢体麻木以单侧下肢多见，不对称性，近端重于远端；腱反射减弱或消失。脊髓颈胸段受累时，除肢体麻木外，尚有呼吸肌膈肌和/或肋间肌麻木，严重者可危及生命。恢复期：麻木后1-2周疾病开场恢复。部分患儿可形成持久性麻木，即后遗症期，受累肌群明显萎缩，可出现膝反张，足下垂和足内翻畸形。可分为四型：脊髓型：最常见，表现为肢体不对称性、缓慢性瘫痪。脑干型：颅神经瘫痪，呼吸中枢和血管运动中枢瘫痪。脑型：较少见，表现与病毒性脑炎相似。混合型：以上各型同时存在，以脊髓型和脑干型并存最常见。脊髓灰质炎确诊病例，临床符合病例及排除病例一一一一确确确确诊诊诊诊病病病病例例例例：凡凡凡凡脊脊脊脊灰灰灰灰野野野野病病病病毒毒毒毒检检检检测测测测阳阳阳阳性性性性的的的的AFPAFPAFPAFP病病病病例例例例为为为为脊脊脊脊灰灰灰灰确确确确诊病例，无论其粪便采样合格与否。诊病例，无论其粪便采样合格与否。诊病例，无论其粪便采样合格与否。诊病例，无论其粪便采样合格与否。二二二二临临临临床床床床符符符符合合合合病病病病例例例例：无无无无标标标标本本本本或或或或不不不不合合合合格格格格标标标标本本本本，且且且且脊脊脊脊灰灰灰灰野野野野病病病病毒毒毒毒检检检检测测测测阴阴阴阴性性性性，无无无无论论论论第第第第60606060天天天天随随随随访访访访时时时时有有有有或或或或无无无无残残残残留留留留麻麻麻麻木木木木、或或或或死死死死亡亡亡亡、失失失失访访访访，经经经经省省省省级级级级专专专专家家家家诊诊诊诊断断断断小小小小组组组组审审审审查查查查，临临临临床床床床不不不不能能能能排排排排除除除除脊脊脊脊灰灰灰灰的的的的AFPAFPAFPAFP病病病病例例例例，应分类为临床符合病例。应分类为临床符合病例。应分类为临床符合病例。应分类为临床符合病例。三三三三排排排排除除除除病病病病例例例例：根根根根据据据据分分分分类类类类标标标标准准准准，按按按按采采采采便便便便标标标标本本本本合合合合格格格格与与与与否否否否，排排排排除除除除病病病病例例例例有有有有以以以以下下下下两两两两种种种种情情情情况况况况：但但但但凡凡凡凡采采采采集集集集到到到到合合合合格格格格粪粪粪粪便便便便标标标标本本本本，但但但但脊脊脊脊灰灰灰灰野野野野病病病病毒毒毒毒检检检检测测测测阴阴阴阴性性性性病病病病例例例例。无无无无标标标标本本本本或或或或不不不不合合合合格格格格标标标标本本本本，且且且且脊脊脊脊灰灰灰灰野野野野病病病病毒毒毒毒检检检检测测测测阴阴阴阴性性性性，第第第第60606060天天天天随随随随访访访访时时时时，无无无无论论论论有有有有或或或或无无无无残残残残留留留留麻麻麻麻木木木木或或或或死死死死亡亡亡亡，失失失失访访访访的的的的病病病病例例例例，经经经经省省省省级级级级专专专专家家家家诊诊诊诊断断断断小小小小组组组组审审审审查查查查，诊诊诊诊断断断断为为为为非非非非脊脊脊脊灰灰灰灰其其其其他他他他疾病，应分类为排除病例。疾病，应分类为排除病例。疾病，应分类为排除病例。疾病，应分类为排除病例。脊灰与主要疾病鉴别诊断要点 一脊髓灰质炎麻木型以脊髓型多见 可有双峰热；发热或热退后出现肢体和/或躯干缓和性、不对称性麻木肌力相差大于1级，腱反射减弱或消失；无感觉障碍；重症可伴有呼吸肌麻木；CSF：早期蛋白增高，后期细胞数以淋巴细胞为主增高；肌电图：神经源性受损；粪便中别离出脊灰野毒株确诊的根据。二吉兰二吉兰-巴雷综合症巴雷综合症 急性起病。对称性、急性起病。对称性、缓和性肢体麻木。腱反射减弱或消失。缓和性肢体麻木。腱反射减弱或消失。主主观和观和/或客观感觉障碍。或客观感觉障碍。可伴有颅神经麻木，可伴有颅神经麻木，如面神经、舌咽、迷走神经受累。如面神经、舌咽、迷走神经受累。病情严病情严重者常有呼吸肌麻木。重者常有呼吸肌麻木。脑脊液可有蛋白细脑脊液可有蛋白细胞别离现象胞别离现象2-32-3周后。周后。肌电图示神经源肌电图示神经源性损害。脱髓鞘型性损害。脱髓鞘型GBS GBS 的的EMGEMG以神经传导速度以神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位减慢为主，而复合肌肉动作电位CMAPCMAP波波幅降低相对不明显，幅降低相对不明显，F F波埋伏期延长。轴索型波埋伏期延长。轴索型GBS GBS 的的EMGEMG示示CMAPCMAP的波幅明显减低，神经传导的波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，速度正常或轻度减慢，F F波埋伏期正常。波埋伏期正常。三急性横贯性脊髓炎三急性横贯性脊髓炎 急性起病；急性起病；典型的截瘫、感觉障碍平面及尿潴留典型的截瘫、感觉障碍平面及尿潴留充盈性尿失禁；充盈性尿失禁；发病初期常为脊发病初期常为脊髓休克期，表现为急性缓和性麻木；髓休克期，表现为急性缓和性麻木；CSFCSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。量可有轻度增高。脊髓脊髓MRIMRI检查有助确检查有助确定脊髓病变的部位、性质。定脊髓病变的部位、性质。常规检查常规检查视力及眼底，除外视神经脊髓炎。视力及眼底，除外视神经脊髓炎。四少年型重症肌无力全身型四少年型重症肌无力全身型 具有具有典型临床特征：躯干及四肢受累，伴或不伴典型临床特征：躯干及四肢受累，伴或不伴眼外肌或球肌受累，有疲劳性肌无力，经休眼外肌或球肌受累，有疲劳性肌无力，经休息或用胆碱酯酶仰制剂后，病症减轻或消失。息或用胆碱酯酶仰制剂后，病症减轻或消失。有以下条件之一者可确诊：有以下条件之一者可确诊：a.a.甲基硫酸新斯甲基硫酸新斯的明试验阳性；的明试验阳性；b.EMGb.EMG：神经低频重复电刺：神经低频重复电刺激，复合肌肉动作电位波幅衰减激，复合肌肉动作电位波幅衰减1010；c.c.血清血清AchR-abAchR-ab阳性。阳性。确诊时注意与其它有确诊时注意与其它有类似病症疾病相鉴别，如周期性麻木、急性类似病症疾病相鉴别，如周期性麻木、急性多发性肌炎、线粒体肌病等。多发性肌炎、线粒体肌病等。五坐骨神经麻木五坐骨神经麻木 有臀肌注射药物史或有臀肌注射药物史或腓骨小头受压史；腓骨小头受压史；多数患儿注射当时即有多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛。注射部位或向小腿、足部放射痛。患儿表患儿表现患肢小腿及足无力，足下垂，膝、踝反射现患肢小腿及足无力，足下垂，膝、踝反射可引出，提示腓总神经受累。可引出，提示腓总神经受累。患儿可出现患儿可出现仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示胫仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示胫神经受累。神经受累。感觉障碍出现受累神经支配的感觉障碍出现受累神经支配的区域。区域。六低血钾型周期性麻木六低血钾型周期性麻木 发作性对发作性对称性骨骼肌缓和性麻木而无感觉障碍。称性骨骼肌缓和性麻木而无感觉障碍。发作时血清钾低于，予钾盐治疗有效。发作时血清钾低于，予钾盐治疗有效。排除其他疾病所致继发性低血钾性麻排除其他疾病所致继发性低血钾性麻木。木。(七七)儿童急性良性肌炎儿童急性良性肌炎 是儿童在流感过程中引发的肌炎，是儿童在流感过程中引发的肌炎，又称儿童急性短暂肌炎、病毒性肌炎等。又称儿童急性短暂肌炎、病毒性肌炎等。多见于学龄前多见于学龄前期及学龄期儿童，男孩较女孩多见。期及学龄期儿童，男孩较女孩多见。病前病前27d27d有病毒有病毒感染前驱病症，如发热或流涕、咽部不适、咳嗽、一过性感染前驱病症，如发热或流涕、咽部不适、咳嗽、一过性皮疹、或腹泻，头痛等。皮疹、或腹泻，头痛等。随后突然出现双下肢对称性随后突然出现双下肢对称性的肌肉疼痛、触痛等肌炎病症。的肌肉疼痛、触痛等肌炎病症。同时伴有步态异常，如同时伴有步态异常，如跛行、拖曳，严重者甚至不能站立，不伴有关节肿痛。肌跛行、拖曳，严重者甚至不能站立，不伴有关节肿痛。肌力、肌张力正常，不伴有感觉障碍，神经反射无异常。力、肌张力正常，不伴有感觉障碍，神经反射无异常。经治疗平均经治疗平均 8.7d 8.7d 完全恢复正常，完全恢复正常，肌肉疼痛、触痛消失，肌肉疼痛、触痛消失，行走正常，均无后遗症，无复发病例。行走正常，均无后遗症，无复发病例。谢谢 谢谢